El linfoma de células T de tipo enteropatía es un tipo muy raro de linfoma no Hodgkin. También puede denominarse linfoma de células T asociado a enteropatía o linfoma de células T intestinal. Es un linfoma de células T agresivo de rápido crecimiento. Es más común en los hombres. La edad promedio en el momento del diagnóstico es de 60 a 70 años.
Hay 2 formas diferentes, asociadas con la enfermedad celíaca (tipo 1) y la enfermedad no celíaca (tipo 2). Aproximadamente el 80% de los linfomas de células T de tipo entropatía son la forma asociada con la enfermedad celíaca, caracterizada como tipo 1. Sin embargo, la posibilidad de desarrollar linfoma de células T tipo enteropatía es menor en pacientes celíacos diagnosticados a edades más tempranas. La mayoría de los pacientes diagnosticados fueron diagnosticados con enfermedad celíaca en el momento del diagnóstico o poco antes del diagnóstico.
Síntomas del linfoma de células T de tipo enteropatía
Los síntomas del linfoma de células T de tipo enteropatía pueden incluir:
- Dolor abdominal
- Náuseas vómitos
- Pérdida de peso no deseada
- Úlceras en el intestino delgado
- Un bloqueo en el intestino delgado
- Agujero en la pared del intestino delgado
- Sudores nocturnos
Diagnóstico del linfoma de células T de tipo enteropatía
La endoscopia, la colonoscopia, la biopsia de médula ósea y / o la biopsia intestinal, los análisis de sangre, la tomografía computarizada y la PET-ct se pueden utilizar para el diagnóstico de linfoma de células T de tipo entropatía.
Tratamiento del linfoma de células T de tipo enteropatía
Para aquellos diagnosticados sin peligro de oclusión, CHOEP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona oral y etopósido) puede ser un régimen más eficaz que CHOP (CHOEP sin etopósido) solo.
El régimen europeo IVE / MTX (intercambio de metotrexato de dosis media con ifosfamida, etopósido, epirrubicina) mostró mejores tasas de respuesta y mejor mortalidad en comparación con controles previos tratados con regímenes basados en antraciclinas. Como ocurre con muchos subtipos de linfoma de células T, la enfermedad refractaria primaria sigue siendo un problema importante. Si la enfermedad es quimiosensible, se debe considerar el trasplante de células madre autólogas. Se recomienda la consulta con un gastroenterólogo y un dietista en ambas presentaciones.
Pronóstico del linfoma de células T tipo enteropatía
La supervivencia media se midió en aproximadamente 8 meses en el linfoma de células T de tipo enteropatía. La supervivencia media a 5 años es de alrededor del 20%.
