¿Qué es el ependimoma ?

El cáncer de ependimoma es un tumor raro del cerebro y la médula espinal. Los ependimomas generalmente representan un grupo relativamente grande de tumores gliales, que pueden ocurrir en los ventrículos cerebrales o la médula espinal. Representan aproximadamente el 5% de todas las neoplasias neuroepiteliales, aproximadamente el 10% de todos los tumores cerebrales pediátricos y aproximadamente el 33% de los tumores cerebrales que ocurren en niños menores de 3 años. 

Los ependimomas pueden desarrollarse en todos los grupos de edad, pero son más comunes en niños. Se ve igualmente en hombres y mujeres. Se desconoce la causa exacta de estos tumores.

Los ependimomas, durante muchos años, se creía que eran tumores que se originaban de ependimocitos diferenciados;

La patología del ependimoma tiende a ser macroscópicamente, moderadamente celular, gris lobulado o tumores blandos parecidos a la carne, similares a hojas. Puede haber áreas de calcificación focal. Microscópicamente, estos tumores se caracterizan por células bien diferenciadas. Contiene una roseta ependimaria con ependimoma, que se caracteriza por pseudorocetos patogenomónicos y perivasculares muy raros. En ocasiones, rara vez se observa calcificación distrófica, sangrado, degeneración mixoide e incluso metaplasia (hueso o cartílago).  

Tipos de ependimoma

Existen varios tipos diferentes de cánceres de ependimoma que también se clasifican por grado. La clasificación utilizada para los cánceres de ependimoma está determinada por cuánto se parecen las células cancerosas a las células normales. Cuanto más bajo es el grado, más similares son las células cancerosas a las células normales. Los diferentes tipos de ependimomas ocurren en diferentes lugares dentro de la columna vertebral o el cerebro.

Ependimoma de grado 1: estos incluyen subependimomas y ependimomas mixopapilares y, por lo general, crecen lentamente. Los ependimomas mixopapilares tienden a ocurrir en el extremo inferior de la columna vertebral. Los subependimomas ocurren cerca de un ventrículo en el cerebro. Estos ventrículos juegan un papel en la formación de líquido cefalorraquídeo.

Ependimomas de grado 2: estos son los ependimomas más comunes. Hay varios subtipos de ependimoma en esta clase, incluidos los ependimomas celulares, papilares, taníticos, positivos para fusión RELA y de células claras. Estos pueden ocurrir en cualquier parte del sistema ventricular donde se produce líquido cefalorraquídeo.

Ependimomas de grado 3:  se conocen como ependimomas anaplásicos y generalmente crecen más rápido que otros grados. Los ependimomas anaplásicos generalmente se encuentran en el cráneo, el cerebro y el tronco encefálico. Raramente se encuentran en la médula espinal.

Las células tumorales a veces se pueden propagar a través del líquido cefalorraquídeo. Si esto sucede, los tumores pueden ocurrir en más de una región del cerebro y la columna vertebral. Sin embargo, es raro que dicho cáncer se propague a otras partes del cuerpo.

Los síntomas del ependimoma

Los síntomas del ependimoma pueden variar en muchas situaciones. Muchas personas experimentan síntomas significativos con el tumor, pero algunas muestran pocos o ningún síntoma. Esto está directamente relacionado con la ubicación y el tamaño del tumor. Los síntomas del ependimoma son generalmente similares a los de la hidrocefalia.

Los síntomas del ependimoma pueden incluir:

  • dolor de cuello
  • dolores de cabeza
  • cambios en la visión como visión borrosa o pérdida de visión
  • trastorno en los movimientos oculares
  • náuseas y vómitos
  • Equilibrio o dificultad para caminar.
  • convulsiones y convulsiones
  • hormigueo, entumecimiento o debilidad en las extremidades

Diagnóstico de ependimoma

Las pruebas y los procedimientos utilizados para diagnosticar un ependimoma incluyen:

Examen neurológico

Durante el examen neurológico, su médico le preguntará acerca de los signos o síntomas de su hijo. Su médico puede controlar su visión, audición, equilibrio, coordinación, fuerza y ​​reflejos. Los problemas en una o más de estas áreas pueden proporcionar pistas sobre la parte del cerebro que puede verse afectada por un tumor cerebral.

Pruebas de imagen

Las pruebas de imagen pueden ayudar a los médicos a determinar la ubicación y el tamaño de un tumor cerebral. La resonancia magnética a menudo se usa para diagnosticar tumores cerebrales y se puede usar junto con imágenes de resonancia magnética específicas, como la angiografía por resonancia magnética. Dado que el ependimoma puede ocurrir tanto en el cerebro como en la columna vertebral, se deben usar pruebas de imagen para generar imágenes de ambas áreas cuando se sospecha el diagnóstico de ependimoma.

Extracción de líquido cefalorraquídeo para pruebas (punción lumbar)

Este procedimiento, también llamado punción lumbar, consiste en insertar una aguja entre dos huesos en la parte inferior de la columna para extraer líquido alrededor de la médula espinal. El líquido se analiza para investigar las células tumorales u otras anomalías.

Examen patológico

Una vez que se haya extirpado el tumor, las células tumorales serán examinadas por un patalog en un laboratorio para verificar el diagnóstico.

Tratamiento de ependimoma

El tratamiento con ependimoma puede incluir las siguientes opciones:

Quirúrgico

Los neurocirujanos intentan llevar el ependimoma lo más lejos posible. El objetivo es extirpar todo el tumor, pero a veces el ependimoma se encuentra cerca del cerebro sensible o la médula espinal, por lo que es muy riesgoso extirparlo por completo.

Si se extirpa todo el tumor durante la cirugía, es posible que su hijo no necesite tratamiento adicional. Si queda algo de tumor, el neurocirujano puede sugerir otra operación para tratar de extirpar el resto del tumor. Para tumores más agresivos o si no se puede extirpar todo el tumor, se pueden recomendar tratamientos adicionales como la radioterapia.

Radioterapia

La radioterapia utiliza rayos de alta energía, como rayos X o protones, para destruir las células cancerosas.

Para prevenir la recurrencia de tumores más agresivos o si los neurocirujanos no han extirpado completamente el tumor, se puede recomendar radioterapia después de la cirugía.

Las técnicas especiales pueden ayudar a garantizar que el tratamiento solo pueda irradiar células tumorales y proteger el tejido sano circundante tanto como sea posible (Gamma Knife). La radioterapia conformada, la radioterapia de intensidad modulada y la terapia de protones son tipos de radioterapia que permiten a los médicos administrar radiación con cuidado y precisión.

La radiocirugía

Técnicamente, no es una operación, sino un tipo de radioterapia, la radiocirugía estereotáctica se enfoca en múltiples puntos de radiación para matar las células tumorales. La radiocirugía a veces se usa cuando se repite un ependimoma después de la cirugía y la radiación.

Quimioterapia

La quimioterapia usa medicamentos para matar las células cancerosas. La quimioterapia no es muy efectiva en la mayoría de los casos de ependimoma. El papel de la quimioterapia aún es en gran medida experimental y puede usarse en casos en los que el tumor crece a pesar de la cirugía y la radiación.

Ensayos clínicos

Los ensayos clínicos son estudios sobre nuevas terapias. Estos estudios le dan la oportunidad de probar las últimas opciones de tratamiento, pero es posible que no se conozca el riesgo de efectos secundarios.

Ependimoma de supervivencia media

Para aquellos con ependimoma, la tasa de supervivencia promedio de 5 años es de 83.4%. Las tasas de supervivencia promedio de 5 años son más altas para los del grupo de edad de 20 a 44 años (91%) y disminuyen al aumentar la edad al momento del diagnóstico con una tasa de supervivencia relativa a 5 años de 57.8% para los mayores de 75 años. La tasa de supervivencia relativa a 5 años para niños de 0 a 19 años es del 75,2%.

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