Estos tumores se originan en el tejido cerebral llamado “plexo coroideo”. Por lo general, invaden los tejidos cercanos y se extienden sobre un área grande a través del líquido cefalorraquídeo. Los tumores del plexo coroideo casi siempre ocurren en los ventrículos.
La Organización Mundial de la Salud hizo una calificación, al igual que otros tumores cerebrales.
Los tumores del plexo coroideo se clasifican de 3 maneras diferentes.
- Papiloma plexo coroideo tumores de grado 1 y benignos.
- Los papilomas atípicos del plexo coroideo se consideran de grado 2 y se consideran moderadamente malignos.
- Los carcinomas del plexo coroideo son típicamente tumores de grado 3. Se considera altamente maligno.
El papiloma del plexo coroideo es un tumor raro, benigno (no canceroso). El carcinoma de plexo coroideo es una forma maligna de papiloma de plexo coroideo.
Los tumores del plexo coroideo se observan principalmente en niños.
Síntomas del tumor del plexo coroideo
Los síntomas de los tumores del plexo coroideo dependen de la ubicación del tumor. Las personas con tumores del plexo coroideo pueden tener una mayor presión dentro del cráneo debido a la producción excesiva de líquido cefalorraquídeo o al bloqueo del flujo normal del líquido cefalorraquídeo. Este problema se conoce como hidrocefalia. Los signos y síntomas de hidrocefalia pueden incluir náuseas, vómitos, irritabilidad, dolor de cabeza, visión borrosa o visión doble, tendencia a dormir y convulsiones.
¿Qué es el papiloma del plexo coroideo ?
El papiloma del plexo coroideo es una neoplasia benigna del plexo coroideo, una estructura hecha de grupos de villas dentro del sistema ventricular que produce líquido cefalorraquídeo (LCR). Los papilomas del plexo coroideo generalmente se ven en los ventrículos laterales de los niños, pero también se pueden ver en adultos. Si bien la mayoría de estas neoplasias son benignas, un pequeño porcentaje puede ser maligno.
Los papilomas del plexo coroideo comprenden aproximadamente 1% de las neoplasias intracraneales, pero 2-4% en niños. La localización más común es la aurícula en niños y el cuarto ventrículo en adultos. El papiloma del plexo coroideo generalmente crece muy lentamente y no se disemina fuera del cerebro.
¿Qué es el carcinoma de plexo coroideo ?
El carcinoma del plexo coroideo es el tumor más maligno del plexo coroideo. Los síntomas clínicos suelen ser como en tumores menos agresivos; sin embargo, generalmente se observa un tumor grande e irregular con contraste heterogéneo. El edema y la diseminación tumoral también pueden estar presentes en las estructuras circundantes. La metástasis estuvo presente en el 21% de los casos al momento del diagnóstico. Los carcinomas del plexo coroideo son mucho más raros que los papilomas y tienden a ocurrir en niños pequeños. La tasa de supervivencia a 5 años en los carcinomas del plexo coroideo es del 40%. En casos raros, puede ocurrir propagación fuera del sistema nervioso central.
Diagnóstico del tumor del plexo coroideo
Para diagnosticar el tumor del plexo coroideo, la historia detallada de la enfermedad y el examen físico neurológico es el procedimiento de primer paso. Si el médico sospecha un tumor del sistema nervioso central, primero recurrirá a un método de imagen como la resonancia magnética (MRI). Este método se usa para determinar si hay un tumor en el sistema nervioso central. Además, se detectan la ubicación y el tamaño del tumor, su relación con los tejidos vecinos y la presencia de metástasis en el cerebro o el canal cerebroespinal.
El diagnóstico solo puede confirmarse mediante un examen histopatológico del tejido tumoral. Se realiza mediante neurocirugía para una muestra de tumor y generalmente se extirpa todo el tumor durante este procedimiento.
Tratamiento del tumor del plexo coroideo
- Cirugía: la cirugía es la forma más común de tratamiento del tumor del plexo coroideo, excepto para los pacientes que no deben someterse a cirugía debido a la edad, el estado general de salud o la ubicación del tumor. El objetivo de la cirugía es extirpar el tumor sin dejar ningún residuo.
- En la mayoría de los pacientes con papiloma del plexo coroideo, no se necesita más tratamiento después de que el tumor se haya eliminado por completo. Algunos pacientes pueden requerir derivaciones para drenar el líquido cefalorraquídeo acumulado.
- Los pacientes con carcinoma de plexo coroideo se operan lo más rápido posible y extirpan la mayor cantidad de tumores posible. Estos pacientes a menudo requieren un tratamiento adicional con quimioterapia y radiación para eliminar las células cancerosas restantes después de la cirugía.
- Quimioterapia: se utilizan medicamentos potentes para matar o prevenir el crecimiento (división) de las células cancerosas y la producción de más células cancerosas. La combinación más común de quimioterapia utilizada para tratar el carcinoma del plexo coroideo es ifosfamida (Ifex), carboplatino (Paraplatino, Paraplatino AQ) y etopósido (Vepesid, VP-16).
- La mayoría de las quimioterapias se inyectan en el torrente sanguíneo.
- Algunos medicamentos de quimioterapia se pueden administrar por vía oral.
- La terapia combinada usa más de una quimioterapia a la vez.
- Radioterapia: se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para matar o detener el crecimiento de las células cancerosas.
- Ensayos clínicos: están en marcha nuevas opciones de tratamiento para el tratamiento de los tumores del plexo coroideo. Si es elegible, su médico puede recomendarle que participe en dicho estudio.
