Linfoma anaplásico de células grandes

El linfoma anaplásico de células grandes (LACG) es un tipo raro de linfoma no Hodgkin y es un subtipo de linfoma de células T. LACG representa aproximadamente el uno por ciento de todos los NHL y aproximadamente el 16 por ciento de todos los linfomas de células T.

Los síntomas del linfoma anaplásico de células grandes pueden incluir fiebre, dolor de espalda, inflamación indolora de los ganglios linfáticos, pérdida de apetito y fatiga.

LACG a menudo se ve inicialmente en la piel y con menos frecuencia en los ganglios linfáticos de otros órganos. El LACG que aparece en la piel se conoce con mayor frecuencia como LACG cutáneo primario. El linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes tiene un curso más lento que el LACG sistémico. Las características de la LACG cutánea primaria incluyen lesiones cutáneas rojas, únicas o múltiples, ulcerativas, con picazón. Estas lesiones pueden confundirse con otras enfermedades dermatológicas en muchos casos, pero en realidad son tumores LACG. Estas lesiones cutáneas pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo. Solo el 10% de los linfomas anaplásicos cutáneos primarios de células grandes se producen en otros órganos, y esto se considera linfoma anaplásico sistémico de células grandes.

A diferencia de los LACG cutáneos primarios, los LACG sistémicos tienen un curso rápido. Los LACG sistémicos se dividen en dos categorías como ALK (Linfoma quinasa anaplásica) positivo y ALK negativo. LACG ALK-positivo generalmente responde mejor a la quimioterapia estándar, proporcionando remisión a largo plazo. En LACG ALK negativo, inicialmente responde bien al tratamiento, pero la probabilidad de recurrencia después de un período de tiempo es mayor que en LACG ALK positivo. Por lo tanto, LACG ALK negativo se trata con un protocolo de tratamiento más agresivo, como el trasplante de células madre después de la remisión. El LACG ALK-positivo generalmente se observa en niños y adolescentes, mientras que el LACG ALK-negativo es más común en pacientes mayores de 55 años. La LACG cutánea primaria suele ser ALK negativa.

Otro tipo de LACG es el linfoma anaplásico de células grandes asociado con el implante mamario. Es un tipo muy raro de LACG que se observa en algunas pacientes con implantes mamarios. Aquellos con dichos implantes deben ser evaluados con sospecha de LACG asociado con el implante mamario en quejas tales como inflamación del dolor en el seno.

Diagnóstico de linfoma anaplásico de células grandes

La biopsia es esencial para el diagnóstico del linfoma LACG

. El examen del tejido sospechoso de la piel o el ganglio linfático bajo un microscopio es necesario para un diagnóstico definitivo. Diversas pruebas como la biopsia de médula ósea, análisis de sangre, tomografía computarizada, PET, resonancia magnética son útiles para el diagnóstico y la estadificación de la enfermedad.

Tratamiento del linfoma anaplásico de células grandes

El tamaño de las lesiones cutáneas es importante en el tratamiento del linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes. Si la enfermedad se limita a una sola lesión o un solo sitio, la radioterapia o la extirpación quirúrgica de la lesión proporciona una remisión completa en el 95% de los pacientes. Si hay más de una lesión en la piel, o si hay una enfermedad recurrente, se debe usar radioterapia y tratamientos farmacológicos sistémicos. Aunque la radiación puede eliminar las lesiones existentes, no tiene un efecto positivo sobre la probabilidad de nuevas lesiones.

Hay varios estudios disponibles sobre el tratamiento del linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes.

En el tratamiento de LACG cutáneo primario; vorinostat (Zolinza), romidepsina (Istodax) y bexaroteno (Targretin). El 40% de los casos tratados tienen un excelente pronóstico a largo plazo. En enfermedades recurrentes, brentuximab vedotin (Adcetris) ofrece resultados exitosos.

Los regímenes de quimioterapia como CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) se usan principalmente en el tratamiento del linfoma anaplásico sistémico de células grandes. La enfermedad inicialmente responde bien a estos tratamientos. Sin embargo, es posible que la enfermedad se convierta en diferentes subtipos en el futuro. En algunos casos, el trasplante de células madre puede planificarse después del tratamiento de quimioterapia.

Brentuximab vedotin (Adcetris), romidepsin (Istodax), Belinostat (Beleodaq), pralatrexate (Folotyn) han sido aprobados por la FDA para el tratamiento de enfermedades recurrentes o refractarias.

El tratamiento del linfoma anaplásico de células grandes asociado con el implante mamario suele ser quirúrgico. Se requiere la extirpación quirúrgica de los ganglios linfáticos, los implantes y los tejidos circundantes. Si está involucrado extramedular, se puede usar radioterapia, quimioterapia y / o brentuximab para el tratamiento con vedotina.

Revisión de tratamientos en LACG

Algunos de los estudios que muestran resultados prometedores en ensayos clínicos son los siguientes;

• Células T CAR anti-CD30
• Ceritinib (Zykadia)
• Brentuximab vedotin (Adcetris) y quimioterapia.
• Crizotinib (Xalkori)
• Entrectinib
• Lenalidomida (Revlimid)
• Onalespib
• Rituximab (Rituxan)

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