L’anémie Hémolytique

L’anémie hémolytique est une maladie du sang qui survient lorsque les globules rouges (érythrocytes) sont détruits plus rapidement qu’ils ne sont produits. Les érythrocytes sont produits dans la moelle osseuse. La durée de vie des érythrocytes est d’environ 120 jours. Les cellules érythrocytaires anciennes et déformées sont détruites dans la rate, le foie et la moelle osseuse par une méthode appelée hémolyse. L’anémie hémolytique survient lorsque l’hémolyse est plus rapide qu’elle ne devrait l’être.

L’anémie hémolytique représente environ 5% de toutes les anémies. Il est observé chez les femmes et les hommes à des taux proches. Elle peut survenir à tout âge, mais les anémies hémolytiques héréditaires surviennent généralement tôt dans la vie.

L’anémie hémolytique est divisée en deux catégories, héréditaire et acquise.

L’anémie hémolytique héréditaire est associée aux éléments suivants.

L’anémie hémolytique acquise est associée aux éléments suivants.

A. défauts de la membrane érythrocytaire Dans sphérocytose héréditaire Héréditaire elliptocytosis Abêtalipoprotéinémie Héréditaire stomatositoz Lécithine-cholestérol acyltransférase carence Maladie Rh Phénotype McLoad B. érythrocytaire glycolytique manquent de l’enzyme Carence en pyruvate kinase, la Carence en phosphoglucose isomérase Déficit en phosphofructokinase Triose déficience isomérase Hegzokinaz manque Déficit en phosphoglycérate kinase Carence aldolase Diphosphoglycérate carence en mutase C. Troubles du métabolisme des nucléotides érythrocytaires Déficit en pyrimidine 5-nucléotidase Augmentation du déficit en ATP En adénosine désaminase Déficit en adénylate kinase D. Voie du pentose phosphate et métabolisme du glutathion Déficit enzymatique Glucose 6-phosphate déshydrogénase Glutamyl-cystéine synthétase Glutathion synthétase Glutathion réductase E. Défauts dans la structure et la synthèse de la globine Maladie instable de l’ hémoglobine (comme l’anémie falciforme) Autres hémoglobinopathies (telles que la drépanocytose ) Thalassémie majeure Hémoglobine H Maladie double hétérozygote (Hb SC, drépanocytose)

A. Anémies immunohémolytiques Transfusion sanguine incompatible Maladie hémolytique du nouveau- né  Anémie hémolytique auto – immune (anticorps de type chaud) a.Idiopathique b.Secondaire (1) Infections à virus et mycoplasmes secondaires  (2) Lymphosarcome, LLC, autres maladies malignes (3) Troubles de l’immunodéficience (4) LED et autres maladies auto-immunes c. Anémie hémolytique auto – immune d’origine médicamenteuse (anticorps de type froid) a. Maladie des agglutinines froides (1) Idiopathique (2) Secondaire b. Hémoglobinurie paroxystique froide B. Anémies hémolytiques traumatiques ou microangiopathiques Valves prothétiques et autres maladies cardiaques hémolytiques urémiques Syndrome Rejet de greffe  TTP DIC Complexes immuns, etc. C. Agents infectieux Protozoaires: paludisme, toxoplasmose, leismanie, trypanazome Bactéries: Bartonella, clostridia, choléra, fièvre typhoïde D. Produits chimiques, médicaments et vaccins Médicaments et produits chimiques oxydants Médicaments et produits chimiques non oxydants Hémodialyse et urémie Vaccins E Agents physiques (chaleur) F. Hypophosphatémie G. PNH H. Maladie du foie (anémie des cellules de l’éperon) I. Carence en vitamine E du nouveau-né.

Symptômes de l’anémie hémolytique

Parce que l’anémie hémolytique a de nombreuses causes différentes, chaque personne peut avoir des symptômes différents. Cependant, de nombreuses personnes éprouvent des symptômes communs lorsqu’elles souffrent d’anémie hémolytique.

Certains des symptômes de l’anémie hémolytique sont les mêmes que pour d’ autres formes d’ anémie .

Ces symptômes courants comprennent:

• Peau pâle
• Fatigue
• Feu
• Confusion, confusion
• Vertiges
• La faiblesse
• Capacité d’activité physique réduite

Les autres signes et symptômes courants observés chez les personnes atteintes d’anémie hémolytique comprennent:

• Urine foncée
• Jaunissement de la peau et du blanc des yeux (jaunisse)
• Mon cœur souffle
• Augmentation de la fréquence cardiaque (tachycardie)
• Rate hypertrophiée
• Une hypertrophie du foie

Anémie hémolytique chez les nouveau-nés

La maladie hémolytique du nouveau-né est une affection qui survient généralement lorsque la mère et le bébé ont des groupes sanguins incompatibles en raison d’une incompatibilité Rh. Un autre nom de cette condition est l’érythroblastose fœtale.

Si le groupe sanguin Rh de la mère est négatif et que le père de son bébé est positif, les globules rouges du bébé sont positifs pour le facteur Rh, il y a un risque que le nouveau-né ait une maladie hémolytique.

Les effets de ceci sont comme des réactions de transfusion de globules rouges où il y a une incompatibilité ABO. Le corps de la mère considère le groupe sanguin du bébé comme «étranger» et pourrait potentiellement attaquer le bébé.

Cela est plus susceptible d’arriver à une femme au cours de sa deuxième grossesse et au-delà. Cela est dû à la façon dont le corps construit son immunité.

Lors de sa première grossesse, le système immunitaire d’une mère apprend à se défendre contre les globules rouges qu’elle considère comme étrangers. Les médecins appellent cela une sensibilité à différents types de globules rouges.

La maladie hémolytique du nouveau-né est un problème car le bébé peut devenir considérablement anémique, ce qui peut entraîner d’autres complications. Des traitements sont disponibles pour cette condition. Le traitement comprend des transfusions de globules rouges et un médicament appelé immunoglobuline intraveineuse (IVIG).

Les médecins peuvent également empêcher la maladie de se produire en administrant à la mère une injection connue sous le nom de vaccin RhoGam. Une femme peut recevoir ce vaccin à 28 semaines de grossesse si la mère a du sang Rh négatif et n’a pas été sensibilisée à un fœtus Rh positif. Si le bébé est Rh positif, la mère Rh négatif aura besoin d’une deuxième dose de RhoGam 72 heures après la naissance.

Anémie hémolytique chez les enfants

L’anémie hémolytique chez les enfants survient généralement après une maladie virale. Les causes sont similaires à celles trouvées chez les adultes et comprennent:

• Les infections
• Maladies auto-immunes
• Cancers
• Médicaments
• Un syndrome rare appelé syndrome d’Evans

Diagnostiquer l’anémie hémolytique

Le diagnostic de l’anémie hémolytique commence généralement par un examen de vos antécédents médicaux et de vos symptômes. Au cours de l’examen physique, votre médecin vérifiera votre peau pour la pâleur ou le jaunissement. Il ou elle peut également appuyer doucement sur différentes parties de votre abdomen pour contrôler la sensibilité, ce qui peut indiquer une hypertrophie du foie ou de la rate.

Les tests sanguins standard pour rechercher une anémie hémolytique sont les suivants:

• Numération globulaire complète
• Frottis de sang périphérique
• Sérum lactate de déhydrojénaz (LDH)
• Haptoglobine sérique
• Bilirubine indirecte
• Numération des réticulocytes

En plus des analyses de sang, votre médecin peut vous prescrire une ponction ou une biopsie de la moelle osseuse.

Traitement de l’anémie hémolytique

Les options de traitement de l’anémie hémolytique varient en fonction de la cause de l’anémie, de la gravité de la maladie, de votre âge, de votre état de santé et de votre tolérance à certains médicaments. Les patients présentant des symptômes légers peuvent être suivis sans traitement.

Les options de traitement de l’anémie hémolytique peuvent inclure:

• Transfusion de globules rouges
• Acide folique
• IVIG
• Rituximab
• Immunosuppresseurs (Azathioprine, Cyclophosphamide)
• Corticostéroïdes
• Chirurgie (l’ablation de la rate est une méthode appliquée uniquement dans les cas graves.)