Leucemia Megacarioblástica Aguda (LMA-M7)

La leucemia megacarioblástica aguda (LMCA) es un subtipo poco común de leucemia mieloide aguda. Es más común en niños que en adultos. AMKL es el tipo más común de leucemia mieloide aguda en niños con síndrome de Down . La incidencia en niños con síndrome de Down es aproximadamente 500 veces mayor que en la población general.

Es más común en niños menores de 3 años con síndrome de Down. La edad promedio en el momento del diagnóstico en adultos es de 57 años. El 59% de los adultos tiene antecedentes de otra enfermedad hematológica (síndrome mielodisplásico).

La leucemia megacarioblástica aguda también se conoce con los siguientes nombres:

  • Leucemia megacariocítica aguda
  • Leucemia mieloblástica aguda
  • Leucemia aguda no linfocítica
  • LMA-M7

Hay 3 subtipos de leucemia megacarioblástica aguda:

  • Leucemia megacarioblástica aguda (DS-AMKL) en niños con síndrome de Down
  • Leucemia megacarioblástica aguda (no DS-AMKL) en niños sin síndrome de Down
  • Leucemia megacarioblástica aguda (LMCA) en adultos

La leucemia megacarioblástica aguda representa aproximadamente el 1% de las leucemias mieloides agudas en adultos. Sin embargo, constituye aproximadamente el 10% de las leucemias mieloides agudas observadas en la infancia.

Los síntomas de la leucemia megacarioblástica aguda

Los siguientes síntomas se pueden observar en pacientes con leucemia megacarioblástica aguda.

  • Anemia
  • Sangrado o hematomas debido a trombocitopenia (bajo recuento de plaquetas)
  • Mayor susceptibilidad a las infecciones.
  • Órganos agrandados, especialmente hígado y bazo
  • Lesiones óseas
  • Leucocitosis (aumento del número de glóbulos blancos en la sangre)
  • Mielofibrosis (formación de tejido fibroso en la médula ósea que interrumpe la producción de células sanguíneas)

Diagnóstico de leucemia megacarioblástica aguda

Los métodos utilizados para diagnosticar la leucemia megacarioblástica aguda son los mismos que para otros tipos de leucemia. El hemograma completo, el frotis periférico y la biopsia de médula ósea se encuentran entre las pruebas esenciales para un diagnóstico definitivo. Además, las pruebas citogenéticas se pueden utilizar para una investigación más detallada. Para el diagnóstico, deben observarse más del 50% de megacariocitos y más del 20% de blastocitos en la sangre o la médula ósea.

  • Sangre periférica: La sangre puede contener fragmentos megacarioblásticos y pequeñas células blásticas que tienden a tener formas variables.
  • Aspirado y biopsia de médula ósea: Las biopsias de médula ósea pueden mostrar múltiples blastos, grupos de micro-megacarioblastos o megacarioblastos más maduros. Existe una disminución correspondiente en la maduración normal de la médula ósea. Las ampollas citoplasmáticas también se pueden identificar para ayudar al diagnóstico.

Cuando se necesitan más pruebas para confirmar el diagnóstico, se pueden utilizar las siguientes pruebas:

  • Citometría de flujo: Identifica antígenos específicos al separar diferentes especies de la sangre o la médula ósea y luego contarlas.
  • Inmunofenotipificación: Esta prueba utiliza anticuerpos para identificar los tipos de antígenos o marcadores en la superficie de las células. Para la leucemia megacarioblástica aguda, las células normalmente muestran positividad para CD33, CD13, CD41, CD42, CD61 y factor VIII y negativas para mieloperoxidasa.
  • El análisis de cromosomas se puede realizar en función del grupo de pacientes afectados por la leucemia megacarioblástica aguda.

Tratamiento de la leucemia megacarioblástica aguda

El tratamiento de la leucemia megacarioblástica aguda es en gran medida el mismo que los regímenes de quimioterapia intensiva utilizados en el tratamiento de la leucemia mieloide aguda. Los protocolos de tratamiento casi siempre incluyen citarabina y una antraciclina. El trasplante de células madre posterior a la remisión se encuentra entre los métodos de tratamiento aplicados. También se pueden obtener buenos resultados con regímenes de quimioterapia de menor intensidad en niños con síndrome de Down.

Pronóstico de la leucemia megacarioblástica aguda

La supervivencia en la leucemia megacarioblástica aguda varía según varios factores. El pronóstico de DS-AMKL es mejor que el de niños y adultos sin síndrome de Down. La tasa de supervivencia a 5 años en DS-AMKL es de alrededor del 85%. El tiempo medio de supervivencia en adultos se ha determinado en aproximadamente 11 meses.

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