Leucémie Lymphoblastique Aiguë

La leucémie lymphoblastique aiguë est un type de cancer du sang qui commence dans les globules blancs de votre moelle osseuse. Il se développe à partir de lymphocytes immatures, un type de globule blanc qui est la clé de votre système immunitaire.

La leucémie lymphoblastique aiguë  est également connue sous le nom de leucémie lymphoïde aiguë  ou leucémie lymphoïde aiguë . « Aigu » signifie qu’il s’aggrave rapidement. C’est le type de leucémie le plus courant chez les enfants. Il est plus fréquent dans la tranche d’âge 2-5 ans. Il est rare chez l’adulte.

Les cellules de leucémie lymphoblastique aiguë envahissent le sang assez rapidement. Parfois, ils peuvent se propager à d’autres parties du corps, y compris les ganglions lymphatiques, le foie, la rate, le système nerveux central (cerveau et moelle épinière) et les testicules (chez les hommes). 

Symptômes de la leucémie lymphoblastique aiguë

Les signes et symptômes de la leucémie lymphoblastique aiguë peuvent inclure:

  • Saignement des gencives
  • Ecchymoses sur le corps
  • Petites taches rouges (pétéchies) juste sous votre peau
  • Douleur osseuse
  • Feu
  • Infections fréquentes
  • Sueurs nocturnes
  • Saignements de nez fréquents ou sévères
  • Gonflement des ganglions lymphatiques dans le cou, autour de la clavicule, des aisselles, de l’abdomen ou de l’aine
  • Peau pâle
  • Essoufflement
  • Faiblesse, fatigue ou réduction générale d’énergie
  • Gonflement de l’abdomen dû au gonflement du foie et / ou de la rate

Causes de la leucémie lymphoblastique aiguë

La leucémie lymphoïde aiguë se produit lorsqu’elle développe une erreur dans l’ADN des cellules de la moelle osseuse. Les erreurs indiquent à une cellule saine de continuer à croître et à se diviser lorsqu’elle cesse normalement de se diviser et finit par mourir. Lorsque cela se produit, la production de cellules sanguines devient anormale. La moelle osseuse produit des cellules immatures qui se transforment en globules blancs leucémiques appelés lymphoblastes. Ces cellules anormales ne peuvent pas fonctionner correctement et peuvent créer et envahir des cellules saines.

On ne sait pas exactement ce qui a provoqué des mutations de l’ADN pouvant entraîner une leucémie lymphoïde aiguë. Cependant, les médecins ont constaté que la plupart des cas de leucémie lymphoïde aiguë ne sont pas héréditaires.

 La recherche a révélé que certaines choses peuvent augmenter le risque, notamment:

  • Contact avec des niveaux élevés de rayonnement pour traiter d’autres types de cancer
  • Contact avec des produits chimiques tels que le benzène, un solvant utilisé dans les raffineries de pétrole et d’autres industries et trouvé dans la fumée de cigarette
  • Contact avec certains produits de nettoyage, détergents et décapants pour peinture
  • Infection par le lymphome à cellules T humaines / le virus de la leucémie-1 (HTLV-1) ou le virus d’Epstein-Barr (EBV)
  • Avoir une condition médicale dépendante de vos gènes, comme le syndrome de Down
  • Être de la race blanche
  • Avoir un frère ou une sœur avec la maladie
  • Il est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.

Diagnostic de la leucémie lymphoblastique aiguë

Les tests et procédures utilisés pour diagnostiquer la leucémie lymphoblastique aiguë comprennent:

  • Analyses sanguines: La numération formule sanguine complète peut être élevée dans les globules blancs (leucocytes) ou les globules rouges bas (érythrocytes) et les plaquettes. Le test de frottis périphérique peut indiquer la présence de cellules blastiques (cellules immatures normalement présentes dans la moelle osseuse).
  • Test de la moelle osseuse: Pendant l’aspiration de la moelle osseuse, une aiguille est utilisée pour retirer un échantillon de moelle osseuse de la hanche ou du sein. L’échantillon est envoyé au laboratoire de pathologie pour être testé afin de rechercher des cellules leucémiques. Les médecins du laboratoire classent les cellules sanguines en types spécifiques en fonction de leur taille, de leur forme et d’autres caractéristiques génétiques ou moléculaires. Ils recherchent également certains changements dans les cellules cancéreuses et déterminent si les cellules leucémiques commencent à partir des lymphocytes B ou lymphocytes T. Ces informations aident votre médecin à élaborer un plan de traitement.
  • Tests d’imagerie: Les tests d’imagerie, tels que les  rayons X, la tomodensitométrie (TDM) ou l’échographie, peuvent aider à déterminer si le cancer s’est propagé au cerveau et à la moelle épinière ou à d’autres parties du corps.
  • Test du liquide céphalo-rachidien: Le test de  ponction lombaire peut être utilisé pour prélever un échantillon de liquide céphalo-rachidien, le liquide entourant le cerveau et la moelle épinière. L’échantillon est testé pour voir si les cellules cancéreuses se sont propagées au liquide céphalo-rachidien.

Traitement de la leucémie lymphoblastique aiguë

En général, le traitement de la leucémie lymphoïde aiguë est divisé en différentes étapes:

  • Thérapie d’induction: Le but de la première étape du traitement est de tuer la plupart des cellules leucémiques dans le sang et la moelle osseuse et de restaurer la production normale de cellules sanguines.
  • Thérapie de consolidation: Cette phase de traitement, également appelée thérapie post-rémission, vise à éliminer la leucémie laissée dans le corps, comme le cerveau ou la moelle épinière.
  • Thérapie d’entretien: La troisième étape du traitement empêche les cellules leucémiques de repousser. Les traitements utilisés à ce stade sont généralement administrés à une dose beaucoup plus faible pendant une longue période, généralement au fil des ans.
  • Thérapie pour la moelle épinière:  à chaque étape du traitement, les personnes atteintes de leucémie lymphoïde aiguë peuvent recevoir un traitement supplémentaire pour tuer les cellules leucémiques situées dans le système nerveux central. Dans ce type de traitement, les médicaments de chimiothérapie sont généralement injectés directement dans le liquide qui recouvre la moelle épinière.

Selon votre état, les étapes du traitement de la leucémie lymphoïde aiguë peuvent prendre de deux à trois ans.

Les traitements peuvent inclure:

  • Chimiothérapie: La chimiothérapie, qui utilise des médicaments pour tuer les cellules cancéreuses, est généralement utilisée comme thérapie d’induction pour les enfants et les adultes atteints de leucémie lymphoïde aiguë. Les médicaments de chimiothérapie peuvent également être utilisés dans les étapes de consolidation et d’entretien.
  • Thérapie ciblée: Les médicaments ciblés attaquent certaines anomalies des cellules cancéreuses qui les aident à croître et à se développer. Certaines personnes atteintes de leucémie lymphoïde aiguë ont une certaine anomalie appelée chromosome de Philadelphie. Pour ces personnes, des médicaments ciblés peuvent être utilisés pour attaquer les cellules qui contiennent cette anomalie. Une thérapie ciblée peut être utilisée pendant ou après la chimiothérapie. Dans les traitements ciblés, le dasatinib (Sprycel), l’imatinib (Gleevec), la nilotinibine (Tasigna) et le ponatinib (Iclusig) peuvent être utilisés.
  • Immunothérapie: Ces médicaments renforcent votre système immunitaire pour prévenir ou ralentir la croissance des cellules cancéreuses. Le blinatumomab (Blincyto) et l’inotuzumab ozogamycine (Besponsa) sont des médicaments de ce groupe de médicaments.
  • Radiothérapie: La radiothérapie utilise des rayons puissants, tels que les rayons X ou les protons, pour tuer les cellules cancéreuses. Si les cellules cancéreuses se sont propagées au système nerveux central, votre médecin peut recommander une radiothérapie.
  • Greffe de moelle osseuse: Une greffe de moelle osseuse, également connue sous le nom de greffe de cellules souches, peut être utilisée comme thérapie de consolidation chez les personnes à haut risque de récidive ou pour traiter une récidive lorsqu’elle se produit. Cette procédure permet à une personne atteinte de leucémie de remplacer la moelle osseuse leucémique d’une personne en bonne santé par une moelle osseuse sans leucémie. Une greffe de moelle osseuse commence par des doses élevées de chimiothérapie ou de radiation pour détruire la moelle osseuse qui produit la leucémie. La moelle osseuse est ensuite remplacée par de la moelle osseuse d’un donneur compatible (greffe allogénique).
  • Essais cliniques: Les essais cliniques sont des expériences pour tester de  nouveaux traitements contre le cancer et de nouvelles façons d’utiliser les traitements existants. Bien que les essais cliniques donnent à vous ou à votre enfant la chance d’essayer le dernier traitement contre le cancer, les avantages et les risques du traitement peuvent être incertains. Discutez des avantages et des risques de la recherche clinique avec votre médecin.
  • Thérapie des cellules T CAR: Un nouveau traitement approuvé par la FDA. Il utilise certaines de vos propres cellules immunitaires appelées cellules T pour traiter votre cancer. Les médecins retirent les cellules de votre sang, leur ajoutent des gènes et les réinjectent dans votre corps. Les nouvelles cellules T peuvent mieux trouver et tuer les cellules cancéreuses.

Pronostic de leucémie lymphoblastique aiguë

Le pronostic de la leucémie lymphoblastique aiguë dépend de plusieurs choses:

  • Votre âge: Les jeunes patients ont un meilleur pronostic.
    Les statistiques de survie liées à l’âge sont données ci-dessous.
    • Chez les personnes de 14 ans et moins, plus de 90 (plus de 90%) des 100 personnes survivront 5 ans ou plus après avoir été diagnostiquées.
    • Environ 70 personnes (près de 70%) sur 100 vivront 5 ans ou plus après le diagnostic chez les personnes âgées de 15 à 24 ans.
    • Entre 25 et 64 ans, environ 40 personnes (près de 40%) sur 100 vivent 5 ans ou plus après le diagnostic.
    • Chez les personnes de 65 ans et plus, environ 15 personnes sur 100 (près de 15%) vivent 5 ans ou plus après le diagnostic.
  • Résultats des tests de laboratoire:  Si votre numération sanguine est plus faible lors du diagnostic, le pronostic est meilleur.
  • Vos chromosomes: Les personnes qui n’ont pas de problème avec leurs gènes appelés chromosome de Philadelphie ont généralement un meilleur pronostic.
    Les anomalies chromosomiques suivantes sont associées à un pire pronostic.
    • Anomalies t1 (9; 22) Ph1 positives
    • Leucémie réorganisée BCR / ABL
    • t (4; 11)
    • Supprimer le chromosome 7
    • Trizomi 8
  • Votre réponse à la chimiothérapie: Le pronostic est meilleur s’il n’y a aucun signe de leucémie 4 à 5 semaines après le début du traitement.

Vous aurez besoin de tests de suivi pendant plusieurs années après le traitement pour vérifier votre état de santé général et vous assurer que le cancer n’est pas revenu.

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