Fibrose pulmonaire

La fibrose pulmonaire est une affection qui provoque une raideur pulmonaire. Il provoque un durcissement des alvéoles, qui sont des vésicules qui stockent l’air dans les poumons. Cela rend la respiration difficile. Cela peut empêcher votre corps de recevoir suffisamment d’oxygène et peut éventuellement entraîner une insuffisance respiratoire, une insuffisance cardiaque ou d’autres complications.

La fibrose pulmonaire est une maladie du groupe des maladies appelées maladies pulmonaires interstitielles. La fibrose pulmonaire de cause inconnue est appelée fibrose pulmonaire idiopathique.

Les chercheurs croient que la fibrose pulmonaire est le résultat de l’activité génétique et immunitaire, ainsi que d’une combinaison d’exposition à des irritants pulmonaires tels que certains produits chimiques, cigarettes et infections.

On pensait autrefois que la condition était causée par une inflammation. Maintenant, les scientifiques pensent qu’il existe un processus de guérison anormal qui provoque une raideur dans les poumons. 

Symptômes de fibrose pulmonaire

La fibrose pulmonaire peut ne provoquer aucun symptôme pendant un certain temps. L’essoufflement est généralement le premier symptôme qui se développe.

D’autres symptômes peuvent inclure:

  • Toux sèche et chronique
  • Faiblesse
  • Fatigue
  • Clubbing
  • Perte de poids
  • Gêne thoracique

Étant donné que la maladie affecte généralement les personnes âgées, les premiers symptômes sont souvent attribués à l’âge ou au manque d’exercice.

Vos symptômes peuvent sembler mineurs au début et évoluer avec le temps. Les symptômes peuvent varier d’une personne à l’autre. Certaines personnes atteintes de fibrose pulmonaire tombent très vite malades.

Causes de la fibrose pulmonaire

Les causes de la fibrose pulmonaire peuvent être divisées en plusieurs catégories:

  • Maladies auto-immunes
  • Infections
  • Facteurs environnementaux
  • Médicaments
  • Idiopathique (cause inconnue)
  • Génétique

Maladies auto-immunes

Les maladies auto-immunes provoquent une attaque du système immunitaire de votre corps. Les conditions auto-immunes qui peuvent entraîner une fibrose pulmonaire comprennent:

  • Polyarthrite rhumatoïde
  • Largement lupus lupus érythémateux connu sous le nom
  • Sclérodermie
  • Polymyosite
  • Dermatomyosite
  • Vascularite

infections

Les types d’infections suivants peuvent provoquer une fibrose pulmonaire:

  • Infections bactériennes
  • Infections virales par l’hépatite C, l’adénovirus, l’herpès virus et d’autres virus

Exposition environnementale

L’exposition à certaines choses dans l’environnement ou le lieu de travail peut également provoquer une fibrose pulmonaire. Par exemple, la fumée de cigarette contient de nombreux produits chimiques qui peuvent endommager vos poumons et entraîner une fibrose pulmonaire.

D’autres choses qui peuvent endommager vos poumons comprennent:

  • Fibres d’amiante
  • Poudre de grain
  • Poudre de silice
  • Certains gaz
  • Radiation

Médicaments

Certains médicaments peuvent également augmenter votre risque de développer une fibrose pulmonaire. Si vous prenez régulièrement l’un de ces médicaments, vous devrez peut-être être étroitement surveillé par votre médecin.

  • Médicaments de chimiothérapie tels que le cyclophosphamide
  • Antibiotiques tels que la nitrofurantoïne (Makrobid) et la sulfasalazine (Azulfidin)
  • Médicaments cardiaques, tels que l’amiodarone (Nexterone)
  • Médicaments biologiques tels que l’adalimumab (Humira) ou l’étanercept (Enbrel)

Idiopathique

Dans de nombreux cas, la cause exacte de la fibrose pulmonaire est inconnue. Dans ce cas, la condition est appelée fibrose pulmonaire idiopathique (IPF).

Le patient, dont la plupart sont diagnostiqués avec une fibrose pulmonaire, est une fibrose pulmonaire idiopathique (IPF).

Génétique

Selon les statistiques, environ 3 à 20% des personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique ont un autre membre de la famille atteint de fibrose pulmonaire. Dans ces cas, on parle de fibrose pulmonaire familiale ou de pneumonie interstitielle familiale.

Les chercheurs associent certains gènes au développement de la maladie.

Facteurs de risque de fibrose pulmonaire

Le diagnostic de fibrose pulmonaire est plus probable dans les cas suivants:

  • Hommes
  • 40 à 70 ans
  • Ceux qui ont des antécédents de tabagisme
  • Avoir une histoire de famille
  • Ceux qui ont un trouble auto-immun associé à la condition
  • Prendre des médicaments liés à la maladie
  • Traitement du cancer, en particulier des radiations thoraciques
  • Travailler dans une profession à risque accru, comme l’exploitation minière, l’agriculture ou la construction

Diagnostic de la fibrose pulmonaire

La fibrose pulmonaire est l’un des plus de 200 types de maladies pulmonaires disponibles. Parce qu’il existe de nombreux types de maladies pulmonaires, votre médecin peut avoir du mal à identifier que la fibrose pulmonaire est la cause de vos symptômes.

Le diagnostic est le plus souvent confondu avec l’asthme, la pneumonie et la bronchite.

En utilisant les directives diagnostiques les plus récentes, on estime que 2 patients sur 3 atteints de fibrose pulmonaire peuvent être diagnostiqués avec précision sans biopsie.

En combinant vos informations cliniques et les résultats d’un scanner pulmonaire, votre médecin sera plus susceptible de vous diagnostiquer correctement.

Dans les cas où le diagnostic n’est pas clair, un échantillon de tissu et une biopsie peuvent être nécessaires.

Il existe plusieurs méthodes pour effectuer une biopsie pulmonaire chirurgicale, de sorte que votre médecin déterminera la procédure qui vous convient le mieux.

Votre médecin peut également utiliser une variété d’autres outils pour diagnostiquer la fibrose pulmonaire ou pour exclure d’autres conditions. Ceux-ci peuvent inclure:

  • Oxymètre de pouls, un test non invasif de votre taux d’oxygène dans le sang
  • Analyses sanguines pour rechercher les maladies auto-immunes, les infections et l’anémie
  • Un test des gaz du sang artériel pour évaluer plus précisément les niveaux d’oxygène dans votre sang
  • Échantillon d’expectoration pour vérifier les signes d’infection
  • Un test de fonction pulmonaire pour mesurer votre capacité pulmonaire
  • Un échocardiogramme ou un test de stress cardiaque pour voir si vos symptômes causent un problème cardiaque

Traitement de la fibrose pulmonaire

Les traitements actuels ne peuvent pas inverser la cicatrice pulmonaire, mais des traitements sont disponibles pour aider à améliorer votre respiration et ralentir la progression de la maladie.

Les traitements suivants sont quelques exemples des options disponibles pour gérer la fibrose pulmonaire:

  • Oxygénothérapie
  • Prednisone pour supprimer votre système immunitaire et réduire l’inflammation
  • Azathioprine (Imuran) ou mycophénolate (CellCept) pour supprimer votre système immunitaire
  • Pirfénidone (Esbriet) ou nintédanib (Ofev), médicaments antifibrotiques qui inhibent le processus de cicatrisation dans les poumons

Votre médecin peut également recommander une rééducation pulmonaire. La réadaptation pulmonaire comprend un programme d’exercice, d’entraînement et de soutien pour vous aider à apprendre à respirer plus facilement.

Votre médecin peut également vous encourager à changer votre style de vie. Ces changements peuvent inclure:

  • Vous devez éviter la fumée de cigarette et prendre des mesures pour arrêter de fumer si vous fumez. Cela peut aider à ralentir la progression de la maladie et à faciliter votre respiration.
  • Ayez une alimentation équilibrée.
  • Suivez un plan d’exercice développé sous la direction de votre médecin.
  • Reposez-vous suffisamment et évitez le stress excessif.

La transplantation pulmonaire peut être recommandée pour les personnes de moins de 65 ans atteintes d’une maladie grave.

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