Miocardiopatía hipertrófica

¿Qué es la miocardiopatía hipertrófica ?

En la miocardiopatía hipertrófica, las paredes musculares (cámaras inferiores de bombeo) de los ventrículos del corazón se vuelven más gruesas. En el área muscular engrosada, las células musculares pueden parecer irregulares. La miocardiopatía hipertrófica generalmente afecta el ventrículo izquierdo (cámara de bombeo principal) y especialmente el tabique (el área muscular que separa los lados derecho e izquierdo en el medio del corazón). Sin embargo, también puede afectar el ventrículo derecho. El grosor promedio de la pared ventricular izquierda en un adulto es de 12 mm, pero en la miocardiopatía hipertrófica, el grosor es de 15 mm o más.

El engrosamiento del músculo hace que el ventrículo sea más difícil, lo que dificulta que el corazón se relaje y se llene de sangre, y se encoge para bombear sangre. Dependiendo del área y la cantidad de engrosamiento, el volumen (y la cantidad de sangre que puede contener) del ventrículo puede disminuir. 

Tipos de miocardiopatía hipertrófica

Los diferentes tipos de miocardiopatía hipertrófica se definen según la ubicación de la región muscular engrosada del corazón. Esto también afecta los síntomas que alguien puede experimentar y qué tratamiento se requiere. 

Hipertrofia apical: El área engrosada se encuentra en la parte inferior del corazón (ápice). Esto generalmente reduce el volumen del ventrículo.

Hipertrofia simétrica: El engrosamiento afecta todo el ventrículo izquierdo y reduce su volumen. Esto a veces se llama hipertrofia ‘concéntrica’.

Hipertrofia septal asimétrica sin obstrucción: El engrosamiento afecta el tabique del corazón. ‘Sin obstrucción’ significa que el engrosamiento no afecta ni restringe el flujo sanguíneo del corazón. 

Hipertrofia septal asimétrica con obstrucción: El engrosamiento afecta el tabique del corazón. Sin embargo, a diferencia del tipo anterior, el área engrosada causa un bloqueo que afecta el flujo sanguíneo desde el corazón. Cuando esto sucede, el ventrículo tiene que trabajar más para bombear sangre. La válvula mitral también puede verse afectada y no se puede cerrar correctamente. Esto significa que la sangre fluye de regreso a la aurícula (llamada regurgitación mitral), lo que puede crear un soplo (sonido que se puede escuchar con un estetoscopio).

Causas de la miocardiopatía hipertrófica

La miocardiopatía hipertrófica a menudo es causada por una mutación genética. Generalmente se hereda como una característica autosómica dominante. Esto significa que el gen mutado se encuentra en uno de los cromosomas no sexuales (llamados autosomas). Un niño de un padre afectado tendrá un 50% de posibilidades de heredar la mutación. Cuando se desarrollan síntomas de miocardiopatía hipertrófica, las mutaciones en diferentes genes pueden verse afectadas. Por lo tanto, incluso si alguien nace con una mutación, es posible que no desarrolle la afección ni ningún síntoma hasta que sea joven o tenga poco más de 20 años. Algunas personas no muestran ningún síntoma a una edad temprana. En algunos casos, la afección ocurre más adelante en la vida y se conoce como ‘miocardiopatía hipertrófica de inicio tardío’. Además,

Por las razones anteriores, es importante evaluar a los familiares de primer grado (hijos, hermanos y padres) de la persona con miocardiopatía hipertrófica para detectar miocardiopatía hipertrófica. Esto generalmente implica tener un ecocardiograma y un ECG durante un examen cardiólogo. También se pueden considerar las pruebas genéticas de parientes. Esto incluye observar en sus genes la misma mutación que causa la miocardiopatía hipertrófica en sus familiares. 

Aunque más de una persona en una familia tiene la misma mutación genética, la forma y el curso de la enfermedad pueden variar de persona a persona.

Síntomas de miocardiopatía inducida por taquicardia

Existe una amplia variación en los síntomas de la miocardiopatía hipertrófica, desde algunas personas con pocos síntomas o sin síntomas hasta aquellos con síntomas muy graves. 

Los síntomas comunes incluyen:

• Palpitaciones (su corazón se mueve demasiado rápido, demasiado fuerte), las arritmias son causadas por esto.
• El dolor en el pecho ocurre debido a la disminución de los niveles de oxígeno al corazón.
• Los mareos o desmayos son causados ​​con mayor frecuencia por la disminución de los niveles de oxígeno debido a arritmias o disminución del flujo sanguíneo al cerebro.
• Falta de aliento (disnea), el líquido se acumula alrededor de los pulmones, lo que dificulta la respiración.
• A medida que la fatiga disminuye en la función del corazón, debido al flujo sanguíneo deteriorado, los tejidos reciben menos energía y causan fatiga excesiva.

Arritmias

La miocardiopatía hipertrófica puede causar arritmias (ritmos cardíacos anormales), ya que las células musculares deterioradas pueden afectar la señal eléctrica normal en el corazón que controla los latidos del corazón. Esta interrupción provoca un cambio en el ritmo del corazón y late demasiado rápido, demasiado lento o irregularmente. Estas arritmias pueden incluir lo siguiente.

Fibrilación auricular (FA):   es causada por la descomposición de mensajes eléctricos que normalmente causan la contracción del músculo cardíaco. En la FA, se produce una gran cantidad de impulsos eléctricos desde las paredes auriculares, lo que resulta en un movimiento muy rápido y descoordinado. Esto puede garantizar que el flujo sanguíneo alrededor de los alrededores ‘turbulentos’ de la aurícula y el corazón sea menos eficiente en el bombeo de sangre. Algunos de estos estímulos pasan a los ventrículos y pueden causar un ritmo cardíaco rápido e irregular típico. La FA puede aumentar el riesgo de coágulos sanguíneos, lo que puede aumentar el riesgo de accidente cerebrovascular. Es importante que la mayoría de las personas con FA usen medicamentos anticoagulantes para prevenir esto.

Taquicardia ventricular (TV): la  TV comienza debido a una actividad eléctrica anormal en las paredes ventriculares, donde el corazón se contrae anormalmente rápido (más de 100 latidos por minuto). Este ritmo rápido puede evitar que el corazón se llene efectivamente de sangre, lo que puede conducir a la pérdida de la conciencia.

Fibrilación ventricular (FV):  para regular los latidos del corazón, el sistema cardíaco es interrumpido por múltiples impulsos anormales de las paredes ventriculares. Esto hace que los ventrículos se contraigan de forma descoordinada y ‘vibren’ en lugar de contraerse normalmente, de modo que la sangre no se bombea eficazmente desde el corazón. Esta afección es potencialmente mortal, ya que puede causar un paro cardíaco y requiere tratamiento urgente con un desfibrilador.

¿Cómo se diagnostica la miocardiopatía hipertrófica ?

Existen varias pruebas que se pueden usar para diagnosticar la miocardiopatía hipertrófica, incluidas las siguientes.

• Historial médico: para ver   los síntomas anteriores y si habrá otros miembros de la familia con esta afección (ya que puede ser genético). Esto generalmente implica estudiar el pedigrí del individuo.
• Examen físico: se requiere un examen físico para buscar cualquier signo de la afección y otras afecciones de salud.

Los resultados de la historia clínica y el examen físico proporcionan información importante sobre el diagnóstico y determinan cuáles de las siguientes pruebas son necesarias.

• ECG (electrocardiograma):
  analiza la  actividad eléctrica del corazón y si hay arritmias (ritmos cardíacos anormales). También se puede hacer un ECG durante el ejercicio.
  Muchas personas con miocardiopatía hipertrófica tienen un ECG anormal.
• USG (ecocardiograma):  este es un tipo de ecografía que utiliza ondas sonoras para crear eco cuando golpea diferentes partes del cuerpo. Esto observa la estructura del corazón y cómo funciona.
• Prueba de ECG de ejercicio (prueba de ejercicio): son pruebas realizadas durante el ejercicio, como una bicicleta estática o una cinta de correr. Las pruebas miden cómo funciona el corazón durante el ejercicio (bajo presión aumentada al trabajo), cómo responde su presión arterial al ejercicio y su uso de oxígeno durante el ejercicio.
• Monitoreo de Holter:  es el momento en que se registra un ECG (como algunos días) durante un período específico mientras se continúan las actividades normales. Una ‘vaina’ es un dispositivo de ECG que se lleva en la cintura o en el bolsillo y permite moverse y moverse.
• Imagen de resonancia magnética (IRM):  esta imagen produce imágenes de alta calidad
  y se usa para observar la estructura y función del corazón y cualquier presencia de tejido fibroso en las paredes del músculo cardíaco.

Tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica

Cuando a alguien se le diagnostica miocardiopatía hipertrófica,
es importante considerar cómo los afecta individualmente y los riesgos de tener arritmias peligrosas. El tratamiento está
dirigido a controlar los síntomas y reducir las complicaciones. Algunas personas pueden no necesitar tratamiento.

Tratamiento farmacológico

• Betabloqueantes: se administran para prevenir las arritmias y también se pueden usar para reducir los síntomas de obstrucción.
• Bloqueadores de los canales de calcio: reducen la fuerza contráctil del corazón y reducen la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.
• Medicamento antiarrítmico: reducen los ritmos cardíacos anormales y ayudan a controlar el ritmo normal.
• Anticoagulantes (anticoagulantes): se puede usar para reducir el riesgo de formación de coágulos de sangre en personas con arritmias.
• Diuréticos: alienta a los riñones a eliminar el agua con orina, reduciendo la acumulación de líquido en los pulmones o los tobillos. Aunque no siempre se administran a personas con miocardiopatía hipertrófica, pueden ayudar en algunas situaciones.

Instrumentos

Algunas personas pueden usar un dispositivo implantado para revertir estas arritmias cuando los medicamentos no funcionan o los pacientes tienen arritmias peligrosas. En casos raros, se puede usar un marcapasos para tratar los síntomas de LVOTO.

• DAI (desfibrilador cardioversor implantable): detectan y corrigen arritmias peligrosas que pueden provocar paro cardíaco y muerte súbita cardíaca.
• Marcapasos: los marcapasos envían impulsos eléctricos opcionales o continuos para controlar la señal eléctrica del corazón y mantenerla a un ritmo normal.

Pautas de ICD

La Asociación Europea de Cardiología ha desarrollado pautas para determinar si un individuo debe ser evaluado para un ICD. Esto determina el nivel de riesgo de muerte cardíaca súbita para una persona. El riesgo del individuo se calcula teniendo en cuenta una serie de factores de riesgo. Algunos de estos factores son:

• edad;
• grosor de los ventrículos izquierdos;
• si hay antecedentes familiares de muerte súbita cardíaca;
• si tienen síncope (pérdida del conocimiento, desmayo) debido a arritmias;
• si la presión arterial aumenta durante el ejercicio
• si experimentaron ataques de taquicardia ventricular.

Las personas que tienen un alto riesgo de muerte cardíaca repentina generalmente recibirán un ICD para reducir el riesgo de muerte cardíaca repentina.

Quirúrgico

La cirugía para la miocardiopatía hipertrófica incluye reducir o eliminar el área del músculo cardíaco engrosado para reducir la congestión y ayudar al flujo sanguíneo a través del corazón. Esto se hace usando uno de dos métodos.

• Ablación septal con alcohol : esto implica inyectar cuidadosamente un alcohol directamente en el área de engrosamiento del corazón. Esto estrecha un área del músculo cardíaco directamente alrededor del área inyectada y reduce el engrosamiento. Esta es una forma de tratamiento muy especial y no es adecuada para todos.
• Miectomía septal : esto incluye cirugía para extirpar parte del músculo engrosado para reducir la congestión. Esta es una forma de cirugía a corazón abierto. 

Trasplante de corazón:  puede ocurrir un trasplante si los corazones de un pequeño número de personas muestran insuficiencia grave y no responden al tratamiento. Esto implica extraer el corazón del paciente y reemplazarlo con un corazón de un donante. 

Gestión del estilo de vida

Además de los medicamentos y dispositivos, puede haber formas de reducir el efecto de la miocardiopatía hipertrófica a través del estilo de vida. A continuación hay ejemplos de lo que puede ayudar.

• Minimice el alcohol: el alcohol puede aumentar su ritmo cardíaco y aumentar la presión arterial. 

• Dieta saludable: una dieta equilibrada puede ayudar a mantener un peso saludable, lo
  que reducirá el impacto en el corazón y ayudará a la salud en general.
• Sal: la reducción de la ingesta de sal puede ayudar a mantener la retención de agua (causando hinchazón de los tobillos y el abdomen) y la presión arterial, lo que ayuda con la presión cardíaca. Su especialista puede guiarlo con su consumo de sal.
• Dejar de fumar: es importante para ayudar a que su corazón y pulmón funcionen, así como a su salud en general (porque puede reducir los niveles de oxígeno en la sangre y estrechar los vasos sanguíneos). 
• Minimice la cafeína: algunas personas son más sensibles a los efectos de la cafeína que otras y pueden causar palpitaciones en algunas personas.