Leucemia Eritroide Aguda (LMA-M6)

La leucemia eritroide aguda (LMA-M6) es una forma poco frecuente de leucemia mieloide aguda que representa menos del 5% de todos los casos de leucemia mieloide aguda . La leucemia eritroide aguda se caracteriza por una proliferación eritroide predominante y hay 2 subtipos en el esquema de clasificación actual de la Organización Mundial de la Salud (OMS). Estos son eritroleucemia (LMA-M6a) y leucemia eritroide pura (LMA-M6b).

La leucemia eritroide aguda se llamaba anteriormente síndrome de Di Guglielmo. La edad promedio en el momento del diagnóstico de leucemia eritroide aguda es 57 años. La enfermedad es más común en los hombres.

Subtipos de leucemia eritroide aguda

Eritroleucemia (LMA-M6a)

Este subtipo se define por el hecho de que al menos el 50% de las células nucleadas de la médula ósea son de origen eritroide y el componente no eritroide tiene un 20% de mieloblastos. Representa aproximadamente el 3-4% de las leucemias mieloides agudas.

Características de la eritroleucemia:

  • Los episodios de biopsia de médula ósea suelen ser hipercelulares con agregados o capas de células inmaduras y una reducción marcada de los componentes hematopoyéticos normales.
  • La serie eritroide es displásica y se desplaza hacia la izquierda, pero suele encontrarse en todas las etapas de maduración.
  • Algunos de los mieloblastos pueden mostrar gránulos citoplasmáticos. A veces, pueden estar presentes barras de Auer.
  • Las reservas de hierro en la médula ósea a menudo aumentan y pueden estar presentes sideroblastos en anillo.
  • Presenta anisopoiquilocitosis con presencia de frotis de sangre, esquistocitos, lágrimas y macrocitos. La puntuación basófila está disponible. Las series granulocíticas pueden mostrar hipogranulación e hiposegmentación. A menudo hay plaquetas gigantes y / o hipogranulares. A menudo están presentes varios números de glóbulos rojos nucleados y blastos.
  • CD13, CD33, CD117 suelen ser positivos.
  • Los eritroblastos carecen de antígenos mieloides pero son positivos para glicoforina A.

La distinción entre anemia refractaria con aumento de blastos y eritroleucemia es importante. Por ejemplo, una muestra de médula ósea con un 51% de precursor eritroide y un 20% de mieloblasto se diagnostica como eritroleucemia. Sin embargo, una médula ósea con un 49% de precursor eritroide y un 15% de mieloblasto se diagnostica como anemia refractaria con aumento de blastos.

La leucemia eritroide aguda  comparte muchas características citogenéticas con el síndrome mielodisplásico . La pérdida parcial o monosomía de los cromosomas quinto y séptimo es la aberración cromosómica más común notificada en las leucemias eritroides agudas, seguida de anomalías en los cromosomas 8, 16 y 21.

Leucemia eritroide pura (LMA-M6b)

Este subtipo se define como el 80% o más de las células nucleadas de la médula ósea son precursores eritroides. La leucemia eritroide pura es mucho menos común que el tipo de eritroleucemia. Representa menos del 1% de todas las leucemias mieloides agudas. La leucemia eritroide pura tiene peor pronóstico que la eritroleucemia.

Características de la leucemia eritroide pura:

  • En general, las displasias polinesias, en particular la diseritropoyesis, son características comunes de la médula ósea. Estos incluyen cambios megaloblásticos, gemación y fragmentación nuclear, multinuclearidad y puntuación basófila en precursores eritroides. En las series granulocíticas se pueden encontrar hipogranulación, segmentación nuclear anormal y formas gigantes. Los micromegacariocitos y megacariocitos de núcleos separados no son infrecuentes.
  • Los episodios de biopsia de médula ósea suelen ser hipercelulares con agregados o capas de células inmaduras y una reducción marcada de los componentes hematopoyéticos normales.
  • Las reservas de hierro en la médula ósea a menudo aumentan y pueden estar presentes sideroblastos en anillo.
  • Presenta anisopoiquilocitosis con presencia de frotis de sangre, esquistocitos, lágrimas y macrocitos. La puntuación basófila está disponible. Las series granulocíticas pueden mostrar hipogranulación e hiposegmentación. A menudo hay plaquetas gigantes y / o hipogranulares. A menudo están presentes varios números de glóbulos rojos nucleados y blastos.
  • Los blastocitos eritroides diferenciados serán positivos con glicoforina A y negativos con MPO y marcadores mieloides.

Se  ha descubierto que algunos casos de leucemia eritroide pura son  portadores del gen de fusión BCR-ABL1 , pero aún no se han asociado anomalías moleculares específicas con este trastorno.

La leucemia eritroide pura (LMA-M6b) debe diferenciarse de la anemia megaloblástica. El desplazamiento eritroide a la izquierda y los cambios displásicos en la anemia megaloblástica no son tan graves como en la leucemia eritroide pura. Además, en la anemia megaloblástica, a menudo hay evidencia de deficiencia de vitamina B  12  o folato, mientras que en la leucemia eritroide pura, los niveles séricos de vitamina B  12  y folato son normales o elevados. El diagnóstico diferencial de la leucemia eritroide pura incluye leucemia linfocítica aguda, leucemia mieloide aguda mínimamente diferenciada, leucemia mieloide aguda inmadura y leucemia megacarioblástica aguda.

Síntomas de leucemia eritroide aguda (eritroleucemia)

Los pacientes suelen consultar a un médico con síntomas asociados con anemia, trombocitopenia (plaquetas bajas) y leucopenia (leucocitos bajos). Estos síntomas pueden incluir:

  • Debilidad, cansancio rápido
  • Palpitación
  • Tono de piel pálido
  • Infección frecuente
  • Sangrado y moretones fáciles
  • Erupción cutanea

Diagnóstico de leucemia eritroide aguda (eritroleucemia)

Los métodos que se utilizan para diagnosticar la leucemia eritroide aguda son los mismos que para otros tipos de leucemia. El hemograma completo, el frotis periférico y la biopsia de médula ósea se encuentran entre las pruebas esenciales para un diagnóstico definitivo. Además, las pruebas citogenéticas se pueden utilizar para una investigación más detallada. Para qué se utilizan estas pruebas se explica en detalle en nuestro artículo sobre leucemia mieloide aguda.

Tratamiento de la leucemia eritroide aguda (eritroleucemia)

El tratamiento para la leucemia eritroide aguda es generalmente el mismo que para otros tipos de leucemia mieloide aguda. La quimioterapia que consiste en citarabina, daunorrubicina e idarubicina a menudo se prefiere en el tratamiento. El trasplante alogénico de médula ósea se considera la mejor opción en el tratamiento de esta enfermedad. Sin embargo, la aplicación de un alotrasplante de médula ósea depende de muchas condiciones. Por esta razón, puede que no sea posible utilizar esta opción de tratamiento en todos los pacientes.

Pronóstico de la leucemia eritroide aguda (eritroleucemia)

La información sobre el pronóstico es limitada porque es un tipo raro de leucemia. Sin embargo, el pronóstico para este tipo de leucemia es generalmente malo. La leucemia eritroide pura tiene peor pronóstico que la eritroleucemia. En un estudio realizado en 2014, la supervivencia promedio se determinó en 8 meses. El tiempo de supervivencia y la respuesta al tratamiento varían según muchos factores. Las anomalías del paciente son factores importantes que afectan la supervivencia y la respuesta al tratamiento.

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