Exstrophie Vésique

L’exstrophie vésique, également appelée exstrophie vésicale , est une anomalie congénitale rare dans laquelle la vessie se développe en dehors du fœtus. La vessie exposée ne peut pas stocker l’urine ou fonctionner normalement.

L’incidence estimée de l’exstrophie vesica est de 1:10 000 à 50 000 naissances vivantes. Elle est 3 fois plus fréquente chez les hommes. La plupart des cas sont sporadiques.

La gravité des problèmes causés par l’exstrophie vesica varie. Les défauts de la vessie, des organes génitaux et des os pelviens, ainsi que de l’intestin et des organes reproducteurs, peuvent être affectés.

L’exstrophie vesica peut être détectée lors d’une échographie de routine pendant la grossesse. Parfois, le défaut n’est pas visible avant la naissance du bébé. Les bébés nés avec l’exstrophie vesica auront besoin d’une intervention chirurgicale pour corriger leurs problèmes.

Exstrophie Vésique
Exstrophie Vésique

Causes de l’Exstrophie Vesica

Les experts ne savent pas exactement ce qui provoque le développement de l’exstrophie vesica. Les chercheurs pensent qu’une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux joue probablement un rôle.

Ce que l’on sait, c’est qu’à mesure que le fœtus grandit, une structure appelée cloaque, où se rejoignent les ouvertures reproductive, urinaire et digestive, ne se développe pas correctement chez les nourrissons qui développent une exstrophie vesica. Les défauts du cloaque peuvent varier considérablement en fonction de l’âge du fœtus auquel l’erreur de développement se produit.

Traitement Exstrophie Vesica

L’exstrophie vesica est traitée chirurgicalement. Le type de chirurgie utilisé dépend de la gravité du problème. Il est très important de travailler avec un chirurgien expérimenté dans le traitement de l’exstrophie.

Les développements de ces dernières années révèlent des résultats plus normaux et fonctionnels avec la reconstruction du pénis et de la vessie.

Les principaux objectifs du traitement sont :

  • Prise de la vessie derrière l’urètre et fermeture du bassin
  • Reconstruire un pénis d’apparence et de fonctionnement normal chez les garçons et les organes génitaux externes qui ressemblent et fonctionnent normalement chez les filles
  • Pour que la vessie retienne l’urine jusqu’au moment d’uriner, sans nuire à la fonction rénale.

Une forme de traitement est la « reconstruction par étapes ». Cela comprend des parties des chirurgies ci-dessus effectuées pendant la petite enfance :

  • La première opération est la fermeture de la vessie et du bassin. Cela se fait immédiatement après la naissance du bébé.
  • Lorsque l’enfant a environ 6 mois, une intervention chirurgicale est effectuée pour reconstruire l’urètre épispadiaque et le pénis.
  • Lorsque la vessie est suffisamment grande et que l’enfant est prêt pour l’apprentissage de la propreté (généralement vers l’âge de 4 ou 5 ans), une intervention chirurgicale est effectuée sur le col de la vessie pour prévenir l’incontinence.

Si la qualité de la vessie est bonne à la naissance et la taille du pénis est bonne, la fermeture de la vessie et la reconstruction pénienne à un âge précoce peuvent se faire en une « opération unique ».

Les reconstructions précoces et par étapes ont de bons résultats. Si la vessie est suffisamment agrandie et que le chirurgien est expérimenté dans ce domaine, le contrôle des urines est possible. Souvent, plus d’opérations sont nécessaires au fil du temps pour améliorer la capacité de l’enfant à uriner. Une intervention chirurgicale supplémentaire peut être nécessaire pour reconstruire et/ou améliorer les organes génitaux externes.

Dans les cas plus difficiles, une gestion à plus long terme est nécessaire. La chirurgie reconstructive moderne peut permettre à un bébé d’atteindre la puberté tardive avec de bons résultats.

Même avec une chirurgie réussie, les gens peuvent avoir des complications à long terme. Certains des plus courants sont :

  • Reflux vésico-urétéral
  • Spasme de la vessie
  • Calcul urinaire
  • Infections des voies urinaires

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