Cardiomyopathie hypertrophique

Qu’est-ce que la cardiomyopathie hypertrophique?

Dans la cardiomyopathie hypertrophique, les parois musculaires (chambres de pompage inférieures) des ventricules du cœur deviennent plus épaisses. Dans la zone musculaire épaissie, les cellules musculaires peuvent apparaître irrégulières. La cardiomyopathie hypertrophique affecte généralement le ventricule gauche (chambre de pompage principale) et en particulier le septum (la zone musculaire qui sépare les côtés droit et gauche au milieu du cœur). Cependant, cela peut également affecter le ventricule droit. L’épaisseur moyenne de la paroi ventriculaire gauche chez un adulte est de 12 mm, mais en cardiomyopathie hypertrophique, l’épaisseur est de 15 mm ou plus.

L’épaississement du muscle rend le ventricule plus difficile, ce qui rend difficile pour le cœur de se détendre et de se remplir de sang, et rétrécit pour pomper le sang. Selon la zone et la quantité d’épaississement, le volume du ventricule (et la quantité de sang qu’il peut contenir) peut diminuer. 

Types de cardiomyopathie hypertrophique

Différents types de cardiomyopathie hypertrophique sont définis en fonction de l’emplacement de la région musculaire épaissie du cœur. Cela affecte également les symptômes qu’une personne peut ressentir et le traitement requis. 

Hypertrophie apicale: la zone épaissie se situe au bas du cœur (apex). Cela réduit généralement le volume du ventricule.

Hypertrophie symétrique: l’ épaississement affecte tout le ventricule gauche et réduit son volume. Ceci est parfois appelé hypertrophie «concentrique».

Hypertrophie septale asymétrique sans colmatage: l’    épaississement affecte le septum du cœur. «Sans colmatage» signifie que l’épaississement n’affecte ni ne restreint le flux sanguin du cœur. 

Hypertrophie septale asymétrique avec obstruction: l’ épaississement affecte le septum du cœur. Cependant, contrairement au type ci-dessus, la zone épaissie provoque un blocage qui affecte le flux sanguin du cœur. Lorsque cela se produit, le ventricule doit travailler plus fort pour pomper le sang. La valve mitrale peut également être affectée et ne peut pas être fermée correctement. Cela signifie que le sang retourne dans l’oreillette (appelée régurgitation mitrale), ce qui peut créer un murmure (son qui peut être entendu avec un stéthoscope).

Causes de la cardiomyopathie hypertrophique

La cardiomyopathie hypertrophique est souvent causée par une mutation génétique. Il est généralement hérité comme une caractéristique autosomique dominante. Cela signifie que le gène muté est situé sur l’un des chromosomes non sexuels (appelés autosomes). Un enfant d’un parent affecté aura 50% de chances d’hériter de la mutation. Lorsque des symptômes de cardiomyopathie hypertrophique se développent, des mutations dans différents gènes peuvent être affectées. Par conséquent, même si une personne est née avec une mutation, elle ne peut développer la condition ou aucun symptôme avant d’être jeune ou au début de la vingtaine. Certaines personnes ne présentent aucun symptôme à un jeune âge. Dans certains cas, la maladie survient plus tard dans la vie et est connue sous le nom de «cardiomyopathie hypertrophique tardive». De plus,

Pour les raisons ci-dessus, il est important de dépister les parents au premier degré (enfants, frères et sœurs et parents) de la personne atteinte de cardiomyopathie hypertrophique pour la cardiomyopathie hypertrophique. Cela implique généralement d’avoir un échocardiogramme et un ECG lors d’un examen cardiologue. Des tests génétiques sur des proches peuvent également être envisagés. Cela comprend la recherche de leurs gènes pour la même mutation qui provoque une cardiomyopathie hypertrophique chez leurs proches. 

Bien que plus d’une personne dans une famille ait la même mutation génétique, la forme et l’évolution de la maladie peuvent varier d’une personne à l’autre.

Les symptômes de la cardiomyopathie induite par la tachycardie

Il y a une grande variation dans les symptômes de la cardiomyopathie hypertrophique, de certaines personnes avec peu ou pas de symptômes à celles qui ont des symptômes très sévères. 

Les symptômes courants comprennent:

• Palpitations (votre cœur se déplace trop vite, trop fort), les arythmies sont causées par cela.
• La douleur thoracique est due à une diminution des niveaux d’oxygène dans le cœur.
• Les étourdissements ou les évanouissements sont le plus souvent causés par une diminution des niveaux d’oxygène due à des arythmies ou à une diminution du flux sanguin vers le cerveau.
• Essoufflement (dyspnée), le liquide s’accumule autour des poumons, ce qui rend la respiration difficile.
• À mesure que la fatigue diminue dans la fonction cardiaque, en raison d’une altération du flux sanguin, les tissus reçoivent moins d’énergie et provoquent une fatigue excessive.

Troubles du rythme

La cardiomyopathie hypertrophique peut provoquer des arythmies (rythmes cardiaques anormaux), car les cellules musculaires altérées peuvent affecter le signal électrique normal dans le cœur qui contrôle le rythme cardiaque. Cette perturbation entraîne une modification du rythme cardiaque et bat trop vite, trop lentement ou irrégulièrement. Ces arythmies peuvent comprendre les suivantes.

Fibrillation auriculaire (FA):   elle est causée par la dégradation des messages électriques qui provoquent normalement la contraction du muscle cardiaque. Dans la FA, un grand nombre d’impulsions électriques sont produites à partir des parois auriculaires, entraînant un mouvement très rapide et non coordonné. Cela peut assurer que le flux sanguin autour de l’environnement «turbulent» de l’oreillette et du cœur soit moins efficace pour pomper le sang. Certains de ces stimuli passent dans les ventricules et peuvent provoquer un rythme cardiaque rapide et irrégulier typique. La FA peut augmenter le risque de caillots sanguins, ce qui peut augmenter le risque d’AVC. Il est important que la plupart des personnes atteintes de FA utilisent des anticoagulants pour éviter cela.

Tachycardie ventriculaire (TV): la  TV commence en raison d’une activité électrique anormale dans les parois ventriculaires, où le cœur se contracte anormalement vite (plus de 100 battements par minute). Ce rythme rapide peut empêcher le cœur de se remplir efficacement de sang, ce qui peut entraîner une perte de conscience.

Fibrillation ventriculaire (FV):  pour réguler le rythme cardiaque, le système cardiaque est interrompu par de multiples impulsions anormales provenant des parois ventriculaires. Cela fait que les ventricules se contractent de manière non coordonnée et «vibrent» plutôt que de se contracter normalement, de sorte que le sang n’est pas pompé efficacement du cœur. Cette condition met la vie en danger car elle peut provoquer un arrêt cardiaque et nécessiter un traitement urgent avec un défibrillateur.

Comment diagnostique-t-on une cardiomyopathie hypertrophique?

Il existe plusieurs tests qui peuvent être utilisés pour diagnostiquer une cardiomyopathie hypertrophique, notamment les suivants.

• Antécédents médicaux: pour regarder   les symptômes antérieurs et s’il y aura d’autres membres de la famille avec cette condition (car elle peut être génétique). Cela implique généralement d’étudier le pedigree de l’individu.
• Examen physique: Un examen physique est requis pour rechercher tout signe de la condition et d’autres problèmes de santé.

Les antécédents médicaux et les résultats des examens physiques fournissent des informations importantes sur le diagnostic et déterminent lesquels des tests suivants sont nécessaires.

• ECG (électrocardiogramme):  il
  examine l’ activité électrique du cœur et la présence d’ arythmies (rythmes cardiaques anormaux). Un ECG peut également être fait pendant l’exercice.
  De nombreuses personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique ont un ECG anormal.
• USG (échocardiogramme):  il s’agit d’un type d’échographie qui utilise des ondes sonores pour créer un écho lorsqu’il frappe différentes parties du corps. Cela examine la structure du cœur et son fonctionnement.
• Test ECG d’ effort (Test d’exercice): Ce sont des tests effectués pendant l’exercice, comme un vélo d’exercice ou un tapis roulant.Les tests mesurent comment le cœur fonctionne pendant l’exercice (sous une pression accrue pour travailler), comment votre tension artérielle réagit à l’exercice et votre consommation d’oxygène pendant l’exercice.
• Surveillance Holter:  C’est le moment où un ECG (comme quelques jours) est enregistré pendant une certaine période tout en poursuivant les activités normales. Une «gaine» est un appareil ECG qui se porte à la taille ou dans la poche et permet de se déplacer et de se déplacer.
• Scanner IRM (imagerie par résonance magnétique):  Ce scan produit des images de haute qualité
  et est utilisé pour examiner la structure et la fonction du cœur et toute présence de tissu fibreux dans les parois du muscle cardiaque.

Traitement de la cardiomyopathie hypertrophique

Lorsque quelqu’un est diagnostiqué avec une cardiomyopathie hypertrophique,
il est important de considérer comment ils l’affectent individuellement et les risques d’avoir des arythmies dangereuses. Le traitement
vise à contrôler les symptômes et à réduire les complications. Certaines personnes peuvent ne pas avoir besoin de traitement.

Traitement médicamenteux

• Bêtabloquants: ils sont administrés pour prévenir les arythmies et peuvent également être utilisés pour réduire les symptômes d’obstruction.
• Bloqueurs des canaux calciques: ceux-ci réduisent la force contractile du cœur et réduisent l’obstruction des voies d’écoulement ventriculaire gauche.
• Médicament anti-arythmique: ils réduisent les rythmes cardiaques anormaux et aident à contrôler le rythme normal.
• Anticoagulants (anticoagulants): Il peut être utilisé pour réduire le risque de formation de caillots sanguins chez les personnes souffrant d’arythmies.
• Diurétiques: il encourage les reins à se débarrasser de l’eau avec l’urine, réduisant l’accumulation de liquide dans les poumons ou les chevilles. Bien que ceux-ci ne soient pas toujours administrés aux personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique, ils peuvent aider dans certaines situations.

instruments

Certaines personnes peuvent utiliser un dispositif implanté pour inverser ces arythmies lorsque les médicaments ne fonctionnent pas ou lorsque les patients souffrent d’arythmies dangereuses. Dans de rares cas, un stimulateur cardiaque peut être utilisé pour traiter les symptômes de LVOTO.

• ICD (défibrillateur cardioverter implantable): Ils détectent et corrigent les arythmies dangereuses qui peuvent conduire à un arrêt cardiaque et à une mort cardiaque subite.
• Stimulateur cardiaque: les stimulateurs cardiaques envoient des impulsions électriques en option ou en continu pour prendre en charge le signal électrique du cœur et le maintenir à une fréquence normale.

Lignes directrices de l’ICD

L’Association européenne de cardiologie a élaboré des lignes directrices pour déterminer si un individu doit être évalué pour un DCI. Cela détermine le niveau de risque de mort cardiaque subite pour une personne. Le risque de l’individu est calculé en tenant compte d’un certain nombre de facteurs de risque. Certains de ces facteurs sont:

• âge;
• épaisseur des ventricules gauches;
• s’il y a des antécédents familiaux de mort cardiaque subite;
• s’ils ont une syncope (perte de conscience, évanouissement) en raison d’arythmies;
• si la pression artérielle augmente pendant l’exercice
• s’ils ont subi des attaques de tachycardie ventriculaire.

Les personnes qui présentent un risque élevé de mort cardiaque subite recevront généralement un DCI pour réduire le risque de mort cardiaque subite.

Chirurgical

La chirurgie de la cardiomyopathie hypertrophique comprend la réduction ou l’élimination de la zone épaissie du muscle cardiaque pour réduire la congestion et aider le flux sanguin à travers le cœur. Cela se fait en utilisant l’une des deux méthodes.

• Ablation de la cloison d’alcool : Cela implique d’injecter soigneusement un alcool directement dans la zone d’épaississement du cœur. Cela rétrécit une zone du muscle cardiaque directement autour de la zone injectée et réduit l’épaississement. Il s’agit d’une forme de traitement très spéciale qui ne convient pas à tout le monde.
• Myectomie septale : Cela comprend la chirurgie pour enlever une partie du muscle épaissi pour réduire la congestion. Il s’agit d’une forme de chirurgie à cœur ouvert. 

Transplantation cardiaque:  Une greffe peut survenir si le cœur d’un petit nombre de personnes présente une défaillance grave et ne répond pas au traitement. Cela implique de retirer le cœur du patient et de le remplacer par un cœur d’un donneur. 

Gestion du mode de vie

En plus des médicaments et des appareils, il peut y avoir des moyens de réduire l’effet de la cardiomyopathie hypertrophique par le mode de vie. Voici des exemples de ce qui peut vous aider.

• Minimisez l’alcool: l’alcool peut augmenter votre fréquence cardiaque et augmenter votre tension artérielle. 

• Une alimentation saine: une alimentation équilibrée peut aider à maintenir un poids santé, ce
  qui réduira l’impact sur le cœur et améliorera la santé globale.
• Sel: Réduire la consommation de sel peut aider à réduire la rétention d’eau (provoquant un gonflement des chevilles et de l’abdomen) et la pression artérielle, ce qui contribue à la pression cardiaque. Votre spécialiste peut vous guider dans votre consommation de sel.
• Arrêter de fumer: Il est important pour aider votre cœur et vos poumons à fonctionner ainsi que votre santé globale (car cela peut réduire les niveaux d’oxygène dans le sang et rétrécir les vaisseaux sanguins). 
• Minimiser la caféine: Certaines personnes sont plus sensibles aux effets de la caféine que d’autres et peuvent provoquer des palpitations chez certaines personnes.