¿Qué es el linfoma de Burkitt? ¿Cómo se trata?

El linfoma de Burkitt es un linfoma no Hodgkin de células B (LNH) raro pero altamente agresivo (de crecimiento rápido). Esta enfermedad puede afectar la mandíbula, el sistema nervioso central, el intestino, los riñones, los ovarios u otros órganos. El linfoma de Burkitt puede extenderse al sistema nervioso central (SNC).

La translocación de un gen llamado MYC (un tipo de reordenamiento) es una característica del linfoma de Burkitt, y este es un hallazgo importante para el diagnóstico. El diagnóstico correcto del linfoma de Burkitt es importante porque el linfoma de Burkitt y el DBBHL se tratan de manera diferente. 

Tipos de linfoma de Burkitt

Linfoma de Burkitt endémico.

El linfoma de Burkitt endémico a menudo ocurre en África. Burkitt es el tipo más común de linfoma y generalmente es el tipo más común de cáncer infantil. La incidencia es aproximadamente 50 veces mayor en Ecuador, África y Nueva Guinea que en los Estados Unidos. El sitio de la enfermedad endémica más común es la mandíbula. Se ha demostrado que el virus de Epstein-Barr (EBV) se debe a la forma endémica del linfoma de Burkitt.

Linfoma esporádico de Burkitt

El linfoma de Burkitt esporádico se ve en todo el mundo. Esta forma, vista en los Estados Unidos y Europa occidental, representa menos del uno por ciento de los NHL de células B en adultos; sin embargo, representa el 30 por ciento de todos los linfomas infantiles. Un tumor abdominal es el sitio más común de la enfermedad.

Linfoma de Burkitt asociado con inmunodeficiencia

La diversidad del linfoma de Burkitt asociado con la inmunodeficiencia es más común en personas con el virus de la inmunodeficiencia humana / síndrome de inmunodeficiencia adquirida (VIH / SIDA). También puede ocurrir en pacientes que reciben medicamentos inmunosupresores para prevenir el rechazo de órganos después del trasplante, o en pacientes con inmunodeficiencia.

Tratamiento del linfoma de Burkitt

Debido a que el linfoma de Burkitt es muy agresivo, el diagnóstico de esta enfermedad requiere hospitalización inmediata y tratamiento inmediato. Sin embargo, el linfoma de Burkitt es muy sensible a los regímenes de quimioterapia intensiva utilizados actualmente, y la tasa de curación de esta enfermedad es extremadamente alta.

Las opciones de tratamiento se basan en bajo y alto riesgo. La combinación de sustancias utilizadas para enfermedades de bajo y alto riesgo es similar; sin embargo, los pacientes de alto riesgo reciben tratamiento adicional. 

Los tratamientos utilizados para adultos son los siguientes;

  • Régimen EPOCH regulado por dosis
  • Cáncer y leucemia Grupo B (CALGB) 10002 Régimen
  • Régimen CODOX-M
  • Régimen HyperCVAD

Se usan diferentes regímenes combinados de quimioterapia para tratar el linfoma de Burkitt en niños y adolescentes. Los pacientes jóvenes tienden a dar excelentes respuestas a la quimioterapia y tienen tasas de curación particularmente altas.

Tratamientos bajo revisión

Los ensayos clínicos en curso están investigando una variedad de regímenes de terapia combinada, incluidos los nuevos agentes en combinación con los agentes mencionados anteriormente. La combinación de brentuximab vedotina (Adcetris) + rituximab se ha evaluado como un tratamiento de primera línea para pacientes con linfoma CD30 + y / o EBV + en ensayos clínicos. 

Además, los siguientes agentes se están investigando solos o en combinación en la recaída o el linfoma de Burkitt refractario:

  • Alisertib (MLN8237)
  • Everolimus (Afinitor)
  • Lenalidomid (Revlimid)
  • Panobinostat (Farydak)
  • Vorinostat (Zolinza)

La participación del sistema nervioso central (SNC) en el linfoma de Burkitt se considera el riesgo más importante de recaída. Por lo tanto, los medicamentos intratecales (líquido espinal inyectado) se agregan al tratamiento en tales casos.

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