Leucemia Mieloide Crónica

La leucemia mieloide crónica es un cáncer de glóbulos blancos. Causa un aumento en las células blancas de la sangre (WBC) en la sangre. En la leucemia mieloide crónica, las células blásticas o los glóbulos blancos inmaduros se forman y se multiplican sin control.

Las leucemias crónicas crecen más lentamente que las leucemias agudas, pero pueden ser potencialmente mortales.

También se le llama leucemia mieloide crónica, leucemia mielógena crónica, leucemia mielocítica crónica y leucemia granulocítica crónica.

Síntomas de leucemia mieloide crónica

Los síntomas de la leucemia mieloide crónica pueden incluir una variedad de síntomas que pueden confundirse con diferentes enfermedades:

  • Anemia
  • Debilidad
  • Cansancio
  • Dificultad para respirar
  • Sudores nocturnos
  • Dolor de huesos
  • Pérdida de peso
  • Fuego
  • Sensación de saciedad o hinchazón en el estómago.

Solo estos síntomas no serán suficientes para diagnosticar la leucemia mieloide crónica, ya que estos síntomas pueden verse en varios tipos de cáncer y otras enfermedades más comunes. Su médico deberá someterse a un examen físico y pruebas de laboratorio para confirmar el diagnóstico.

Causas y factores de riesgo de leucemia mieloide crónica

Las células normales crecen y funcionan principalmente en función de la información que se encuentra en los cromosomas de cada célula. Los cromosomas son moléculas largas de ADN en cada célula. El ADN transporta nuestros genes y contiene instrucciones sobre cómo funcionan nuestras células. 

Cada vez que una célula se prepara para dividirse en 2 células nuevas, debe recibir una nueva copia de ADN en sus cromosomas. En este proceso, pueden ocurrir errores que pueden afectar los genes en el ADN.

Algunos genes controlan el tamaño de nuestras células y cuándo dividirlas.

  • Algunos genes que apoyan el crecimiento y la división celular se denominan oncogenes.
  • Otros que ralentizan la división celular o hacen que las células mueran en el momento adecuado se denominan genes supresores de tumores.

Los cánceres pueden ser causados ​​por cambios en el ADN (mutaciones) que abren los oncogenes o desactivan los genes supresores de tumores.

En los últimos años, los científicos han progresado mucho en la comprensión de cómo algunos cambios en el ADN pueden causar que las células normales de la médula ósea se conviertan en células de leucemia. En ningún cáncer, esto se entiende mejor que la leucemia mieloide crónica.

Cada célula humana contiene 23 pares de cromosomas. La mayoría de los casos de leucemia mieloide crónica comienzan durante la división celular cuando se intercambian entre los cromosomas de ADN 9 y 22. Parte del cromosoma 9 va a 22 y parte de 22 va a 9.

Esta condición se conoce como translocación y hace que el cromosoma 22 sea más corto de lo normal. Este nuevo cromosoma anormal se llama cromosoma Filadelfia  El cromosoma Filadelfia se encuentra en las células leucémicas de casi todos los pacientes con leucemia mieloide crónica.

Reemplazar el ADN entre los cromosomas   conduce a la formación de un nuevo gen (un oncogén) llamado BCR-ABL . Este gen produce la proteína BCR-ABL, el tipo de proteína llamada tirosina quinasa. Esta proteína hace que las células de leucemia mieloide crónica crezcan y se salgan de control.

A veces las personas heredan mutaciones de ADN de un padre, lo que aumenta enormemente el riesgo de desarrollar ciertos tipos de cáncer. Sin embargo, las mutaciones que experimentan los padres no causan leucemia mieloide crónica. Los cambios en el ADN asociados con la leucemia mieloide crónica se producen a lo largo de la vida de una persona en lugar de la herencia antes del nacimiento.

Factores de riesgo

El factor de riesgo es lo que afecta las posibilidades de una persona de contraer una enfermedad como el cáncer. Por ejemplo, exponer la piel a la luz solar intensa es un factor de riesgo para el cáncer de piel. Fumar es un factor de riesgo para varios tipos de cáncer. Sin embargo, tener un factor de riesgo o incluso muchos factores de riesgo no significa que contraerá la enfermedad. Y muchas personas que tienen la enfermedad pueden no tener factores de riesgo conocidos.

Los factores de riesgo para la leucemia mieloide crónica son:

  • Exposición a la radiación  : La exposición a altas dosis de radiación (como una explosión de bomba atómica o un accidente en un reactor nuclear) aumenta el riesgo de leucemia mieloide crónica.
  • Edad : El riesgo de leucemia mieloide crónica aumenta con la edad
  • Género  : Esta enfermedad es ligeramente más común en hombres que en mujeres, pero no se sabe por qué.

Diagnóstico de leucemia mieloide crónica

Las pruebas y los procedimientos utilizados para diagnosticar la leucemia mielógena crónica incluyen:

  • Examen físico:  su médico lo examinará, examinará sus ganglios linfáticos, bazo e hígado para determinar si están agrandados.
  • Análisis de sangre:  el recuento sanguíneo completo puede revelar anomalías en las células sanguíneas, como la altura de los glóbulos blancos. Las pruebas de química sanguínea para medir la función del órgano pueden revelar anormalidades que pueden ayudar a su médico a diagnosticar.
  • Pruebas de médula ósea: la  biopsia de médula ósea y la aspiración de médula ósea se utilizan para recolectar muestras de médula ósea para pruebas de laboratorio. 
  • Pruebas para investigar el cromosoma Filadelfia:  pruebas especiales como el análisis de hibridación fluorescente in situ (FISH) y la prueba de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) analizan muestras de sangre o médula ósea para detectar la presencia del cromosoma Filadelfia o el gen BCR-ABL.

Etapas de leucemia mieloide crónica

Hay tres etapas de leucemia mieloide crónica:

  • Etapa crónica
  • Fase acelerada (acelerada)
  • Fase de crisis blástica

Etapa crónica leucemia mieloide crónica

La mayoría de los pacientes se encuentran en una etapa crónica cuando se les diagnostica leucemia mieloide crónica. Los síntomas de la enfermedad son más leves en esta etapa. Los leucocitos aún pueden combatir las infecciones. Los pacientes en la etapa crónica pueden volver a sus actividades diarias cuando reciben tratamiento.

Leucemia mieloide crónica en etapa acelerada (acelerada)

La etapa acelerada puede producir anemia, el recuento de leucocitos puede aumentar o disminuir, el recuento de plaquetas disminuye. El número de células blásticas puede aumentar y el bazo crece. Las personas en la etapa de Akselere se sienten enfermas.

Etapa blástica leucemia mieloide crónica

En pacientes con leucemia mieloide crónica en la etapa blástica, aumentó el número de células blásticas en la médula ósea y la sangre. El recuento de glóbulos rojos y plaquetas disminuye. La infección o sangrado puede ocurrir en pacientes. Además, se puede observar fatiga, falta de aliento, dolor de estómago y de huesos. Esta etapa también se llama etapa de transformación a leucemia aguda.

Tratamiento de leucemia mieloide crónica

El objetivo del tratamiento de la leucemia mieloide crónica es eliminar las células sanguíneas que contienen el gen BCR-ABL anormal, que causa el exceso de células sanguíneas enfermas. Para la mayoría de las personas, el tratamiento comienza con medicamentos dirigidos que pueden ayudar con la remisión a largo plazo de la enfermedad. Lo siguiente puede usarse para tratar la leucemia mieloide crónica:

  • Terapias dirigidas
  • Interferón
  • Quimioterapia
  • Radioterapia
  • Trasplante de células madre
  • Quirúrgico

Tratamientos específicos para la leucemia mieloide crónica.

Las células de leucemia mieloide crónica  contienen BCR-ABL , un gen anormal que no se encuentra en las células normales  . Este gen produce una proteína BCR-ABL que hace que las células de leucemia mieloide crónica crezcan y se salgan de control. BCR-ABL es un tipo de proteína conocida como tirosina quinasa. Los medicamentos conocidos como inhibidores de la tirosina quinasa dirigidos a BCR-ABL son el tratamiento estándar para la leucemia mieloide crónica. 

Inhibidores de la tirosina quinasa utilizados para tratar la leucemia mieloide crónica

  • Imatinib
  • Dasatinib
  • Nilotinib
  • Bosutinib
  • Ponatinib

Estos medicamentos funcionan mejor cuando la leucemia mieloide crónica se encuentra en la fase crónica, pero pueden ayudar a los pacientes con enfermedad más avanzada (etapa acelerada o blástica).

Estas drogas son pastillas que tomas en casa. Para obtener los mejores resultados, es importante tomarlos exactamente como su médico le haya indicado que lo tome. 

Imatinib

El imatinib es el primer fármaco que se dirige específicamente a la proteína tirosina quinasa BCR-ABL, por lo tanto, se conoce como el inhibidor de la tirosina quinasa de primera generación.

Casi todos los pacientes con leucemia mieloide crónica responden al tratamiento con imatinib, y muchas de estas respuestas persisten durante años.

Imatinib se toma por vía oral, generalmente una vez al día, como una píldora con alimentos.

En algunos pacientes, el imatinib parece perder efecto con el tiempo. Esta condición se conoce como resistencia a imatinib. Los cambios en los genes de las células de leucemia mieloide crónica parecen ser causados ​​por la resistencia a imatinib. A veces, esta resistencia se puede superar aumentando la dosis de imatinib, pero algunos pacientes necesitan cambiar a uno de los otros inhibidores de la tirosina quinasa.

Dasatinib

Dasatinib es otro inhibidor de la tirosina quinasa que se dirige a la proteína BCR-ABL. Dado que se desarrolló después de imatinib, se llama el inhibidor de la tirosina quinasa de segunda generación.

Este medicamento es una píldora que se toma una vez al día.

Dasatinib puede usarse como el primer tratamiento para la leucemia mieloide crónica, pero también puede ser útil para pacientes que no pueden recibir imatinib debido a los efectos secundarios o porque el imatinib pierde su efecto.

Nilotinib

El nilotinib es un inhibidor de la tirosina quinasa de segunda generación que se dirige a la proteína BCR-ABL. Este medicamento puede usarse como el primer tratamiento para la leucemia mieloide crónica, y también se usa para personas que no pueden recibir imatinib o que ya no responden al tratamiento porque el imatinib ha perdido su efecto.

Se toma como una pastilla. El paciente no puede comer 2 horas antes de tomar nilotinib y 1 hora después de tomarlo.

Bosutinib

Bosutinib es otro inhibidor de la tirosina quinasa que se dirige a la proteína BCR-ABL. Se puede usar como el primer tratamiento para la leucemia mieloide crónica, pero a menudo se usa si otro inhibidor de la tirosina quinasa ya no funciona.

Este medicamento se toma en forma de píldora con alimentos una vez al día.

Ponatinib

Ponatinib es un inhibidor de tirosina quinasa de tercera generación más nuevo que se dirige a la proteína BCR-ABL. Dado que este medicamento puede causar algunos efectos secundarios graves, solo se  usa para tratar a pacientes con leucemia mieloide crónica si todos los demás inhibidores de la tirosina quinasa no funcionan o si hay un cambio genético llamado  mutación de le3emia en las células leucémicas  Ponatinib es el primer inhibidor de la tirosina quinasa que actúa contra las células de leucemia mieloide crónica con esta mutación.

Este medicamento es una píldora que se toma una vez al día.

Terapia con interferón para la leucemia mieloide crónica

Los interferones son una sustancia producida naturalmente por nuestro sistema inmune. El interferón alfa es un medicamento hecho por el hombre que actúa como la sustancia que nuestro sistema inmunológico produce naturalmente. Reduce el crecimiento y la división de las células leucémicas. El interferón alfa es el tipo de interferón más utilizado en el tratamiento de la leucemia mieloide crónica.

El interferón fue alguna vez el mejor tratamiento para la leucemia mieloide crónica, pero ahora los inhibidores de la tirosina quinasa son la base del tratamiento y el interferón rara vez se usa.

Quimioterapia para la leucemia mieloide crónica.

Hoy en día, el uso de medicamentos citotóxicos (asesinos celulares) tradicionales que matan las células que crecen y se dividen rápidamente es extremadamente raro en el tratamiento de la leucemia mieloide crónica. Tales medicamentos de quimioterapia a menudo se usan como parte del trasplante de células madre.

Si es necesario, los siguientes medicamentos de quimioterapia se usan para tratar la leucemia mieloide crónica.

La hidroxiurea (Hydrea  ®  ) se toma como una píldora y puede disminuir rápidamente el alto recuento de leucocitos y reducir la ampliación del bazo. Otros medicamentos utilizados incluyen citarabina (Ara-C), busulfán, ciclofosfamida y vincristina.

Omasetaxin (Synribo  ®  ) es un medicamento de quimioterapia aprobado para tratar la leucemia mieloide crónica que es resistente a los inhibidores de la tirosina quinasa y progresa a la fase acelerada. También puede ayudar a algunos pacientes que desarrollan la mutación T315I, que impide que los inhibidores de la tirosina quinasa funcionen.

Radioterapia para la leucemia mieloide crónica

La radioterapia es un tratamiento con rayos o partículas de alta energía para destruir las células cancerosas.

La radiación rara vez es parte del tratamiento para pacientes con leucemia mieloide crónica, pero puede usarse en algunos casos.

Algunas personas tienen síntomas si los órganos internos inflamados (como un bazo agrandado) golpean otros órganos. Por ejemplo, la presión contra el estómago puede afectar el apetito. Si otros tratamientos no ayudan con estos síntomas, la radiación puede ser una opción para reducir el bazo.

La radiación también puede ser útil en el tratamiento del dolor causado por el daño óseo causado por el crecimiento de células leucémicas en la médula ósea.

La radioterapia se puede administrar a todo el cuerpo en dosis bajas como parte de un trasplante de células madre.

Trasplante de células madre para la leucemia mieloide crónica

El trasplante de células madre no es un tratamiento común para la leucemia mieloide crónica en la actualidad. En el pasado, el trasplante de células madre se usaba con frecuencia en el tratamiento de la leucemia mieloide crónica antes de encontrar inhibidores de la tirosina quinasa. Ahora, los inhibidores de la tirosina quinasa son la terapia estándar y los trasplantes se usan con mucha menos frecuencia.

Debido a que el trasplante alogénico de células madre ofrece la única oportunidad comprobada para tratar la leucemia mieloide crónica, los médicos aún pueden recomendar un trasplante para pacientes jóvenes, especialmente niños. Es más probable que el trasplante sea considerado para personas con un donante compatible como un hermano adecuado.

Si la leucemia mieloide crónica no responde bien a los inhibidores de la tirosina quinasa, también se puede recomendar el trasplante. También es una opción importante para pacientes con LMC diagnosticados con etapas progresivas o de explosión o diagnosticados.

Cirugía para la leucemia mieloide crónica

Si la leucemia se propaga al bazo, el bazo puede ser lo suficientemente grande como para comprimir los órganos cercanos y causar síntomas. Si la quimioterapia o la reducción de la radiación no ayudan, el bazo se puede extirpar quirúrgicamente. Esta operación, llamada esplenectomía, tiene como objetivo mejorar los síntomas causados ​​por un bazo agrandado. No tiene ningún papel en el tratamiento de la leucemia mieloide crónica.

Pronóstico de la leucemia mieloide crónica

La esperanza de vida promedio para la leucemia mieloide crónica es casi la misma que para las personas sanas, con mejoras en el tratamiento.

En un estudio realizado en 1990, se encontró que la esperanza de vida promedio de una persona diagnosticada con leucemia mieloide crónica se redujo en 24.9 años. Un estudio de 2010 encontró que la esperanza de vida promedio de los pacientes con leucemia mieloide crónica disminuyó en solo 2.9 años.

En un estudio realizado en 2013, se descubrió que el 84% de los pacientes tratados con imatinib estaban vivos en el décimo año.

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