Leucémie à Tricholeucocytes

La leucémie à tricholeucocytes est un type rare de cancer du sang caractérisé par des changements anormaux dans les globules blancs appelés cellules B. Elle est appelée « cellule velue » en raison des fines protubérances ressemblant à des cheveux trouvées dans les cellules de la moelle osseuse.

La surproduction et l’accumulation de ces cellules défectueuses provoquent une carence en globules sanguins normaux (pancytopénie), notamment une réduction anormale de certains globules blancs et de certains globules rouges. Les personnes touchées présentent souvent de la fatigue, une faiblesse, de la fièvre, une perte de poids et / ou un inconfort abdominal en raison d’une hypertrophie anormale de la rate (splénomégalie). De plus, les personnes touchées peuvent avoir une hypertrophie hépatique (hépatomégalie) et être sensibles à des ecchymoses inhabituelles et / ou à des infections graves.

La leucémie à tricholeucocytes affecte plus d’hommes que de femmes et est plus fréquente chez les adultes d’âge moyen ou plus âgés.

La leucémie à tricholeucocytes est considérée comme une maladie chronique car le traitement peut entraîner des années de rémission mais peut ne pas disparaître complètement.

Symptômes de la leucémie à tricholeucocytes

Certaines personnes ne présentent aucun signe ou symptôme de leucémie à tricholeucocytes, mais cela peut arriver par hasard lors d’un test sanguin pour une autre maladie ou affection.

De plus, les personnes atteintes de leucémie à tricholeucocytes peuvent présenter un certain nombre de signes et symptômes, tels que:

  • Se sentir plein dans l’abdomen
  • Fatigue
  • Ecchymoses faciles
  • Infections récurrentes
  • La faiblesse
  • Perte de poids
  • Essoufflement

Causes et facteurs de risque de la leucémie à tricholeucocytes

La cause de la leucémie à tricholeucocytes n’est pas claire.

On sait que les cancers surviennent lorsque les cellules développent des erreurs (mutations) dans leur ADN. Dans le cas de la leucémie à tricholeucocytes, les mutations de l’ADN font que vos cellules souches de la moelle osseuse forment trop de globules blancs qui ne fonctionnent pas correctement. On ne sait pas ce qui a provoqué des mutations de l’ADN qui conduisent à la leucémie à tricholeucocytes.

Certains facteurs peuvent augmenter votre risque de développer une leucémie à tricholeucocytes. Toutes les études ne sont pas d’accord sur les facteurs qui augmentent votre risque de maladie.

Certaines recherches montrent que votre risque de leucémie à tricholeucocytes augmente en raison de:

  • Exposition aux rayonnements: Les personnes exposées aux rayonnements, telles que celles qui travaillent avec des appareils à rayons X et n’utilisent pas d’équipement de protection adéquat, ou qui reçoivent une radiothérapie pour le cancer, peuvent avoir un risque plus élevé de développer une leucémie à tricholeucocytes, mais les preuves ne sont pas claires.
  • Exposition aux produits chimiques: Il existe des études contradictoires sur le rôle des produits chimiques industriels et agricoles dans le développement de la leucémie à tricholeucocytes.

Diagnostic de la leucémie à tricholeucocytes

Pour diagnostiquer la leucémie à tricholeucocytes, votre médecin peut procéder comme suit:

  • Examen physique: Votre médecin peut vérifier manuellement votre rate pour déterminer si elle a grossi. Une hypertrophie de la rate peut provoquer une sensation de satiété dans votre abdomen. Votre médecin peut également vérifier si vous avez une hypertrophie des ganglions lymphatiques.
  • Analyses de sang: Votre médecin utilise des analyses de sang, comme une numération globulaire complète, pour surveiller les taux de globules sanguins dans le sang. Les personnes atteintes de leucémie à tricholeucocytes ont de faibles niveaux de trois types de globules (globules rouges, globules blancs et plaquettes). Un autre test sanguin, appelé frottis sanguin périphérique, permet de détecter les cellules de leucémie à tricholeucocytes dans un échantillon de votre sang.
  • Biopsie de moelle osseuse: Pendant la biopsie de moelle osseuse, une petite quantité de moelle osseuse est retirée de la région de la hanche. Cet exemple est utilisé pour rechercher des cellules de leucémie à tricholeucocytes et surveiller vos cellules sanguines saines.
  • Tomodensitométrie (TDM): La tomographie permet de voir en détail les images internes du corps. Votre médecin peut demander un scanner pour détecter l’élargissement de votre rate et de vos ganglions lymphatiques.

Une analyse minutieuse des cellules de leucémie à tricholeucocytes dans vos échantillons de sang et de moelle osseuse peut révéler certains changements génétiques et chimiques qui donnent à votre médecin une idée du pronostic et jouent un rôle dans la détermination de vos options de traitement.

Traitement de la leucémie à tricholeucocytes

Il n’est pas toujours nécessaire de commencer le traitement de la leucémie à tricholeucocytes immédiatement après la confirmation du diagnostic. Comme ce cancer évolue très lentement et parfois ne progresse pas, un suivi sans traitement peut être recommandé.

Vous aurez des rendez-vous réguliers avec votre médecin pour surveiller les progrès de la leucémie à tricholeucocytes. Si vous ressentez des signes et des symptômes de cancer, vous pouvez décider du traitement. La plupart des personnes atteintes de leucémie à tricholeucocytes ont éventuellement besoin d’un traitement.

Il n’y a pas de traitement définitif pour la leucémie à tricholeucocytes. Cependant, les traitements sont efficaces pour mettre en rémission la leucémie à tricholeucocytes pendant des années.

Chimiothérapie

Les médicaments de chimiothérapie sont considérés comme la première option de traitement de la leucémie à tricholeucocytes. La grande majorité des personnes connaîtront une rémission complète ou partielle par chimiothérapie.

Dans la leucémie à tricholeucocytes, deux médicaments de chimiothérapie sont utilisés:

  • Cladribine:  Le traitement de la leucémie à tricholeucocytes commence généralement par la cladribine. Pendant plusieurs jours, vous pouvez recevoir une perfusion continue du médicament ou des injections quotidiennes dans une veine. La plupart des personnes qui prennent de la cladribine connaissent une rémission complète qui peut durer plusieurs années. Si votre leucémie à tricholeucocytes revient, vous pouvez à nouveau être traité avec de la cladribine. Les effets secondaires de la cladribine peuvent inclure une infection et de la fièvre.
  • Pentostatine: La pentostatine (Nipent) entraîne des taux de rémission similaires à la cladribine, mais est administré dans un programme différent. Les personnes qui prennent de la pentostatine reçoivent une perfusion deux fois par semaine pendant trois à six mois. Les effets secondaires de la pentostatine peuvent inclure de la fièvre, des nausées et des infections.
  • Moxétumomab pasudotox: En 2018, le moxétumomab pasudotox (Lumoxiti) a été approuvé par la FDA pour le traitement des patients adultes atteints d’au moins deux leucémies à rechute ou réfractaires traitées par voie systémique, y compris le traitement avec un analogue nucléosidique purique.

Thérapie ciblée

Une thérapie ciblée tente de rendre les cellules cancéreuses plus reconnaissables pour votre système immunitaire. Lorsque votre système immunitaire identifie les cellules cancéreuses comme des intrus, il peut commencer à détruire votre cancer.

Deux types de traitement biologique sont utilisés dans la leucémie à tricholeucocytes:

  • Rituximab:  Le rituximab est un anticorps monoclonal approuvé pour traiter le lymphome non hodgkinien et la leucémie lymphoïde chronique, bien qu’il soit parfois utilisé dans la leucémie à tricholeucocytes. Si les médicaments de chimiothérapie n’ont pas fonctionné pour vous, ou si vous ne pouvez pas recevoir de chimiothérapie, votre médecin peut envisager le rituximab. Votre médecin peut également associer la cladribine et le rituximab. Les effets secondaires du rituximab incluent la fièvre et l’infection.
  • Interféron:  Le rôle de l’interféron dans le traitement de la leucémie à tricholeucocytes est limité. Si la chimiothérapie n’est pas efficace ou si vous ne pouvez pas recevoir de chimiothérapie, vous pouvez prendre de l’interféron. La plupart des gens souffrent d’une rémission partielle avec de l’interféron pris pendant un an. Les effets secondaires incluent des symptômes pseudo-grippaux tels que fièvre et fatigue.

Si le cancer réapparaît ou ne répond pas aux traitements standard, d’autres médicaments ciblant le système immunitaire peuvent être recommandés. Des études cliniques travaillent sur de nouvelles thérapies biologiques et des thérapies ciblées pour le traitement de la leucémie à tricholeucocytes. Certains des médicaments en phase de recherche sont la désoxychoformin et le vémurafénib.

Opération

Bien que l’ablation de la rate par la chirurgie ne puisse pas traiter la leucémie à tricholeucocytes, elle élimine les symptômes causés par la taille de la rate et peut aider à normaliser votre numération sanguine.

La splénectomie n’est pas couramment utilisée pour traiter la leucémie à tricholeucocytes. 

Pronostic de la leucémie à tricholeucocytes

La leucémie à tricholeucocytes a un bon pronostic. Environ 90% des patients traités par la cladribine ont initialement un taux de survie à 5 ans sans maladie. Dans certaines études, environ 50% des patients n’ont pas rechuté 15 ans après le traitement.

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