Síndrome Mielodisplásico

El síndrome mielodisplásico es un tipo raro de cáncer de sangre en el cual la médula ósea no puede producir suficientes células sanguíneas sanas. El síndrome mielodisplásico también se conoce como mielodisplasia. En el síndrome mielodisplásico, la producción de sangre puede verse afectada parcial o severamente. La incidencia de la enfermedad es de alrededor de 4-5 por 100.000. El 90% de los pacientes tienen más de 60 años.

Síntomas del síndrome mielodisplásico

El síndrome mielodisplásico rara vez causa signos o síntomas en las primeras etapas.

Con el tiempo, los síndromes mielodisplásicos pueden causar:

  • Cansancio
  • Dificultad para respirar
  • Palidez inusual (palidez) causada por un recuento bajo de glóbulos rojos (anemia)
  • Hematomas o sangrado fáciles o inusuales causados ​​por un recuento bajo de plaquetas (trombocitopenia)
  • Pequeñas manchas rojas (petequias) causadas por sangrado justo debajo de la piel
  • Infecciones frecuentes debido al bajo recuento de glóbulos blancos (leucopenia)

Tipos de síndrome mielodisplásico

Dado que el desarrollo y el curso del síndrome mielodisplásico varía considerablemente de un paciente a otro, se han desarrollado sistemas de clasificación para agrupar los subtipos de la enfermedad. El sistema de clasificación utilizado actualmente como el más actual es la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS).

La clasificación de la Organización Mundial de la Salud es la siguiente:

Anemia refractaria (RA) y Anemia refractaria de anillo sideroblástico (RARS)

La anemia en estos pacientes es anemia refractaria que no responde a los tratamientos con hierro o vitaminas. La anemia puede ir acompañada de trombocitopenia y neutropenia de gravedad leve o moderada. Los sideroblastos son glóbulos rojos que contienen gránulos de hierro, los sideroblastos en anillo son células anormales que contienen depósitos de hierro en forma de collares.

La anemia refractaria con AR y / o sideroblastos en anillo es el subtipo de síndrome mielodisplásico más benigno según la clasificación de la OMS. En pacientes con AR o RARS, la enfermedad se limita a los glóbulos rojos o los eritrocitos. La displasia observada en este subtipo de síndrome mielodisplásico es mínima.

Citopenia refractaria (RCMD) con displasia múltiple

Un número bajo resistente en cualquier tipo de célula es el subtipo de síndrome mielodisplásico con displasia mínima en más de un tipo de célula y menos del 5% de explosión o menos del 15% de sideroblastos en anillo. El diagnóstico es RCMD-RS cuando se observan más del 15% de sideroblastos en anillo en pacientes con RCMD.

Aumento de la anemia refractaria por explosión (RAEB)

Esta categoría se divide en dos subgrupos como RAEB-1 y RAEB-2 según el número de blastos en la médula ósea. La proporción de explosiones en RAEB-1 está entre 5-9%, y en RAEB-2 está entre 10-19%.

Síndrome 5q-menor 5q 

El tipo caracterizado por la pérdida de una parte del cromosoma 5q o el pequeño cromosoma 5q se ha reconocido recientemente como el verdadero subtipo de síndrome mielodisplásico. En realidad, este síndrome se describió hace 30 años. La deleción en el brazo largo del cromosoma 5 puede ser el único trastorno cromosómico.
Se requiere atención de apoyo en pacientes con anemia refractaria 5q. Este síndrome generalmente ocurre en mujeres, con anemia leve a moderada y aborto espontáneo en la esfera blanca, y a menudo se asocia con un conteo de plaquetas normal o aumentado.

Síndrome mielodisplásico que no puede clasificarse

Este subtipo no es más del 1-2% de todos los síndromes mielodisplásicos. Esta categoría se creó para identificar subtipos con características inesperadas, como un tipo bajo de células sanguíneas o fibrosis de la médula ósea. 

Diagnóstico del síndrome mielodisplásico

Si su médico sospecha que tiene un síndrome mielodisplásico, puede pedirle las siguientes pruebas:

  • Análisis de sangre: Su médico puede ordenar una serie de análisis de sangre para determinar la cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas, y para buscar cambios inusuales en el tamaño, la forma y la apariencia de varias células sanguíneas. La más utilizada de estas pruebas es el recuento sanguíneo completo y el frotis periférico.
  • Aspiración o biopsia de médula ósea : Durante la biopsia y aspiración de médula ósea, a menudo se usa una aguja delgada para aspirar una pequeña cantidad de médula ósea líquida desde un punto detrás del hueso de la cadera. Luego se extrae un pequeño pedazo de hueso con la médula (biopsia). Las muestras se examinan en el laboratorio para investigar anomalías.
  • Pruebas adicionales: Después de diagnosticar el síndrome mielodisplásico, las células de la sangre y la médula se examinan con más detalle mediante pruebas de laboratorio especiales. Estos incluyen inmunofenotipaje y pruebas citogenéticas. Estas pruebas proporcionan más información sobre el tipo de enfermedad que tiene, el curso probable de su enfermedad y la mejor manera de tratarla.

Tratamiento del síndrome mielodisplásico

El tratamiento del síndrome mielodisplásico a menudo tiene como objetivo retrasar la progresión de la enfermedad, controlar los síntomas como la fatiga y prevenir el sangrado y las infecciones.

Si no tiene ningún síntoma, su médico puede recomendarle que espere cuidadosamente, con exámenes regulares y pruebas de laboratorio, para ver si la enfermedad está progresando.

La investigación sobre el síndrome mielodisplásico continúa. Puede hablar con su médico sobre los ensayos clínicos que podrían ser apropiados.

Los métodos aplicados para el tratamiento y manejo de la enfermedad son los siguientes:

Transfusiones de sangre

En las personas con síndrome mielodisplásico, la transfusión de sangre se puede usar para reemplazar los glóbulos rojos, los glóbulos blancos o las plaquetas.

Medicamentos

Los siguientes medicamentos pueden usarse en el tratamiento del síndrome mielodisplásico:

  • Medicamentos que aumentan la cantidad de células sanguíneas en su cuerpo: Estos medicamentos, llamados factores de crecimiento, son versiones artificiales de las sustancias que se encuentran naturalmente en la médula ósea. Algunos factores de crecimiento, como la epetina alfa (Epogen, Procrit) o ​​la darbepoetina alfa (Aranesp), aumentan los glóbulos rojos y reducen la necesidad de transfusiones de sangre. Otros como Filgrastim (Neupogen, Zarxio) pueden ayudar a prevenir infecciones al aumentar los glóbulos blancos en personas con algunos síndromes mielodisplásicos.
  • Medicamentos que estimulan la maduración de las células sanguíneas: Medicamentos como la azacitidina (Vidaza) y la decitabina (Dacogen) pueden mejorar la calidad de vida de las personas con algunos síndromes mielodisplásicos y reducir el riesgo de leucemia mieloide aguda .
  • Medicamentos que inhiben su sistema inmunitario: Este tipo de medicamento se usa en algunos síndromes mielodisplásicos y puede reducir la necesidad de transfusiones de glóbulos rojos.
  • Medicamentos utilizados en una anormalidad genética específica: Si su síndrome mielodisplásico está asociado con una mutación genética llamada del aislado (5q), su médico puede recomendarle lenalidomida (Revlimid).
  • Tratamiento de infección: Si su condición causa infecciones, se pueden usar antibióticos en su tratamiento.

Quimioterapia

Algunas veces se administra quimioterapia si tiene un tipo de síndrome mielodisplásico que aumenta el riesgo de leucemia mieloide aguda.

Este tratamiento implica tomar medicamentos citotóxicos que detienen las células sanguíneas inmaduras al detener su crecimiento. Los medicamentos se toman en tabletas o inyecciones.

Trasplante de médula ósea

Durante un trasplante de médula ósea, también conocido como trasplante de células madre, se usan altas dosis de medicamentos de quimioterapia para eliminar las células sanguíneas defectuosas de la médula ósea. Luego, las células madre anormales de la médula ósea se reemplazan con células sanas donadas (trasplante alogénico).

Las nuevas técnicas usan menos quimioterapia tóxica antes del trasplante que antes. Sin embargo, el trasplante de médula ósea conlleva un riesgo significativo de efectos secundarios. Por lo tanto, un pequeño número de personas con síndromes mielodisplásicos son candidatos para el trasplante de células madre de médula ósea.

Síndrome mielodisplásico pronóstico y supervivencia

Para la mayoría de los tipos de cáncer, la etapa del cáncer es uno de los factores más importantes para determinar las opciones de tratamiento y determinar el pronóstico de una persona.

Sin embargo, el síndrome mielodisplásico es la enfermedad de la médula ósea. El pronóstico de estos cánceres no depende del tamaño de un tumor o de si el cáncer se ha diseminado. Por lo tanto, los médicos usan otros factores para predecir el pronóstico y decidir cuándo tratarlo. Algunos de estos factores se han combinado para desarrollar sistemas de puntuación.

Se utilizan dos sistemas de puntuación diferentes para el síndrome mielodisplásico:

Sistema revisado de puntuación de pronóstico internacional (IPSS-R)

El sistema revisado de puntuación de pronóstico internacional (IPSS-R) se basa en 5 factores:

  • Porcentaje de estallidos (formas muy tempranas de células sanguíneas) en la médula ósea
  • Tipo y número de anomalías cromosómicas en las células.
  • El nivel de glóbulos rojos en la sangre del paciente (hemoglobina)
  • Nivel de plaquetas en la sangre del paciente.
  • Nivel de neutrófilos en la sangre del paciente (un tipo de glóbulo blanco)

Puede usar la herramienta de cálculo IPPS-R para calcular el riesgo .

Cada factor recibe una puntuación, las puntuaciones más bajas tienen la mejor vista. Luego, se resumen decenas de factores para colocar a las personas con MDS en 5 grupos de riesgo:

Grupo de riesgo IPSS-RSupervivencia media
Muy bajo8.8 años
Bajo5,3 años
Intermedio3 años
Alto1,6 años
Muy alto0.8 años

Estos grupos de riesgo se pueden usar para ayudar a estimar el pronóstico de una persona. Esto puede ayudar al tratar de identificar las mejores opciones de tratamiento.

Sistema de puntuación de pronóstico de la OMS (WPSS)

El sistema de puntuación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) se basa en 3 factores:

  • Tipo de síndrome mielodisplásico según clasificación de la OMS 
  • Anomalías cromosómicas (agrupadas como buenas, medias o malas)
  • Si el paciente necesita transfusiones de sangre regulares

Puede usar la herramienta de cálculo WPSS para calcular el riesgo .

Cada factor recibe una puntuación, las puntuaciones más bajas tienen la mejor vista. Luego se acumulan puntos para colocar a las personas con MDS en 5 grupos de riesgo:


Grupo de riesgo de WPSS
Supervivencia mediaRiesgo de leucemia mieloide aguda (5 años)
Muy bajo11,8 añosal 3%
Bajo5,5 años14%
Intermedio4 años33%
Alto2.2 años54%
Muy alto9 meses84%

Diferentes médicos pueden usar diferentes sistemas para estimar el pronóstico de los pacientes.

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