Leucemia Monocítica Aguda (LMA-M5)

La leucemia monocítica aguda es un subtipo de leucemia mieloide aguda y también se conoce como LMA-5.

Este subtipo de leucemia mieloide aguda tiene características clínicas y biológicas pronunciadas y está asociado con la altura de los leucocitos, las anomalías de la coagulación y la afectación extramedular.

LMA-M5 representa el 18% de los casos de leucemia mieloide aguda pediátrica y aproximadamente el 45% de los casos de leucemia mieloide aguda en niños pequeños. La enfermedad se puede ver en todas las edades, la edad promedio de diagnóstico es de 49 años.

Esta enfermedad a menudo se asocia con translocaciones cromosómicas, que incluyen:

t (8; 16) (p11; p13) ve 11q23 t (10; 11) (p13; q23), t (9; 11) (p22; q23) ve t (11; 19) (q23; p13)

El LMA-M5 tiene dos variantes. Estos se llaman LMA-M5a y LMA-M5b.

Diferencias entre LMA-M5a y LMA-M5b

LMA-M5a representa el 5-8% de las leucemias mieloides agudas y generalmente ocurre en niños y adultos jóvenes.

Este subtipo de médula ósea hipercelular contiene una gran cantidad de monoblastos grandes con alto citoplasma basófilo y gránulos azurofílicos sensibles pero con poca o ninguna varilla de Auer.

Los monoblastos también tienen cromatina de encaje con núcleos redondos, vacuolas y múltiples nucleolos.

La biopsia de médula ósea en pacientes con este tipo de leucemia mieloide aguda indica que la médula ha sido reemplazada parcial o completamente por monoblastos.

Alrededor del 75% de los pacientes con M5a tienen anormalidades citogenéticas y alrededor del 7% tienen mutaciones FLT3.

Criterios de diagnóstico:  > 80% de las células de linaje de monocitos deben ser monoblastos. Por lo tanto, también se llama ” leucemia monoblástica aguda “.

LMA-M5b representa el 3-6% de las leucemias mieloides agudas y ocurre en personas de todas las edades.

Estos subtipos de células leucémicas suelen ser promonocitos con menos citoplasma basófilo y más gránulos azurofílicos. Estas células tienen núcleos plegados que contienen cromatina fina y, a menudo, eritrofagocitosis.

Las imágenes de microscopía electrónica de promonocitos muestran citoplasma con varias cisternas pequeñas y varios gránulos densos del retículo endoplásmico. El núcleo se ve con múltiples lóbulos y margen de cromatina.

Aproximadamente el 30% de los pacientes con este subtipo tienen anormalidades citogenéticas, y aproximadamente el 30% tienen mutaciones FLT3.

El tratamiento de LMA-M5b a menudo puede causar el síndrome de lisis tumoral y un mayor número de pseudo plaquetas.

Criterios de diagnóstico:  los monocitos maduros de sangre periférica son <20% de monoblastos o predominantes por promonocitos.

Síntomas de leucemia monocítica aguda

Los síntomas relacionados con esta enfermedad pueden incluir:

  • Debilidad relacionada con la anemia, dificultad para respirar y piel pálida.
  • Hematomas y sangrado fáciles debido a la trombocitopenia.
  • Infecciones frecuentes por neutropenia.
  • Hinchazón y dolor en el abdomen debido al agrandamiento del bazo.
  • Hinchazón de los ganglios linfáticos
  • Hiperplasia gingival
  • Síntomas neurológicos debido a la afectación del sistema nervioso central.
  • Se puede producir insuficiencia respiratoria aguda.

Tratamiento de leucemia monocítica aguda

La quimioterapia, el trasplante de células madre y la terapia dirigida pueden usarse en el tratamiento de la leucemia mieloide aguda.

Quimioterapia

La quimioterapia se aplica en dos etapas en la leucemia mieloide aguda. Principalmente la terapia intensiva, llamada terapia de inducción, tiene como objetivo destruir rápidamente las células leucémicas. Luego, el tratamiento tiene como objetivo matar las pocas células de leucemia restantes, llamadas terapia de remisión o consolidación, y prolongar la recuperación de la enfermedad. En esta etapa, la frecuencia del tratamiento es menor que la primera etapa.

Los medicamentos como la antraciclina, la citarabina y el etopósido se usan generalmente en el tratamiento de quimioterapia.

Trasplante de células madre

Es el tratamiento que se aplica en forma de reemplazo de células madre sanguíneas para destruir todas las células cancerosas en la médula ósea, la sangre y otras partes del cuerpo, y luego para crear una médula ósea saludable usando altas dosis de quimioterapia y / o radioterapia. Generalmente se prefiere en pacientes jóvenes adecuados.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tratamiento que se dirige a genes específicos, proteínas de la leucemia o el ambiente del tejido que contribuye al crecimiento y la supervivencia de la leucemia. Este tipo de tratamiento limita el daño a las células sanas y previene el crecimiento y la propagación de las células leucémicas.

Estudios recientes muestran que no todos los cánceres tienen los mismos objetivos. Para encontrar el tratamiento más efectivo, su médico puede realizar pruebas para identificar genes, proteínas y otros factores en su tumor. Esto ayuda a los médicos a combinar mejor a cada paciente con el tratamiento más efectivo posible. Además, se están realizando muchos estudios de investigación para obtener más información sobre objetivos moleculares específicos y nuevos tratamientos para ellos. 

Pronóstico de leucemia monocítica aguda

Se ha encontrado que el pronóstico del subtipo LMA-M5 es pobre en comparación con otros subtipos de leucemia mieloide aguda, posiblemente debido a la sobreexpresión de la proteína nm23 (factor anti-diferenciación).

Los pacientes con LMA-M5 tienden a tener más mutaciones del gen FLT3 que aquellos con otros subtipos, y generalmente reflejan un pronóstico negativo para los pacientes con este subtipo.

Las mutaciones se muestran como mutaciones puntuales en el segundo dominio de tirosina quinasa o como copias en tándem internas de la región yuxtamembrana.

Si bien solo el 26.4% de los pacientes con otros subtipos de leucemia mieloide aguda tienen esta mutación, se informa que aproximadamente el 40% de los pacientes con LMA-M5 tienen esta mutación crítica, lo que explica la probabilidad de un aumento de los resultados negativos en los pacientes con LMA-M5.

La esperanza de vida promedio para LMA-M5 fue de 22.2 (0.0 – 47.4) meses.

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