Leucemia Promielocítica Aguda (LPA o LMA-M3)

La leucemia promielocítica aguda (LPA) es un cáncer de la sangre que se caracteriza por un marcado aumento de los promielocitos, un tipo de glóbulo blanco inmaduro. En los últimos años, ha habido desarrollos importantes en su tratamiento y se han comenzado resultados muy exitosos. Leucemia promielocítica aguda, la leucemia tiene características muy diferentes que otros tipos de leucemia mieloide aguda . Hay dos variantes de leucemia promielocítica aguda, LMA-M3 y LMA-M3v. Según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, puede nombrarse como T (15; 17) (q22; q12).

En la variante LMA-M3, al menos el 20% de las células de la médula ósea consisten en promielocitos anormales, un patrón característico de granulación pesada. Generalmente hay un recuento bajo de leucocitos al ingreso.

En la variante LMA-M3v, las células blásticas tienen una granulación mínima, escasez relativa de células muy granuladas y células que contienen múltiples barras Auer. El núcleo de las células blásticas es bicelular, multilobulado o reniforme, pero la mayoría de las células no contienen gránulos o solo contienen unos pocos gránulos finos de azurófilos. Sin embargo, hay al menos unas pocas células con todas las propiedades citoplasmáticas de la LMA-M3 típica. LMA-M3v también se conoce como la variante microgranular de la leucemia promielocítica aguda. A diferencia de LMA-M3, generalmente hay un alto recuento de leucocitos al ingreso. Es posible que no responda a las opciones de tratamiento exitosas mencionadas para la leucemia promielocítica aguda (LMA-M3).

La leucemia promielocítica aguda representa aproximadamente el 7% de todos los casos de leucemia mieloide aguda. Se puede ver en todas las edades, pero la edad promedio de diagnóstico es 35-40.

Síntomas de leucemia promielocítica aguda

Los síntomas relacionados con esta enfermedad pueden incluir:

  • Debilidad relacionada con la anemia, dificultad para respirar y piel pálida.
  • Hematomas y sangrado fáciles debido a la trombocitopenia.
  • Infecciones frecuentes por neutropenia.
  • Hinchazón y dolor en el abdomen debido al agrandamiento del bazo.
  • Aumento o disminución de glóbulos blancos según el subtipo de la enfermedad.

Tratamiento de la leucemia promielocítica aguda

El tratamiento de pacientes con sospecha de leucemia promielocítica aguda debe iniciarse inmediatamente, incluso antes del diagnóstico, ya que pueden desarrollar síntomas de hemorragia o coagulación sanguínea potencialmente mortal. Si no se confirma el diagnóstico, se puede suspender el tratamiento.

Los pacientes con leucemia promielocítica aguda generalmente se dividen en dos grupos según su recuento de glóbulos blancos, porque las recomendaciones de tratamiento pueden ser diferentes para cada grupo:

  • Riesgo bajo a moderado: El glóbulo blanco es de 10,000 células o menos por microlitro de sangre.
  • Alto riesgo: Los glóbulos blancos son más de 10,000 por microlitro de sangre.

Atención primaria

El tratamiento de primera línea para la leucemia promielocítica aguda incluye ácido retinoico todo trans (ATRA), un subproducto activo de la vitamina A. ATRA bloquea la acción del gen PML-RARA, que permite que los glóbulos blancos normales se transformen en células promielocíticas.

ATRA no es un fármaco quimioterapéutico y se llama agente de diferenciación. 

ATRA a veces se puede administrar con medicamentos de quimioterapia llamados antraciclinas. Las antraciclinas como la daunorrubicina y la idarrubicina interfieren con el ADN y la proliferación de glóbulos blancos, incluidas las células de leucemia. Mientras que ATRA se administra en cápsulas, las antraciclinas se administran por vía intravenosa.

En 2018, se aprobó un medicamento llamado trióxido de arsénico (ATO) para el tratamiento de primera línea de la leucemia promielocítica aguda en pacientes que no han sido tratados previamente, en pacientes de riesgo bajo a moderado y en pacientes que recayeron en leucemia promielocítica aguda o no respondieron a la quimioterapia. El trióxido de arsénico es un agente de diferenciación y se comporta de manera similar al ácido retinoico todo trans.

Terapia de inducción

Para lograr la remisión (terapia de inducción), las directrices de 2019 de la European Leukemia Network (European LeukemiaNet) recomiendan los siguientes regímenes:

  • Pacientes de riesgo bajo a moderado: ATRA y ATO
  • Pacientes de alto riesgo: los dos regímenes siguientes dan resultados similares; sin embargo, ATO aún no está aprobado para pacientes de alto riesgo.
    • Quimioterapia citorreductora, como ATRA y ATO más citarabina. (Cytoreductive significa que la quimioterapia reduce la cantidad de células).
    • ATRA más antraciclinas. (El régimen más utilizado se llama AIDA).

El tratamiento de la leucemia promielocítica aguda que se desarrolla como resultado de la quimioterapia previa es similar al tratamiento de la leucemia promielocítica aguda asociada con el gen PML-RARA normal. Sin embargo, su médico puede preferir usar un medicamento diferente en este caso.

Además de la terapia de inducción, los pacientes con leucemia promielocítica aguda necesitan atención de apoyo en forma de transfusiones de productos sanguíneos para mantener el recuento de plaquetas y los indicadores de coagulación de la sangre lo más normales posible y prevenir el riesgo de sangrado. Los niveles químicos en la sangre (especialmente potasio y magnesio, que son importantes para la conducción eléctrica en el corazón), serán monitoreados de cerca. A veces también es necesario administrar suplementos de potasio y / o magnesio.

Terapia de consolidación

Se recomiendan cuatro ciclos de ATO y siete de ATRA para reforzar la remisión en pacientes que no reciben terapia basada en quimioterapia. Esto generalmente se puede administrar como paciente ambulatorio.

Para los pacientes que reciben ATRA y regímenes de quimioterapia, se deben administrar dos o tres ciclos de quimioterapia basada en antraciclina para la terapia de consolidación. Esto generalmente es hospitalizado.

Terapia de mantenimiento

Para pacientes de riesgo bajo a moderado, no se recomienda la terapia de mantenimiento posterior a la consolidación con ATO y ATRA, pero para los pacientes de alto riesgo con beneficio clínico en ATRA y quimioterapia, la terapia de mantenimiento puede iniciarse con tabletas durante dos años.

Terapia de segunda línea

La atención primaria generalmente es exitosa en la mayoría de los pacientes con leucemia promielocítica aguda. Sin embargo, hay opciones de tratamiento de segunda línea para pacientes que no están en remisión o recurrencia.

La terapia de segunda línea para la leucemia promielocítica aguda recurrente o refractaria dependerá principalmente de la terapia de primera línea que se aplique. Si recibió ATRA con ATO como tratamiento de primera línea, recibirá ATRA con quimioterapia y viceversa, si recibió ATRA con quimioterapia como primer paso, se administrará ATRA con ATO.

El trasplante autólogo de células madre se puede realizar en pacientes jóvenes y en forma. Con el trasplante autólogo de células madre, se administra quimioterapia intensiva para destruir todas las células leucémicas. Sin embargo, dado que la quimioterapia también matará sus propias células de médula ósea, sus propias células madre sanas recolectadas antes de la quimioterapia intensiva son trasplantadas. Sin embargo, en pacientes que responden bien a la ATO y luego recurren, no siempre es necesario un trasplante.

Pronóstico de leucemia promielocítica aguda

A diferencia de la mayoría de las leucemias, la leucemia promielocítica aguda tiene un pronóstico muy bueno y tasas de supervivencia a largo plazo de hasta 90% después del tratamiento. No tener tratamiento con ácido retinoico todo trans (ATRA) es la principal causa de muertes prematuras relacionadas con la enfermedad. La esperanza de vida promedio en estadísticas es de 41 meses. Tiene una vida útil de hasta 287 meses. Compartiré una estadística para mostrar la mejora en el tratamiento de la enfermedad. Si bien la tasa de mortalidad asociada con la enfermedad fue del 31,5% en el estudio realizado entre 1992 y 1995, la tasa de mortalidad temprana disminuyó a 15,9 en el estudio realizado entre 2012 y 2015.

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