El linfoma de Burkitt es un tipo de linfoma no Hodgkin de células B poco frecuente pero muy agresivo (de rápido crecimiento). El linfoma de Burkitt puede afectar la mandíbula, el sistema nervioso central, los intestinos, los riñones, los ovarios u otros órganos.
El linfoma de Burkitt, asociado con el virus de Epstein-Barr (VEB) y la malaria crónica, es común en los niños que viven en el África subsahariana, donde estas enfermedades son comunes.
El linfoma de Burkitt lleva el nombre del cirujano irlandés Denis Parsons Burkitt, quien describió la enfermedad por primera vez en 1958 mientras trabajaba en la región ecuatorial de África.
En el linfoma de Burkitt, una translocación (un tipo de reordenamiento) de un gen llamado MYC es una característica de la enfermedad y es un hallazgo importante para el diagnóstico. En los adultos, el linfoma de Burkitt a menudo es indistinguible de otro linfoma agresivo de células B, el linfoma difuso de celulas b grandes (DLBCL). El diagnóstico preciso del linfoma de Burkitt es importante porque el tratamiento del linfoma de Burkitt y el linfoma difuso de células B grandes puede requerir un tratamiento diferente.
Tipos de linfoma de Burkitt
Linfoma de Burkitt endémico
El linfoma de Burkitt endémico ocurre comúnmente en África, donde el virus de Epstein-Barr (VEB) y la malaria crónica son comunes. Es el tipo más común de linfoma de Burkitt. Afecta a los niños africanos de 4 a 7 años y es dos veces más común en los niños. La incidencia en África ecuatorial y Nueva Guinea es aproximadamente 50 veces mayor que en los países desarrollados. La enfermedad afecta característicamente la mandíbula u otros huesos faciales, intestinos, ovarios, riñones o mama. Los ganglios linfáticos se agrandan muy rápidamente.
Linfoma de Burkitt esporádico
El linfoma de Burkitt esporádico se presenta en todo el mundo. Esta forma representa menos del 1% de los linfomas no Hodgkin de células B en adultos. Sin embargo, representa alrededor del 40 por ciento de todos los linfomas infantiles. El abdomen es el área más común de la enfermedad. Por lo general, se diagnostica con un tumor en el abdomen.
Linfoma de Burkitt asociado con inmunodeficiencia
La variedad de linfoma de Burkitt relacionado con la inmunodeficiencia es más común en personas con el virus de la inmunodeficiencia humana / síndrome de inmunodeficiencia adquirida (VIH / SIDA). También puede ocurrir en pacientes que toman medicamentos inmunosupresores para prevenir el rechazo de órganos después de un trasplante o en pacientes con inmunodeficiencia.
Síntomas del linfoma de Burkitt
Los síntomas del linfoma de Burkitt pueden diferir según el tipo de enfermedad.
El linfoma de Burkitt endémico generalmente se presenta con tumores en la mandíbula u otros huesos faciales. También puede extenderse al estómago, los intestinos, los ovarios, las mamas y el sistema nervioso central. La tasa de crecimiento de los tumores es muy alta. La fatiga, los sudores nocturnos y la fiebre se encuentran entre los otros síntomas de la enfermedad.
El linfoma de Burkitt esporádico y asociado a inmunodeficiencia generalmente comienza en el intestino y a menudo produce una masa tumoral voluminosa en el abdomen con afectación extensa del hígado, el bazo y la médula ósea. Estos tipos también pueden comenzar en los ovarios, testículos u otros órganos y diseminarse al cerebro y al líquido cefalorraquídeo. Los síntomas asociados con estos tipos se enumeran a continuación:
- Pérdida de apetito
- Pérdida de peso
- Debilidad
- sudores nocturnos
- Fiebre inexplicable
- Hinchazón en el abdomen
- Dolor de estómago
- Congestión en el intestino
- Agrandamiento de las amígdalas
- Agrandamiento de las glándulas tiroides
Diagnóstico del linfoma de Burkitt
Debido a que el linfoma de Burkitt se propaga tan rápidamente, es importante un diagnóstico oportuno.
Para diagnosticar el linfoma de Burkitt, su médico primero escuchará su historial médico y realizará un examen físico.
Si su médico sospecha de linfoma de Burkitt, puede ordenar las siguientes pruebas:
- Biopsia de ganglio linfático o tejido tumoral
- Biopsia de médula ósea
- Imágenes de tomografía computarizada (TC)
- Escaneo de mascotas
- Varios análisis de sangre como hemograma, LDH, riñón, pruebas de función hepática
- Revisión de CSF
- Prueba de VIH
Tratamiento del linfoma de Burkitt
Debido a que el linfoma de Burkitt es tan agresivo, el tratamiento debe iniciarse inmediatamente después del diagnóstico de esta enfermedad. El linfoma de Burkitt suele ser muy sensible a los regímenes de quimioterapia intensiva que se utilizan y la tasa de curación de esta enfermedad es extremadamente alta.
Las opciones de tratamiento están determinadas por el estado de riesgo bajo y alto. La combinación de sustancias utilizadas para enfermedades de bajo y alto riesgo es similar. Sin embargo, los pacientes de alto riesgo reciben tratamiento adicional. Los medicamentos de quimioterapia se pueden inyectar directamente en el líquido cefalorraquídeo de algunos pacientes. Este tratamiento se llama terapia intratecal.
Los tratamientos utilizados en el tratamiento del linfoma de Burkitt son los siguientes;
- EPOCH + rituximab con dosis ajustada
- CODOX-M o CODOX-M + Rituximab
- HyperCVAD
- R-IVAC
- R-PIB
- ARROZ
- DHAP
- Trasplante de células hematopoyéticas alogénicas o autólogas
Los niños y los pacientes jóvenes tienden a tener una excelente respuesta a la quimioterapia y tienen tasas de curación particularmente altas.
El 2 de diciembre de 2021, la Administración Nacional de Alimentos y Medicamentos de EE. UU. Aprobó el uso de rituximab en combinación con otros regímenes de quimioterapia para niños y adolescentes de 6 meses a 18 años.
Tratamientos en revisión
Los ensayos clínicos en curso están investigando varios regímenes de terapia combinada, incluidos nuevos agentes en combinación con los agentes enumerados anteriormente. La combinación de brentuximab vedotin (Adcetris) + rituximab se está estudiando en ensayos clínicos como terapia de primera línea para pacientes con linfoma CD30 + y / o EBV +.
Además, se están investigando los siguientes agentes, solos o en combinación, en la enfermedad del linfoma de Burkitt recidivante o refractaria:
- Alisertib (MLN8237)
- Everolimus (Afinitor)
- Lenalidomid (Revlimid)
- Panobinostat (Farydak)
- Vorinostat (Zolinza)
Recursos:
1- The Genetic and Rare Diseases (GARD) Information Center – https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5973/burkitt-lymphoma
2- Staudt L; et al. (2012). “Burkitt Lymphoma Pathogenesis and Therapeutic Targets from Structural and Functional Genomics”. Nature. 490 (7418): 116–120. Bibcode:2012Natur.490..116S. doi:10.1038/nature11378. PMC 3609867. PMID 22885699.
3- Burkitt Lymphoma – Brittney S. Graham; David T. Lynch. – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538148/
4- An update on Burkitt lymphoma: a review of pathogenesis and multimodality imaging assessment of disease presentation, treatment response, and recurrence – PMCID: PMC6529494 – PMID: 31115699 – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6529494/
5- FDA approves rituximab plus chemotherapy for pediatric cancer indications – https://www.fda.gov/drugs/resources-information-approved-drugs/fda-approves-rituximab-plus-chemotherapy-pediatric-cancer-indications
