La panmielosis aguda con mielofibrosis es un subtipo muy raro de leucemia mieloide aguda asociada con mielofibrosis . La panmielosis aguda con mielofibrosis es una enfermedad difícil de diagnosticar y que suele desarrollarse muy rápidamente. Esta enfermedad es común en adultos y muy rara en niños. La edad promedio al momento del diagnóstico es alrededor de los 65 años. Es más común en hombres que en mujeres.
Un trastorno clonal o la exposición a sustancias tóxicas parecen estar entre las causas de la panmielosis aguda con mielofibrosis.
La panmielosis aguda con mielofibrosis también se conoce por los siguientes nombres:
- Mielodisplasia aguda con mielofibrosis
- Mielofibrosis aguda (maligna)
- Mieloesclerosis aguda (maligna)
- Panmielosis aguda
- APMF
- Mielofibrosis maligna
- Mieloesclerosis maligna
Síntomas de panmielosis aguda con mielofibrosis
Los síntomas relacionados con la panmielosis aguda con mielofibrosis pueden incluir:
- Debilidad, dificultad para respirar y piel pálida debido a la anemia.
- Fácil aparición de hematomas y sangrado debido a la trombocitopenia.
- Infecciones frecuentes por neutropenia
- Pérdida de peso
- Manchas rojas en la piel (petequias)
Diagnóstico de panmielosis aguda con mielofibrosis
Es importante distinguir esta enfermedad de la leucemia megacarioblástica aguda, que tiene características cercanas.
Los siguientes métodos se utilizan en el diagnóstico de panmielosis aguda con mielofibrosis:
- Hemograma completo
- Frotis periférico
- Aspiración y biopsia de médula ósea
- Análisis citogenético
- Inmunofenotipificación
Los exámenes microscópicos generalmente incluyen:
- Médula ósea hipercelular que contiene eritroblastos, granulocitos inmaduros, megacariocitos
- Anormalidades megacariocíticas significativas con tamaño variable y cambios displásicos, granulocitos inmaduros con displasia y eritrocitos inmaduros
- Fibrosis generalmente pronunciada
- El frotis de aspiración suele ser hipocelular debido a una fibrosis significativa
Tratamiento de la panmielosis aguda con mielofibrosis
La panmielosis aguda con mielofibrosis es muy rara y no existe un tratamiento estándar. La mayoría de los expertos tienden a tratarla de la misma manera que otros tipos de leucemia mieloide aguda. Por lo general, los síntomas empeoran muy rápidamente. Algunos médicos pueden realizar un trasplante autólogo o alogénico de células madre. Factores como la edad y el estado de salud del paciente son decisivos en la elección del tratamiento.
Pronóstico de panmielosis aguda con mielofibrosis
La panmielosis aguda con mielofibrosis tiene un pronóstico bastante malo. El curso clínico de la enfermedad progresa rápidamente. El tiempo medio de supervivencia está en el rango de 2 a 9 meses.
