Síndrome de Parry Romberg

El síndrome de Parry-Romberg (atrofia hemifacial progresiva) es un síndrome neurocutáneo poco frecuente que se caracteriza por una degeneración progresiva (atrofia) de los tejidos debajo de la piel. Esto generalmente afecta solo un lado de la cara (atrofia hemifacial), pero a veces puede extenderse a otras partes del cuerpo. Característicamente, hay atrofia regional de la piel, tejido subcutáneo y músculos. 

Puede afectar a 1 de cada 250,000 personas en la población general. Es más común en mujeres. Por lo general, parece que hay una mayor prevalencia entre las edades de 5-15 y generalmente a la izquierda. La progresión de la atrofia generalmente toma de 2 a 10 años, y luego el proceso parece estar entrando en una fase estable. 

Causas del síndrome de Parry Romberg

Se desconocen las causas exactas de este trastorno adquirido. Se sospecha un mecanismo de acción autoinmune, y el síndrome puede ser una variante de la esclerodermia localizada, pero la mayoría de los casos ocurren al azar por razones desconocidas.

Síntomas del síndrome de Parry Romberg

Los síntomas, la progresión y la gravedad son muy variables de persona a persona y varían de casos leves a severos. Las personas afectadas no tendrán todos los síntomas que se analizan a continuación.

El síntoma característico del síndrome de Parry-Romberg es el adelgazamiento o la contracción (atrofia) de varios tejidos, incluidos la cara, la grasa, la piel, los tejidos conectivos, los músculos y, en algunos casos, los huesos. El grado y la progresión de la atrofia pueden variar mucho.

Las anormalidades neurológicas son comunes. Aproximadamente el 45% de las personas experimentan neuralgia del trigémino (dolor severo en los tejidos de la frente, ojos, mejillas, nariz, boca y mandíbula) y / o migraña (dolores de cabeza severos que pueden estar acompañados de anomalías visuales, náuseas y vómitos). Las convulsiones se desarrollan en aproximadamente el 10% de las personas afectadas como parte de la enfermedad.

Los tejidos orales, como lengua, encías, dientes y paladar blando, se retienen comúnmente. El 50% de las personas afectadas desarrollan anomalías dentales, como erupción tardía o exposición a la raíz. El 35% de los pacientes tienen dificultad para abrir la boca normalmente.

Enophthalmos (orbitando el globo ocular) es la anormalidad más común. Es causada por la pérdida de tejido subcutáneo alrededor de la órbita. Otras manifestaciones comunes incluyen disminución de la flacidez del párpado (ptosis), miosis, enrojecimiento conjuntival y sudoración del lado afectado de la cara (anhidrosis). 

Diagnóstico del síndrome de Parry Romberg

El diagnóstico del síndrome de Parry-Romberg se basa en la identificación de síntomas característicos, una historia clínica detallada del paciente, una evaluación clínica integral y varias pruebas especiales.

Las pruebas específicas utilizadas dependen de qué síntomas están presentes y qué síntomas aparecen por primera vez.  

La tomografía computarizada (TC) y las imágenes de resonancia magnética (IRM) se pueden usar para ver los tejidos profundos afectados.

Tratamiento del síndrome de Parry Romberg

No hay cura, y no hay cura que pueda detener el progreso. El tratamiento puede requerir los esfuerzos coordinados de un equipo de especialistas, como pediatras, reumatólogos, cirujanos (especialmente cirujanos plásticos), dentistas, oftalmólogos, dermatólogos, neurólogos y otros profesionales de la salud.

El tratamiento médico puede incluir medicamentos inmunosupresores como metotrexato, corticosteroides, ciclofosfamida y azatioprina. Los beneficios no se han identificado claramente, ya que todavía no se han realizado ensayos controlados aleatorios para evaluar dichos tratamientos.

Se han utilizado diversas técnicas quirúrgicas para mejorar el aspecto cosmético en las personas afectadas. Las tasas de éxito de estas opciones quirúrgicas son bastante variables. El tratamiento quirúrgico generalmente no se recomienda hasta que los cambios atróficos hayan terminado y se conozca el alcance de la deformidad facial resultante.

Las técnicas quirúrgicas incluyen inyecciones de grasa, colgajos / injertos pediculares o implantes óseos. Estos procedimientos pueden ser efectivos para lograr la recuperación cosmética.

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