El linfoma de zona marginal (MZL) es un grupo de linfoma de células B LNH indolente (de crecimiento lento) que representa aproximadamente el 8 por ciento de todos los casos de LNH . La edad promedio al momento del diagnóstico es de 60 años, y es ligeramente más común en mujeres que en hombres.
Tipos de linfoma de zona marginal
- El MZL extranodal o el tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT) es la forma más común de MZL y representa aproximadamente dos tercios de todos los casos de MZL por año. Este tipo ocurre fuera de los ganglios linfáticos en lugares como el estómago, el intestino delgado, la glándula salival, la tiroides, los ojos y los pulmones. El linfoma MALT se divide en dos categorías: el estómago, que se desarrolla en el estómago, el sitio más común, y el no estomacal, que se desarrolla fuera del estómago. En muchos casos de linfoma MALT, el paciente tiene antecedentes de infección médica crónica, inflamación o enfermedad autoinmune en el órgano afectado.
- El MZL nodal (a veces llamado linfoma monocitoide de células B) ocurre en los ganglios linfáticos y representa aproximadamente el 10 por ciento de todos los casos de MZL.
- El MZL esplénico se observa con mayor frecuencia en el bazo y la sangre. Se ha asociado con la infección por el virus de la hepatitis C (VHC). Splenic MZL representa aproximadamente el 20 por ciento de los casos de MZL diagnosticados cada año.
Tratamiento del linfoma de la zona marginal
La elección del tratamiento para un paciente con linfoma de la zona marginal (MZL) depende del tipo, estadio y ubicación de la enfermedad, la edad y la salud general del paciente, y los signos y síntomas asociados con el linfoma.
Tratamiento MALT Gástrico
Dado que el linfoma MALT gástrico a menudo es el resultado de una infección con H. pylori, el primer tratamiento es la terapia con antibióticos, generalmente combinada con inhibidores de la bomba de protones (IBP) durante dos semanas. El PPI reduce la producción de ácido estomacal para ayudar a prevenir o sanar las úlceras. En aproximadamente el 90 por ciento de los casos, estos linfomas desaparecen después del tratamiento con antibióticos y PPI, pero esto puede llevar varios meses. La mayoría de los linfomas MALT gástricos son lesiones de crecimiento lento que no tienden a extenderse a otros sitios del cuerpo. Si el linfoma reaparece después del tratamiento con antibióticos (la enfermedad regresa después del tratamiento) o se vuelve resistente (la enfermedad no responde al tratamiento), existen muchas opciones de tratamiento adicionales, como rituximab (Rituxan), radioterapia y cirugía.
Tratamiento MALT no gástrico
La MALT no gástrica puede ocurrir en varias áreas del cuerpo. Por lo tanto, el tratamiento generalmente se planifica de acuerdo con la ubicación exacta y el alcance de la distribución. Los médicos pueden posponer el tratamiento hasta que aparezcan los síntomas, un enfoque llamado “esperar y ver” o “esperar y seguir”. Con esta estrategia, la salud general y las enfermedades de los pacientes se controlan mediante visitas de evaluación periódicas y diversos procedimientos de evaluación, como pruebas de laboratorio y de imágenes. Si el paciente comienza a desarrollar síntomas asociados con el linfoma, o si hay signos de progresión según la prueba durante las visitas de seguimiento, comienza el tratamiento activo. Cuando es necesario, el tratamiento generalmente incluye cirugía (pulmón, seno) o radioterapia para áreas específicas. La enfermedad adicional generalmente se trata con inmunoterapia y quimioterapia. Los primeros tratamientos comúnmente utilizados son bendamustina (Treanda) más rituximab y R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona) utilizados para tratar otros linfomas de crecimiento lento como el linfoma folicular. Se ha demostrado que el tratamiento con antibióticos, como la doxiciclina, es efectivo en MZL, que afecta el área alrededor del ojo (linfoma ocular anexial) asociada con la infección.
Nodal MZL Tedavisi
Dado que el MZL nodal es a menudo una enfermedad de crecimiento lento, los médicos pueden adoptar un enfoque a menudo llamado vigilancia activa (es decir, esperar y ver) hasta que aparezcan los síntomas. Cuando se requiere tratamiento, las opciones incluyen radioterapia, quimioterapia y / o inmunoterapia, y otros tratamientos comúnmente utilizados en otros tipos de linfoma de crecimiento lento, como el linfoma folicular.
Tratamiento esplénico de MZL
Tratamiento para Splenic MZL El tratamiento no siempre es necesario de inmediato. Hay varias opciones cuando el tratamiento es apropiado. Para algunos pacientes, esplenectomía (extirpación quirúrgica del bazo); Los pacientes que no son aptos para la cirugía pueden recibir dosis bajas de radiación del bazo. Otros pacientes pueden recibir rituximab, un anticuerpo monoclonal con o sin quimioterapia. En algunos casos, debido a la asociación de tales linfomas con el VHC, los pacientes que muestran evidencia de infección por el VHC pueden recibir terapia antiviral o interferón.
Tratamiento del linfoma de la zona marginal refractario y recurrente
Aunque muchos pacientes han estado en remisión durante muchos años después del primer tratamiento, la enfermedad puede reaparecer.
Para aquellos que necesitan tratamiento, los mismos tratamientos utilizados para pacientes recién diagnosticados a menudo se usan en pacientes con recaída / MZL refractario.
El tratamiento de recaída / refractario de MZL se basa en la edad del paciente, el estado general de salud, los síntomas y la remisión después del último tratamiento. Opciones de tratamiento comúnmente utilizadas para la recaída / MZL refractaria:
- Rituximab (Rituxan)
- Ibrutinib (Imbruvica)
