Linfoma primario de células B mediastínicas primarias

El primer linfoma de células B mediastínicas se describió por primera vez en la década de 1980 y es un subtipo raro de linfoma difuso de células B grandes. Linfoma primario de células B mediastínicas primarias se desarrolla a partir de células B medulares en el timo. Se diferencia de linfoma difuso de células B grandes por sus características clínicas, patológicas e inmunofenotípicas.

Linfoma primario de células B mediastínicas primarias es más común en mujeres de 30 a 40 años. El mediastino anterior está creciendo rápidamente masas voluminosas. Los pacientes pueden tener signos y síntomas del síndrome de vena cava superior. La tos y el dolor en el pecho debido a la linfadenopatía mediastínica son comunes. Se puede observar dolor en el pecho, tos, dificultad para respirar, ronquera, disfagia. La afectación sistémica es extremadamente rara. En el momento del diagnóstico, los pacientes se encuentran principalmente en las etapas 1 y 2.

El mal estado de rendimiento, la enfermedad voluminosa y los niveles elevados de LDH en suero en el diagnóstico indican que el pronóstico estará entre los criterios deficientes.

Diagnóstico del linfoma mediastínico primario de células B grandes


Los análisis de sangre, la tomografía computarizada, las radiografías directas, la tomografía por emisión de positrones y la biopsia se usan comúnmente para el diagnóstico. El examen histopatológico es esencial para linfoma primario de células B mediastínicas primarias. Por esta razón, la biopsia es una opción indispensable para el diagnóstico.

Tratamiento del linfoma mediastínico primario de células B grandes

El tratamiento inicial es muy importante en linfoma primario de células B mediastínicas primarias. La efectividad de las terapias de rescate en la enfermedad progresiva y recurrente es muy limitada. Por lo tanto, el objetivo es lograr la cura en el primer tratamiento. Los estudios prospectivos en linfoma primario de células B mediastínicas primarias son limitados y no existe un tratamiento estándar. Sin embargo, se han llegado a varias conclusiones importantes al evaluarlas:

  1. No se logró un control adecuado del tumor en la mayoría de los pacientes con inmunoquimioterapias estándar que habitualmente requieren el uso de radioterapia mediastínica (RT).
  2. La enfermedad progresa en el 20% de los pacientes, incluso cuando se administra RT, que tiene efectos secundarios tardíos significativos.
  3. La quimioterapia más agresiva se asocia con un mejor resultado.

    Sin embargo, es importante minimizar la morbilidad a largo plazo con un tratamiento que proporcione la mayor probabilidad de curación en este grupo de pacientes si la enfermedad es más común en la población joven. Deben tenerse en cuenta los efectos a largo plazo de la RT, como el hipotiroidismo, la aceleración de la enfermedad cardíaca aterosclerótica, el cáncer de pulmón y de mama, especialmente en pacientes jóvenes.

    Aunque el tratamiento estándar de primera línea es controvertido, los regímenes recomendados son:

    • R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) (6 aplicaciones) + RT. La tasa de supervivencia total a cinco años está entre 79-90% en diferentes estudios
    (12,16).
    • Después de EPOCH-R ajustado a la dosis (etopósido, prednisona, vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina + rituximab) (6 aplicaciones)
    , debe administrarse RT si hay enfermedad local persistente cuando se evalúa con PET-CT .
    Informó una tasa de supervivencia a cinco años del 97% con este tratamiento (12,14). Si se va a administrar un tratamiento adicional debido a la positividad de PET-CT,
    la presencia de la enfermedad debe confirmarse mediante una nueva biopsia (12).
    • Después de R-CHOP (4 aplicaciones), R-ICE (ifosfamida, carboplatino, etopósido) (3 aplicaciones) puede recibir RT o no. La tasa de supervivencia a tres años fue del 88% en 56 pacientes sin RT.

    Las tasas de recurrencia de linfoma primario de células B mediastínicas primarias con remisión completa son menores que los pacientes con otros linfomas difusos de células B grandes. Suele ocurrir en los primeros 12 meses y es raro dos años después de la respuesta completa. La imagen funcional por sí sola no es suficiente para determinar la recurrencia, se debe realizar una confirmación histológica. Al igual que con otros linfomas difusos de células B grandes, la terapia de rescate después de una recaída debe consolidarse con quimioterapia de dosis altas en apoyo de trasplante de células madre autólogas en pacientes apropiados después de la terapia de reinducción con agentes que no han sido resistentes a los agentes previamente utilizados.

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