Anémie hémolytique auto-immune

L’anémie hémolytique auto-immune est une maladie rare des globules rouges et un trouble immunitaire. Cela se produit lorsque le corps produit des anticorps qui détruisent les globules rouges. Ainsi, lorsque le système immunitaire ne fonctionne pas correctement, il mélange les globules rouges avec des substances indésirables et les attaque, les faisant mourir prématurément. Cela laisse la personne sans suffisamment de globules rouges.

Normalement, les globules rouges vivent dans le corps pendant 100 à 120 jours. Dans les cas graves d’anémie hémolytique auto-immune, les cellules ne peuvent survivre que quelques jours.

C’est une affection rare qui est généralement temporaire chez les enfants. Cependant, l’anémie hémolytique auto-immune chez certains adultes peut être une maladie à long terme qui se reproduit fréquemment.

Causes de l’anémie hémolytique auto-immune

Les causes de l’anémie hémolytique auto-immune peuvent être les suivantes.

  • Exposition à certaines toxines ou produits chimiques
  • Effets secondaires des médicaments utilisés
  • Complication d’une infection
  • Recevoir une transfusion sanguine qui ne correspond pas au groupe sanguin de la personne
  • Groupe sanguin d’un bébé à naître différent de celui de sa mère
  • Certains types de cancer

Types auto-immunes d’anémie hémolytique

Il existe deux méthodes différentes pour la classification de l’anémie hémolytique auto-immune. Il s’agit de l’anémie hémolytique auto-immune chaude, de l’anémie hémolytique auto-immune froide et de l’anémie hémolytique auto-immune primaire, de l’anémie hémolytique auto-immune secondaire.

Anémie hémolytique auto-immune chaude

Cette condition est également appelée hémolyse à chaud. L’anémie hémolytique auto-immune chaude implique des anticorps IgG. Ceux-ci se lient aux globules rouges à 37 ° C ou à une température corporelle normale. Cela représente 80 à 90 pour cent des cas d’anémie hémolytique auto-immune.

Les symptômes apparaissent généralement progressivement sur une période de plusieurs semaines à plusieurs mois. Cependant, parfois, ils peuvent apparaître soudainement en quelques jours.

Symptômes:

  • Peau pâle ou jaunie
  • Fatigue
  • Vertiges
  • Palpitations cardiaques

Anémie hémolytique auto-immune froide

Cette condition est également appelée hémolyse à chaud. Dans l’anémie hémolytique auto-immune froide, les auto-anticorps IgM ou les agglutinines froides se lient aux globules rouges lorsque le sang est exposé à des températures froides, en particulier de 0 à 4 ° C. Cela représente 10 à 20 pour cent des cas d’anémie hémolytique auto-immune.

Une personne atteinte d’anémie hémolytique auto-immune froide doit rester au chaud car un environnement froid peut aggraver les symptômes.

Le temps froid ou une infection virale peuvent déclencher des symptômes tels que:

  • Fatigue et étourdissements
  • Peau pâle ou jaunie
  • Mains et pieds froids
  • Douleur à la poitrine et à l’arrière des jambes
  • Vomissements ou diarrhée
  • Douleur et décoloration bleue des mains et des pieds
  • Maladie de Raynaud
  • Divers problèmes cardiaques tels que arythmie, insuffisance cardiaque

Anémie hémolytique auto-immune primaire ou secondaire

L’anémie hémolytique auto-immune peut également être primaire ou secondaire.

  • L’anémie hémolytique auto-immune primaire est le type qui n’est pas associé à une autre affection sous-jacente.
  • L’anémie hémolytique auto-immune secondaire  est le type qui a un lien avec une autre condition.

Les maladies auto-immunes qui sont ou peuvent être liées à une anémie hémolytique auto-immune secondaire comprennent:

  • Polyarthrite rhumatoïde
  • Lupus érythémateux systémique (LED)
  • Le syndrome de Sjogren
  • Rectocolite hémorragique
  • Maladie thyroïdienne
  • Thyroïdite de Hashimoto
  • Maladie rénale à long terme
  • Autres conditions qui affaiblissent le système immunitaire

Certains virus courants peuvent déclencher une anémie hémolytique auto-immune. Souvent, les anticorps et l’anémie disparaissent après l’infection.

Les virus qui semblent être liés à l’anémie hémolytique auto-immune comprennent:

  • Pneumonie à mycoplasmes
  • Virus d’Epstein-Barr (EBV)
  • Rougeole
  • Oreillons
  • Rubéole
  • Varicelle
  • Hépatite
  • VIH
  • Cytomégalovirus

Ces virus peuvent déclencher des changements dans les anticorps qui peuvent conduire à une anémie hémolytique auto-immune.

Les types de médicaments qui, dans de rares cas, peuvent déclencher des changements menant à une anémie hémolytique auto-immune comprennent:

  • Pénicillines
  • Cephalosporinler
  • Tétracyclines
  • Érythromycine
  • Paracétamol
  • Ibuprofène

Une personne peut également obtenir des anticorps de sa mère à la naissance, mais c’est rare.

Symptômes de l’anémie hémolytique auto-immune

Les symptômes courants de l’anémie hémolytique auto-immune comprennent:

  • Fièvre légère
  • Faiblesse et fatigue
  • Difficulté à penser et à se concentrer
  • Pâleur
  • Rythme cardiaque rapide
  • Essoufflement
  • Jaunissement de la peau ou jaunisse
  • Urine foncée
  • Douleurs musculaires
  • Mal de crâne
  • Nausées, vomissements et diarrhée
  • Vertiges en se levant
  • Difficulté à respirer
  • Douleur dans la langue
  • Palpitations cardiaques

Anémie hémolytique auto-immune chez les enfants

Une anémie hémolytique auto-immune peut survenir chez les enfants. Selon l’Université de Chicago, moins de 0,2 personne sur 100 000 développe une anémie hémolytique auto-immune avant l’âge de 20 ans. Les taux les plus élevés concernent les enfants d’âge préscolaire.

Lorsque l’anémie hémolytique auto-immune survient chez les enfants, elle est généralement le résultat d’un virus ou d’une infection.

Souvent, aucun traitement n’est nécessaire et les symptômes disparaissent sans intervention. Les enfants qui ont besoin d’un traitement bénéficieront des mêmes options de traitement que les adultes.

Diagnostiquer l’anémie hémolytique auto-immune

Un médecin posera des questions sur les symptômes et effectuera un examen physique. Ils peuvent ensuite commander des analyses de sang et d’urine pour faciliter le diagnostic.

Numération globulaire complète

La formule sanguine complète mesure la quantité et la proportion de cellules qui composent le sang. Les taux d’hémoglobine et d’hématocrite sont mesurés avec cet examen.

  • L’hémoglobine est une protéine qui transporte l’oxygène dans tout le corps.
  • L’hématocrite indique la quantité d’espace occupée par les globules rouges.

De faibles niveaux des deux peuvent être un signe d’anémie.

Tests de Coombs

Ces tests sanguins recherchent la présence d’anticorps pouvant affecter les globules rouges.

Numération des réticulocytes

Ce test sanguin mesure les niveaux de réticulocytes, qui sont des globules rouges immatures. Il peut déterminer si la moelle osseuse produit des globules rouges à un rythme approprié.

La plage sera plus élevée en cas de faibles taux d’hémoglobine dans le corps en raison d’un saignement ou de la destruction des globules rouges. Une production élevée de globules rouges peut être un signe d’anémie.

Test de bilirubine

Le foie produit de la bilirubine, une substance de couleur jaune présente dans la bile. Le test sanguin peut mesurer la quantité de bilirubine dans le sang.

Lorsque les cellules sanguines meurent, l’hémoglobine pénètre dans la circulation sanguine. L’hémoglobine est également décomposée en bilirubine. Dans ce cas, les yeux et la peau deviennent jaunâtres et provoquent une jaunisse.

Des taux élevés de bilirubine dans le sang peuvent être un signe d’anémie, de lésions hépatiques ou d’une autre maladie.

Test d’haptoglobine

L’haptoglobine est une protéine produite par le foie. Dans le corps, il lie une hémoglobine spécifique dans le sang.

La quantité d’haptoglobine dans le sang indique la rapidité avec laquelle les globules rouges sont détruits.

Test d’agglutinine à froid

La maladie des agglutinines froides est un type rare d’anémie hémolytique auto-immune dans laquelle les symptômes s’aggravent lorsqu’une personne est exposée à des températures comprises entre 0 ° et 4 ° C.

Les agglutinines sont des anticorps qui provoquent l’agrégation des globules rouges. Les agglutinines froides sont actives par temps froid et les agglutinines chaudes sont actives à des températures corporelles normales.

Déterminer s’il y a agglutination à chaud ou à froid peut parfois aider à expliquer pourquoi le trouble se produit.

Des agglutinines chaudes peuvent apparaître dans:

  • Certaines infections, telles que la pneumonie à mycoplasmes
  • Certains médicaments comme la pénicilline

Traitement de l’anémie hémolytique auto-immune

Les options de traitement de l’anémie hémolytique auto-immune dépendent d’un certain nombre de facteurs. Si l’anémie est légère, elle disparaît généralement sans traitement. 70 et 80% des patients peuvent récupérer sans aucun traitement ou avec une intervention minimale.

Cependant, certaines personnes peuvent avoir besoin de médicaments, d’une intervention chirurgicale ou d’une transfusion sanguine.

Les facteurs affectant le besoin de traitement sont:

  • L’âge, l’état de santé général et les antécédents médicaux de la personne
  • Quelle est la gravité de l’anémie
  • La cause de la situation
  • Tolérance de l’individu à certains traitements
  • La prévoyance des médecins

S’il existe une cause sous-jacente, telle qu’un cancer, une infection ou l’utilisation de certains médicaments, le traitement de la maladie ou le changement de médicament peut réduire les symptômes de l’anémie hémolytique auto-immune.

Médicament

Votre médecin peut vous prescrire des corticostéroïdes ou des médicaments analogues à la cortisone pour affaiblir la réponse immunitaire.C’est souvent le premier type de traitement pour les personnes atteintes d’anémie hémolytique auto-immune primaire et peut aider à améliorer les symptômes de nombreux types courants d’anémie hémolytique auto-immune.

Dans les cas graves et si ces médicaments ne fonctionnent pas, le médecin peut prescrire d’autres médicaments qui suppriment la réponse immunitaire connue sous le nom de thérapie immunosuppressive. Ce médicament aide à réduire la réponse immunitaire du corps. Les médicaments aident à empêcher le système immunitaire d’attaquer sa propre moelle osseuse. Cela permet aux cellules souches de la moelle de se développer, ce qui peut augmenter le nombre de globules rouges.

Cependant, la cortisone et les médicaments immunosuppresseurs peuvent avoir un certain nombre d’effets secondaires.

Opération

Si le médicament n’est pas efficace, votre médecin peut recommander une intervention chirurgicale.

La rate est responsable de l’élimination des globules rouges anormaux de la circulation sanguine, y compris les anticorps liés. Le retrait de la rate peut permettre au corps de préserver ces globules rouges. Cela peut aider à prévenir l’anémie.

Transfusion sanguine

Si les symptômes sont sévères et que d’autres options ne sont pas efficaces, une personne peut avoir besoin d’une transfusion sanguine.

Pronostic de l’anémie hémolytique auto-immune

Il y a généralement un bon pronostic dans l’anémie hémolytique auto-immune. Les conséquences potentiellement mortelles de l’anémie hémolytique auto-immune sont très rares.

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