Sarcoma Mieloide

El sarcoma mieloide es una enfermedad rara que puede presentarse como un tumor leucémico extramedular aislado simultáneamente con la leucemia mieloide aguda o durante una recaída. En otras palabras, el sarcoma mieloide representa la forma de masa tisular de leucemia mieloide aguda que se desarrolla fuera de la médula ósea. El diagnóstico de sarcoma mieloide es equivalente al diagnóstico de leucemia mieloide aguda.

Puede desarrollarse después de enfermedades como el sarcoma mieloide, el síndrome mielodisplásico o la neoplasia mieloproliferativa. Esto significa transformación blástica de enfermedades.

El sarcoma mieloide consiste en blastos mieloides similares a la leucemia mieloide aguda. Estos blastos pueden ser precursores granulocíticos inmaduros, precursores monocíticos, precursores eritroides e incluso precursores megacariocíticos.

Las áreas comunes de participación del sarcoma mieloide son la piel, los ganglios linfáticos, el sistema gastrointestinal, los huesos, los tejidos blandos, los testículos y el peritoneo. Aproximadamente el 10% de los casos tienen afectación múltiple.

Es un poco más común en hombres que en mujeres. Se puede observar en todos los grupos de edad, incluidos bebés y ancianos. Sin embargo, la mayoría de los diagnósticos son mayores de 40 años. La edad promedio al momento del diagnóstico es de 56 años.

El sarcoma mieloide se presenta en aproximadamente el 5% de los pacientes con leucemia mieloide aguda.

Diagnóstico del sarcoma mieloide

Es importante distinguir el sarcoma mieloide de la infiltración tisular causada por blastos leucémicos en pacientes con leucemia mieloide aguda. Las masas tumorales no ocurren en la infiltración de tejido causada por blastos, pero el sarcoma mieloide crea masas tumorales que borran la estructura subyacente.

Aunque el sarcoma mieloide es más fácil de diagnosticar en un paciente con leucemia mieloide aguda diagnosticado previamente, un diagnóstico de sarcoma mieloide primario puede ser difícil para un patólogo. Un análisis histórico del sarcoma mieloide primario encontró una tasa de diagnóstico erróneo del 75%. El linfoma de células grandes se informó como el diagnóstico erróneo más común en este estudio. Esta tasa ha mejorado con el uso de técnicas moleculares. Se ha encontrado que es aproximadamente del 30% en estudios más recientes. Sin embargo, sigue siendo una tasa alta.

Se requieren imágenes clínicas, imágenes radiológicas y biopsia de tejido para el diagnóstico de sarcoma mieloide.

La manifestación clínica del sarcoma mieloide depende de su localización, y los síntomas actuales suelen deberse al efecto del tumor o a la disfunción orgánica por infiltración.

Dado que el sarcoma mieloide puede desarrollarse en cualquier parte del cuerpo, las imágenes son un método importante de diagnóstico y pronóstico. El sarcoma mieloide suele aparecer como una masa de tejido blando, por lo que la tomografía computarizada suele ser el método preferido. Debido a que existe una amplia variedad de diagnósticos diferenciales, la TC y la RM se utilizan normalmente para descartar hamartomas y abscesos. La PET-CT también puede ser particularmente útil para monitorear la respuesta y planificar la radioterapia. La resonancia magnética puede ser el método de imagen preferido cuando el sarcoma mieloide se desarrolla en el sistema nervioso central. 

Se debe realizar una biopsia con aguja gruesa para confirmar el diagnóstico, ya que tiene resultados más precisos en comparación con la aspiración con aguja fina. Morfológicamente, el tumor presenta infiltración de células mieloides. El examen microscópico muestra la proliferación de células cancerosas, incluidos mieloblastos, monoblastos o, con menos frecuencia, promielocitos. Según la conclusión de esta revisión, los sarcomas granulocíticos se subdividen en sarcomas monoblásticos y mielomonocíticos.

El uso de métodos inmunohistoquímicos ha aumentado significativamente la tasa de éxito en el diagnóstico. Los marcadores más comunes para la diferenciación mieloide mediante citometría de flujo son CD13, CD33, CD117 y MPO, mientras que CD14, CD163 y CD11c son más comunes en la diferenciación monoblástica.

Se utiliza en exámenes citogenéticos, en el diagnóstico de sarcoma mieloide. La mutación más común descrita en el sarcoma mieloide es la mutación NPM1. La translocación más común descrita es t (8; 21). Inv (16) es una translocación común asociada con la enfermedad extramedular en la leucemia mieloide aguda, especialmente las localizadas en el abdomen. Otras anomalías descritas en el sarcoma mieloide incluyen t (9; 11), del (16q), t (8; 17), t (8; 16) yt (1; 11). También se han informado anomalías en los cromosomas 4, 7, 8 u 11.

Tratamiento del sarcoma mieloide

No hay consenso sobre el tratamiento del sarcoma mieloide, ya que faltan estudios prospectivos aleatorizados. El régimen de tratamiento recomendado actualmente para los pacientes que presentan sarcoma mieloide aislado o sarcoma mieloide primario que se presentan simultáneamente con leucemia mieloide aguda son los protocolos quimioterapéuticos convencionales de tipo leucemia mieloide aguda. Estos protocolos incluyen medicamentos de quimioterapia combinados y de dosis alta.

Además de la quimioterapia, a continuación se enumeran otras opciones de tratamiento para el sarcoma mieloide.

  • Radioterapia
  • Quirúrgico
  • Terapias dirigidas
  • Trasplante de células madre

Radioterapia

Se puede considerar la radioterapia en el sarcoma mieloide aislado, respuesta insuficiente al régimen quimioterapéutico, recurrencia después del trasplante de médula ósea y cuando los síntomas necesitan un alivio rápido. Se puede recomendar el uso de un régimen de 24 Gy en 12 fracciones a la mayoría de los pacientes con sarcoma mieloide con un control excepcional de la enfermedad y poca morbilidad.

Quirúrgico 

Aunque la cirugía no juega un papel importante en los pacientes con sarcoma mieloide sintomático, se puede considerar la escisión o reducción antes de comenzar la quimioterapia. Cuando el diagnóstico es difícil de alcanzar y se requiere una biopsia por escisión, la cirugía ocupa un lugar más amplio. No deben adoptarse abordajes quirúrgicos agresivos en pacientes con sarcoma mieloide. Porque incluso cuando el sarcoma mieloide está aislado, es parte de una enfermedad sistémica que responde principalmente a la quimioterapia sistémica.

Terapias dirigidas

La capacidad de identificar pacientes específicos que podrían beneficiarse de las terapias moleculares dirigidas es muy prometedora en esta era emergente de la medicina personalizada. Los recientes descubrimientos de mutaciones genéticas en diferentes subtipos de leucemia mieloide aguda han proporcionado oportunidades adicionales para terapias dirigidas. Actualmente se están probando nuevos agentes, incluidos los análogos de nucleósidos, inhibidores de FLT3, inhibidores de farnesiltransferasa, inhibidores de histona desacetilasa e inhibidores de ADN metiltransferasa, para la terapia de la LMA y también pueden cambiar las opciones de tratamiento y el pronóstico en diferentes subgrupos de pacientes con EM.

Trasplante de células madre

Si bien no existen estudios prospectivos que evalúen el papel del trasplante de médula ósea en el síndrome mieloide aislado, algunos estudios retrospectivos muestran buenos resultados e incluso alientan a los pacientes a considerar el trasplante alogénico de médula ósea después de la inducción de la remisión inicial. La recuperación y la supervivencia a largo plazo parecen ser más altas en los pacientes que se han sometido a un trasplante alogénico o autólogo de médula ósea.

Pronóstico del sarcoma mieloide

Debido a que el sarcoma mieloide es una enfermedad muy rara, no existen grandes estudios que analicen los factores pronósticos. En pacientes con leucemia mieloide aguda, la presencia de sarcoma mieloide se considera un factor pronóstico negativo. En un estudio, mientras que la tasa de remisión completa fue del 50% en pacientes con leucemia mieloide aguda que presentaban sarcoma mieloide, se detectó como del 92% en pacientes sin sarcoma mieloide. El pronóstico es mejor en el caso de cloroma aislado primario.

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