La policitemia vera es un tipo raro de cáncer de sangre donde la médula ósea produce demasiados glóbulos rojos. Los glóbulos rojos transportan oxígeno en su cuerpo.
Cuando tiene muchos glóbulos rojos, su sangre se espesa y fluye más lentamente. Los glóbulos rojos pueden acumularse y formar un coágulo en los vasos sanguíneos.
Si no se trata, la policitemia vera puede provocar complicaciones potencialmente mortales. Un flujo sanguíneo más lento puede reducir la cantidad de oxígeno que llega a su corazón, cerebro y otros órganos vitales. Los coágulos de sangre pueden bloquear completamente el flujo sanguíneo dentro de una vena, causando un derrame cerebral e incluso la muerte. La policitemia vera prolongada puede causar mielofibrosis o leucemia, otro tipo de cáncer de la sangre , con cicatrices en la médula ósea .
No existe cura para la policitemia vera, pero puede controlar la afección con varios tratamientos. Es probable que su médico reduzca la ingesta de sangre de rutina y le recete medicamentos para ayudar a prevenir coágulos sanguíneos graves.
Síntomas de policitemia vera
La policitemia vera puede no mostrar ningún síntoma durante años. Cuando comienzan los síntomas, pueden ser muy leves. En muchos casos, se puede notar durante un análisis de sangre de rutina.
Reconocer los síntomas temprano puede ayudarlo a comenzar el tratamiento y prevenir coágulos sanguíneos y complicaciones. Los síntomas comunes de policitemia vera incluyen:
- Cansancio
- Picor
- Falta de aliento mientras está acostado
- Dificultad para enfocar
- Pérdida de peso no planificada
- Dolor en el abdomen
- Sentirse fácilmente, hincharse
- Visión borrosa o doble
- Mareo
- Debilidad
- Sudoración excesiva
- Sangrado o hematomas
A medida que la enfermedad progresa y su sangre se vuelve más espesa con más glóbulos rojos, síntomas más graves como:
- Sangrado abundante, incluso de pequeños cortes.
- Articulaciones inflamadas
- Dolor de huesos
- Color rojizo en la cara
- Sangrado gingival
- Sensación de ardor en sus manos o pies
Otras afecciones también pueden causar muchos de estos síntomas, por lo que es fundamental obtener un diagnóstico preciso de su médico.
Causas de policitemia vera y factores de riesgo
La policitemia vera es más común en hombres que en mujeres. Es más probable que obtenga un diagnóstico de policitemia vera después de los 60 años, pero puede comenzar a cualquier edad.
Las mutaciones (cambios) en el gen JAK2 son la causa principal de la enfermedad. Este gen controla la producción de una proteína que ayuda a producir células sanguíneas. Aproximadamente el 95 por ciento de las personas con policitemia vera tienen este tipo de mutación. Además, se puede ver mucho menos en la mutación del gen TET2.
La mutación en el gen JAK2 puede pasar a través de la familia. Pero con mayor frecuencia puede suceder sin ninguna conexión familiar. La investigación continúa sobre la causa de la mutación genética detrás de PV.
Si tiene policitemia vera, su riesgo de desarrollar complicaciones graves depende de su probabilidad de desarrollar un coágulo de sangre. Los factores que aumentan su riesgo de desarrollar un coágulo de sangre por policitemia vera incluyen:
- Una historia de coágulos de sangre.
- Tener más de 60 años
- Hipertensión
- Diabetes
- Fumar
- Colesterol alto
- El embarazo
Diagnóstico de policitemia vera
Su médico primero realizará una prueba llamada hemograma completo. Un conteo sanguíneo completo mide los siguientes factores en su sangre:
- Cantidad de glóbulos rojos
- Cantidad de glóbulos blancos
- Recuento de plaquetas
- La cantidad de hemoglobina (una proteína que transporta oxígeno)
- Porcentaje del área cubierta por glóbulos rojos en la sangre conocida como hematocrito
Si tiene policitemia vera, es probable que tenga más glóbulos rojos y hemoglobina de lo normal y un hematocrito anormalmente alto. También puede tener recuentos anormales de plaquetas o recuentos de glóbulos blancos.
Si los resultados de su recuento sanguíneo completo son anormales, es probable que su médico revise su sangre para detectar la mutación JAK2. La mayoría de las personas con policitemia vera tienen un resultado positivo para este tipo de mutación.
Otro análisis de sangre es el nivel de eritropoyetina. El nivel de eritropoyetina es principalmente bajo en polistemi vera.
Junto con otros análisis de sangre, probablemente necesitará una biopsia de médula ósea para confirmar el diagnóstico de policitemia vera.
Recuerde que si su médico le dice que tiene policitemia vera, cuanto antes sepa, antes podrá comenzar el tratamiento. Y el tratamiento reduce el riesgo de complicaciones por PV.
Tratamiento de policitemia vera
La policitemia vera es una afección crónica sin tratamiento. Sin embargo, el tratamiento puede ayudarlo a controlar los síntomas y prevenir complicaciones. Su médico le recomendará un plan de tratamiento basado en su riesgo de desarrollar un coágulo de sangre.
Tratamiento para personas de bajo riesgo.
El tratamiento típico para aquellos con bajo riesgo de coágulos de sangre implica dos cosas: un procedimiento llamado aspirina y flebotomía.
- Dosis bajas de aspirina: La aspirina afecta las plaquetas en la sangre y reduce el riesgo de formar un coágulo de sangre.
- Flebotomía: Con una aguja, su médico extraerá una pequeña cantidad de sangre de una de sus venas. Esto lo ayuda a reducir su recuento de glóbulos rojos. Por lo general, realiza este tratamiento una vez a la semana y cada pocos meses hasta que su nivel de hematocrito sea casi normal.
Tratamiento para personas de alto riesgo.
Además de la aspirina y la flebotomía, las personas con alto riesgo de coágulos sanguíneos pueden requerir un tratamiento más específico, como otros medicamentos. Estos pueden incluir:
- Hidroxiurea : Este es un medicamento contra el cáncer que evita que su cuerpo produzca demasiados glóbulos rojos. Reduce el riesgo de coágulos sanguíneos.
- Interferón alfa: Este medicamento ayuda a su sistema inmunitario a combatir las células hiperactivas de la médula ósea, que forman parte de la policitemia vera. También puede evitar que su cuerpo produzca demasiados glóbulos rojos.
- Busulfan : Este medicamento contra el cáncer está aprobado para tratar la leucemia. Se puede usar en el tratamiento de policitemia vera.
- Ruxolitinib : Este es el único medicamento aprobado por la Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU. Para el tratamiento de PV. Su médico puede recetarle este medicamento si no puede tolerar la hidroxiurea o la hidroxiurea no reduce suficientemente su recuento sanguíneo. Ruxolitinib actúa inhibiendo los glóbulos rojos y los factores de crecimiento responsables del funcionamiento del sistema inmunitario.
Tratamientos de apoyo
Su médico también puede recetarle otros tratamientos. Algunos de estos pueden ayudar a aliviar la picazón, que puede ser un problema permanente e incómodo para muchas personas con policitemia vera. Estos tratamientos pueden incluir:
- Antihistamínicos
- Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS)
- Fototerapia (tratamiento con luz ultravioleta)
Pronóstico de policitemia vera
Su pronóstico con policitemia vera depende en gran medida de si está recibiendo tratamiento. El tratamiento ayuda a reducir el riesgo de complicaciones potencialmente mortales, como:
- Mielofibrosis: etapa avanzada de PV que daña la médula ósea y puede expandir el hígado y el bazo.
- Infarto de miocardio
- Trombosis venosa profunda (TVP)
- accidente cerebrovascular isquémico: accidente cerebrovascular causado por la pérdida del flujo sanguíneo al cerebro
- Embolia pulmonar: coagulación sanguínea en el pulmón
- Muerte hemorrágica: generalmente muerte sin sangrado del estómago u otras partes del sistema digestivo
- Hipertensión portal: el aumento de la presión arterial en el hígado puede provocar insuficiencia hepática
- Leucemia mieloide aguda (LMA): un tipo específico de cáncer de sangre que afecta a los glóbulos blancos
Estas complicaciones de la PV son posibles incluso con tratamiento, pero el riesgo es mucho menor. Solo alrededor del 15% de las personas con policitemia vera desarrollaron mielofibrosis 15 años después del diagnóstico. Y menos del 10 por ciento típicamente desarrolló leucemia 20 años después del diagnóstico. En general, las personas que reciben tratamiento tienen una apariencia mucho mejor que aquellas sin la enfermedad.
Además, cuidarse a sí mismo y a su salud en general puede reducir el riesgo de coágulos sanguíneos. También será útil dejar de fumar, mantenerse físicamente activo y controlar otras afecciones de salud como diabetes, presión arterial alta y enfermedades cardíacas.
