Leucémie Lymphocytaire Chronique

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est un cancer qui affecte les globules blancs appelés lymphocytes.

Les lymphocytes aident votre corps à combattre les infections. Ils sont fabriqués dans la moelle osseuse. La leucémie lymphoïde chronique affecte particulièrement les lymphocytes B. Si vous souffrez de leucémie lymphoïde chronique, votre corps produit un nombre anormalement élevé de lymphocytes qui ne fonctionnent pas correctement.

La leucémie lymphoïde chronique est la forme la plus courante de leucémie chez l’adulte. Il pousse généralement lentement, de sorte que vous ne pouvez pas présenter de symptômes pendant des années. Le simple fait de suivre des contrôles réguliers sera suffisant pour de nombreuses personnes.

Symptômes de la leucémie lymphoïde chronique

Lorsque vous êtes diagnostiqué, vous n’avez peut-être pas spécifié depuis longtemps. Au fil du temps, vous pouvez présenter les symptômes suivants:

• Gonflement des ganglions lymphatiques dans le cou, les aisselles, l’abdomen ou l’aine
• Anémie
• Essoufflement
• Douleur ou sensation de satiété dans votre estomac, ce qui peut être dû au fait que la maladie élargit votre rate
• Fatigue
• Sueurs nocturnes
• Fièvre et infections
• Appétit et perte de poids

Causes et facteurs de risque de leucémie lymphoïde chronique

Dans la plupart des cas, on ne sait pas ce qui a causé la leucémie lymphoïde chronique. Comme d’autres types de leucémie, la leucémie lymphoïde chronique serait causée par une mutation (ou inchangée) acquise dans un ou plusieurs gènes qui contrôlent normalement la croissance et le développement des cellules sanguines. Ces changements ou changements provoquent une croissance anormale.

Le risque de leucémie lymphoïde chronique est plus élevé si:

• Si vous avez un parent, un frère ou une sœur atteint de leucémie lymphoïde chronique
• Être âgé de plus de 60 ans (la plupart des patients diagnostiqués ont plus de 60 ans)
• Être de la race blanche
• Il est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes

Types de leucémie lymphoïde chronique

Il existe 2 types généraux de leucémie lymphoïde chronique, selon que la maladie affecte les lymphocytes B ou les lymphocytes T. Il est important pour les médecins de savoir si la maladie est causée par une croissance excessive des cellules T ou des cellules B.

• Leucémie lymphoïde chronique à cellules B:  Plus de 95% des patients atteints de leucémie lymphoïde chronique ont un type de cellule B. Environ 1% des personnes atteintes de leucémie à cellules B ont un type appelé leucémie prolymphocytaire à cellules B.
• Leucémie lymphoïde chronique à cellules T: Le type de leucémie lymphoïde chronique à cellules T est maintenant appelé leucémie prolymphocytaire à cellules T. Environ 1% des patients atteints de leucémie lymphoïde chronique ont un type de cellules T.

Cependant, même parmi ces 2 types de leucémie lymphoïde chronique, il existe plusieurs sous-types qui diffèrent au niveau génétique. Cela signifie que la maladie peut se comporter différemment selon le sous-type génétique. Par exemple, une personne de type B peut provoquer un comportement différent de la maladie qu’une autre personne de type B.

Diagnostic de la leucémie lymphoïde chronique

Les médecins utilisent de nombreux tests pour diagnostiquer la leucémie lymphoïde chronique. Il peut également exécuter des tests pour savoir quels traitements pourraient fonctionner le mieux. Il peut être préférable de consulter un hématologue-oncologue pour le diagnostic de la leucémie lymphoïde chronique. L’hématologue-oncologue est un médecin spécialisé dans le diagnostic et le traitement des cancers du sang.

La liste ci-dessous décrit les options de diagnostic de la leucémie lymphoïde chronique. Tous les tests énumérés ci-dessous ne seront pas utilisés pour chaque personne.

Les tests suivants peuvent être utilisés pour diagnostiquer la leucémie lymphoïde chronique:

• Des analyses de sang: Le processus de diagnostic de la leucémie lymphoïde chronique commence généralement par un test sanguin de routine appelé numération formule sanguine complète (CBC). L’hémogramme complet mesure le nombre de types de cellules différents dans l’échantillon de sang d’une personne. Une personne peut avoir une leucémie lymphoïde chronique s’il y a trop de globules blancs dans le sang. Votre médecin utilisera également le test sanguin appelé frottis périphérique pour savoir quels types de globules blancs augmentent. L’hémogramme complet mesure également les globules rouges et les plaquettes. Les patients atteints de leucémie lymphoïde chronique peuvent avoir de faibles niveaux de ces cellules. De faibles niveaux de globules rouges sont appelés anémie. Le faible nombre de plaquettes est connu sous le nom de thrombocytopénie. Les tests sanguins peuvent également être utilisés pour collecter des cellules leucémiques afin de tester certains marqueurs génétiques qui peuvent être utilisés pour estimer le risque d’aggravation de la maladie.
• Cytométrie en flux et cytochimie: Dans ces tests, des produits chimiques ou des colorants sont appliqués aux cellules leucémiques en laboratoire. Ces produits chimiques et colorants fournissent des informations sur la leucémie et son sous-type. Les cellules de leucémie lymphoïde chronique ont des signes distinctifs appelés protéines de surface cellulaire à l’extérieur de la cellule. Le motif de ces marqueurs est appelé immunophénotype. Ces tests sont utilisés pour distinguer la leucémie lymphoïde chronique des autres types de leucémie, qui peuvent inclure des lymphocytes. Les deux tests peuvent être effectués à partir d’un échantillon de sang. La cytométrie en flux, également appelée immunophénotypage, est le test le plus important pour confirmer le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique.
• Tests génomiques et moléculaires: Votre médecin peut recommander de tester des cellules leucémiques pour des gènes spécifiques, des protéines, des changements chromosomiques et d’autres facteurs spécifiques à la leucémie. Étant donné que les cellules de leucémie lymphoïde chronique se divisent très lentement, l’examen des chromosomes est souvent moins utile que l’utilisation de tests pour trouver des mutations ou des changements génétiques spécifiques. D’autres tests génétiques tels que l’analyse d’hybridation fluorescente in situ (FISH) et la réaction en chaîne par polymérase sont utilisés pour trouver des changements génétiques. Certains des changements génétiques qui se produisent dans la leucémie lymphoïde chronique comprennent:
  • Délétion du bras long du chromosome 13 [del (13q)] chez environ la moitié des patients.
  • Une copie supplémentaire du chromosome 12 (trisomie 12)
  • del (11q)
  • del (17p)
  • Mutations NOTCH1
  • Mutations SF3B1
  • Anomalies TP53
  • Mutations MYD88
  • L’IGVH peut être important, qu’il soit modifié ou inchangé.
    Les résultats des tests génétiques et moléculaires peuvent déterminer la vitesse de progression de la maladie et vous aider à choisir vos options de traitement. Par exemple, les patients del (17p) sont plus susceptibles d’avoir une leucémie difficile à traiter, et certains traitements peuvent fonctionner mieux pour ces patients que d’autres.
• Tests d’imagerie: La leucémie lymphoïde chronique se trouve généralement dans de nombreuses parties du corps, même si la maladie est diagnostiquée tôt. Des tests d’imagerie sont rarement requis pour le diagnostic de la leucémie lymphoïde chronique. Parfois, ils sont utilisés avant le traitement pour trouver toutes les parties du corps touchées par la leucémie lymphoïde chronique ou pour savoir si certains symptômes sont associés à la leucémie lymphoïde chronique. Des tests d’imagerie peuvent également être utilisés pour voir si le traitement fonctionne bien.
  • Une radiographie est un moyen de créer une image des structures à l’intérieur du corps en utilisant une petite quantité de rayonnement. Il peut indiquer s’il existe une leucémie dans les ganglions lymphatiques de la poitrine.
  • Une tomodensitométrie prend une image interne du corps à l’aide d’une radiographie prise sous différents angles. Un ordinateur combine ces images en une image 3D détaillée qui montre toute anomalie. Il peut détecter les ganglions lymphatiques situés dans la leucémie lymphoïde chronique autour du cœur, de la trachée, des poumons, de l’abdomen et du bassin. Un scanner peut être utilisé pour mesurer la taille des ganglions lymphatiques. Parfois, un colorant spécial appelé produit de contraste est donné avant la numérisation pour fournir de meilleurs détails sur l’image. Ce colorant peut être injecté dans la veine du patient ou administré sous forme liquide pour ingestion. Les tomodensitogrammes peuvent également aider à savoir si la leucémie lymphoïde chronique est présente dans d’autres organes tels que la rate. Si une personne ne présente aucun symptôme lorsqu’elle est diagnostiquée, généralement aucun scanner n’est requis. Si nécessaire,
• Aspiration et biopsie de moelle osseuse : La leucémie lymphoïde chronique est souvent diagnostiquée par des tests sanguins car les cellules cancéreuses sont facilement détectées dans le sang. Une biopsie de la moelle osseuse n’est généralement pas requise pour le diagnostic de la leucémie lymphoïde chronique, mais elle peut être effectuée avant le début du traitement. Pour certains patients, une aspiration et une biopsie de la moelle osseuse peuvent aider à déterminer le pronostic. Il peut également fournir plus d’informations sur les raisons pour lesquelles d’autres tests sanguins sont anormaux. L’aspiration et la biopsie de la moelle osseuse sont similaires et sont généralement effectuées pour examiner la moelle osseuse avant de commencer le traitement. La moelle osseuse a à la fois une partie solide et une partie liquide. L’aspiration de moelle osseuse retire l’échantillon de liquide d’aiguille. La biopsie de moelle osseuse consiste à retirer une petite quantité de tissu solide à l’aide d’une aiguille. Un pathologiste analyse ensuite les échantillons. Pathologiste, 

Votre médecin peut recommander des tests supplémentaires avant de commencer le traitement pour en savoir plus sur la leucémie et aider à planifier le traitement. Après les tests de diagnostic, votre médecin examinera tous les résultats avec vous. Si le diagnostic est une leucémie, ces résultats aident également le médecin à identifier la maladie. C’est ce qu’on appelle la mise en scène.

Stadification de la leucémie lymphoïde chronique

La stadification est un moyen d’identifier où se situe le cancer, s’il s’est propagé ou où il s’est propagé et s’il affecte d’autres parties du corps. Les médecins utilisent des tests pour trouver le stade du cancer, de sorte que la stadification peut ne pas être terminée tant que tous les tests ne sont pas terminés. Connaître le stade aidera le médecin à décider quel type de traitement est le meilleur et peut aider à prédire le pronostic du patient. Il existe différentes définitions de stade pour différents types de cancer.

Il existe une relation entre la stadification de la leucémie lymphoïde chronique et le pronostic. En général, les patients diagnostiqués à un stade précoce présentent une meilleure survie à long terme. Cependant, il est important de noter qu’il existe une grande variété de résultats, même pour les patients ayant le même stade, et le stade seul ne peut pas prédire avec précision le pronostic pour chaque personne. Si la leucémie lymphoïde chronique augmente et s’aggrave, le stade peut changer avec le temps.

Vous trouverez ci-dessous une description des stades et des systèmes de classification couramment utilisés par les médecins pour décrire la leucémie lymphoïde chronique.

Système de mise en scène Rai

Dans ce système de mise en scène, KLL est divisé en 5 étapes différentes, de 0 (zéro) à 4 (quatre). Ce système de classification classifie la leucémie selon que le patient présente l’une des caractéristiques suivantes:

• Lymphocytose, c’est-à-dire niveaux élevés de lymphocytes dans le sang
• Lymphadénopathie, c’est-à-dire hypertrophie des ganglions lymphatiques chez un patient
• Splénomégalie, une hypertrophie de la rate
• Anémie, ce qui signifie de faibles niveaux de globules rouges
• La thrombocytopénie signifie de faibles niveaux de plaquettes
• Hépatomégalie, une hypertrophie du foie

Regroupement par étapes Rai

Stade 0: Le patient a une lymphocytose, plus de 5000 lymphocytes par microlitre de sang, mais aucun autre signe physique.

Stade I: Le patient présente une lymphocytose et des ganglions lymphatiques hypertrophiés. Le patient n’a pas d’hypertrophie du foie ou de la rate, d’anémie ou de faible taux de plaquettes.

Stade II: Le patient présente une lymphocytose et une hypertrophie de la rate et / ou du foie et peut ou non avoir des ganglions lymphatiques enflés.

Stade III: Le patient souffre de lymphocytose et d’anémie. Le patient peut avoir ou non des ganglions lymphatiques enflés et une hypertrophie du foie ou de la rate.

Stade IV: Le patient présente une lymphocytose et un faible taux de plaquettes. Le patient peut avoir ou non des ganglions lymphatiques enflés, une hypertrophie du foie ou de la rate, ou une anémie.

Ce graphique résume les étapes Rai.

Stade Rai	Niveaux élevés de lymphocytes	Ganglions lymphatiques hypertrophiés	Une hypertrophie de la rate ou du foie	Anémie	De faibles niveaux de plaquettes
0	Oui	Non	Non	Non	Non
1	Oui	Oui	Non	Non	Non
2	Oui	Oui ou non	Oui	Non	Non
3	Oui	Oui ou non	Oui ou non	Oui	Non
4	Oui	Oui ou non	Oui ou non	Oui ou non	Oui

Groupes à risque du stade Rai

Parfois, le terme «groupe à risque» est utilisé pour indiquer la probabilité d’aggravation de la maladie et de nécessité de traitement.

Risque faible: Stade Rai 0

Risque moyen: Rai stades 1 et 2

Risque élevé: Rai 3 et 4 étapes

Classification de Binet

Les médecins européens utilisent un système de stadification différent, selon que la leucémie lymphoïde chronique est présente dans les ganglions lymphatiques du cou, sous les bras ou dans la région de l’aine, et selon que le patient présente de faibles taux de globules rouges ou de plaquettes. Les étapes sont appelées A, B et C.

Stade A: Le patient n’a pas d’anémie ni de faible taux de plaquettes. La leucémie peut être ressentie dans moins de 3 sites ganglionnaires (stades Rai 0, 1 et 2).

Stade B: Le patient n’a pas d’anémie ou de faible taux de plaquettes. Leucémie dans 3 sites ganglionnaires ou plus (stades Rai 1 et 2).

Stade C: Le patient présente une anémie et / ou un faible taux de plaquettes. La leucémie est présente dans n’importe quel nombre de ganglions lymphatiques. (Rai stades 3 et 4).

Ce tableau résume les étapes de Binet

Stade Binet	Augmentation du nombre de zones ganglionnaires	Anémie	De faibles niveaux de plaquettes
A	Moins de 3	Non	Non
B	3 ou plus	Non	Non
C	N’importe quel chiffre	Oui (ou faibles plaquettes)	Oui (ou anémie)

Traitement de la leucémie lymphoïde chronique

Dans le traitement du cancer, différents médecins travaillent souvent ensemble pour créer un plan de traitement général qui combine différents types de traitement pour le patient. C’est ce qu’on appelle une approche multidisciplinaire. Les équipes de soins contre le cancer comprennent des assistants médicaux, des infirmières en oncologie, des travailleurs sociaux, des pharmaciens, des conseillers, des diététiciens et de nombreux autres professionnels de la santé.

Les options de traitement et les recommandations dépendent de divers facteurs, tels que le type et le stade de la leucémie, les effets secondaires possibles et les préférences des patients, l’âge et l’état de santé général. Parce que la leucémie lymphoïde chronique se développe souvent lentement, de nombreuses personnes peuvent ne pas avoir besoin d’un traitement immédiatement et certaines peuvent ne jamais avoir besoin d’un traitement. Bien que les thérapies standard actuelles puissent être assez efficaces, on ne peut pas dire que tout traitement élimine complètement la leucémie lymphoïde chronique. L’objectif du traitement est de soulager les symptômes et de produire une rémission à long terme.

Les descriptions des types courants de traitement utilisés pour la leucémie lymphoïde chronique sont énumérées ci-dessous. 

Surveillance et attente / surveillance active de la leucémie lymphoïde chronique à un stade précoce

Les patients présentant des symptômes dans le sang, les ganglions lymphatiques ou la rate et / ou de grandes quantités de leucémie lymphoïde chronique ont souvent besoin d’un traitement peu de temps après le diagnostic. Cependant, aucun traitement urgent n’est nécessaire pour les autres patients. Une surveillance attentive de la maladie sans traitement actif est recommandée pour ces personnes. Il s’agit d’une approche standard pour les patients atteints d’une maladie à un stade précoce et sans symptômes. Comprendre cette approche peut être difficile, ce qui peut être stressant. Cependant, les patients peuvent constater que leur anxiété à propos de cette approche diminue avec le temps. 

Pendant cette période, la numération sanguine du patient est étroitement surveillée et des examens physiques sont régulièrement effectués. Si la leucémie lymphoïde chronique montre des signes d’aggravation, un traitement actif commencera. Des études ont montré qu’il n’y a aucun mal à l’approche d’attente et de surveillance, également appelée surveillance active ou attente prudente, par rapport au traitement d’urgence de la leucémie lymphoïde chronique à un stade précoce. Certains patients ne développent pas de symptômes pendant des années, voire des décennies, et n’ont jamais besoin de traitement. Les patients dont la numération formule sanguine n’a pas changé depuis plusieurs mois ou années peuvent seulement avoir besoin d’être vérifiés tous les 3 à 6 mois.

De nombreux patients peuvent vivre confortablement avec une leucémie lymphoïde chronique sans traitement actif, il est utile d’utiliser cette période pour améliorer la santé globale. Ce qui peut être fait pour améliorer la santé globale comprend l’arrêt du tabac, la révision des habitudes alimentaires et de l’exercice et la mise à jour de tous les vaccins. Cependant, les patients atteints de LLC ne doivent pas recevoir le vaccin contre l’herpès zoster (zona) car il peut provoquer une infection par le zona chez les patients dont le système immunitaire est faible.

Le traitement est également recommandé pour les personnes qui développent des symptômes et dont la formule sanguine se détériore. Ces symptômes peuvent inclure une fatigue accrue, des sueurs nocturnes, une hypertrophie des ganglions lymphatiques ou une diminution du nombre de globules rouges ou de plaquettes. 

Médicament

La thérapie systémique consiste à utiliser des médicaments pour détruire les cellules cancéreuses. Ces médicaments sont administrés par voie sanguine pour atteindre les cellules cancéreuses du corps. Les traitements systémiques sont généralement prescrits par un hématologue-oncologue.

Les types de traitement systémique utilisés pour la leucémie lymphoïde chronique comprennent:

• Chimiothérapie
• Thérapie ciblée

Une personne ne peut recevoir qu’un seul type de thérapie systémique ou une combinaison de traitements systémiques administrés en même temps. Ils peuvent également être administrés dans le cadre du traitement en chirurgie et / ou radiothérapie. 

Les médicaments utilisés pour traiter le cancer sont constamment évalués. Parler à votre médecin est généralement le meilleur moyen d’en savoir plus sur les médicaments qui vous ont été prescrits, leur fonction et leurs effets secondaires potentiels, ou les interactions avec d’autres médicaments.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est l’utilisation de médicaments pour détruire les cellules cancéreuses, souvent en mettant fin à la capacité des cellules cancéreuses à croître et à se diviser.

Les médicaments couramment utilisés pour la leucémie lymphoïde chronique comprennent:

• Bendamustine (Bendeka, Treanda)
• Fludarabine (Fludara) pour les jeunes atteints de leucémie lymphoïde chronique qui n’essuient pas le chromosome
• Pentostatine (Nipent)
• Cladribine (Leustatin)
• Chlorambucil (Leukeran)
• Cyclophosphamide (Cytoxan)

Les effets secondaires de la chimiothérapie dépendent de l’individu et de la posologie utilisés, mais peuvent inclure la fatigue, le risque d’infection, les nausées et les vomissements, la perte de cheveux, l’anorexie et la diarrhée. Ces effets secondaires disparaissent généralement après la fin du traitement.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un traitement qui cible des gènes, des protéines ou des milieux tissulaires spécifiques de la leucémie. Ce type de traitement limite les dommages aux cellules saines et empêche la croissance et la propagation des cellules leucémiques.

Tous les cancers n’ont pas les mêmes objectifs. Pour trouver le traitement le plus efficace, votre médecin peut effectuer des tests pour identifier les gènes, les protéines et d’autres facteurs de votre leucémie. Cela aide les médecins à mieux adapter chaque patient au traitement le plus efficace possible. De plus, les recherches continuent d’en apprendre davantage sur des cibles moléculaires spécifiques et de nouveaux traitements pour celles-ci. 

Le traitement ciblé de la leucémie lymphoïde chronique comprend:

• Anticorps monoclonaux: Un anticorps monoclonal reconnaît et se lie à une protéine spécifique à la surface des cellules leucémiques et n’affecte pas les cellules qui n’ont pas cette protéine. Les anticorps monoclonaux contre la leucémie lymphoïde chronique comprennent:
  • Rituximab (Rituxan)
  • Ofatumumab (Arzerra)
  • Obinutuzumab (Gazyva)
  • Venetoklaks (Venclexta)
• Inhibiteurs de la kinase: Les kinases sont des enzymes présentes à la fois dans les cellules saines et les cellules cancéreuses. Certaines cellules cancéreuses peuvent être détruites par des médicaments qui bloquent une enzyme kinase spécifique. Les inhibiteurs de la kinase pour la leucémie lymphoïde chronique sont relativement nouveaux et ne peuvent être utilisés que chez les patients atteints de leucémie lymphoïde chronique ou d’essais cliniques qui reviennent (appelés leucémie lymphoïde chronique récurrente) ou s’aggravent (appelés leucémie lymphoïde chronique réfractaire).
  • L’ibrutinib (Imbruvica) est approuvé pour les patients atteints de LLC qui ont reçu au moins 1 autre traitement. Il a également été approuvé comme premier traitement pour les patients avec délétion sur le chromosome 17. Cependant, il peut provoquer des saignements et n’est pas recommandé pour les patients prenant des anticoagulants.
  • L’idélalisib (Zydelig) est un autre type d’inhibiteur oral de kinase. Il est également approuvé pour le traitement de la leucémie lymphoïde chronique récurrente avec le rituximab.

Les effets secondaires de la thérapie ciblée dépendent du médicament utilisé. Habituellement, les traitements initiaux d’une personne avec le rituximab, l’obinutuzumab ou l’ofatumumab provoquent souvent de la fièvre et des frissons qui disparaissent après les premiers traitements. Le traitement par venetoclax peut provoquer une insuffisance rénale et un syndrome de lyse tumorale, une urgence médicale potentiellement mortelle qui peut survenir après le traitement. Cependant, votre médecin peut vous prescrire certains médicaments pour soulager ces symptômes. 

Traitements combinés

Un régime ou un programme de traitement consiste généralement en un certain nombre de cycles administrés sur une période de temps. Lorsque le traitement commence, les médecins peuvent utiliser un certain nombre de médicaments différents, selon le stade de la maladie et l’âge et la santé de la personne.

Les combinaisons énumérées ci-dessous peuvent être utilisées pour la leucémie lymphoïde chronique. Les associations contenant de la fludarabine sont souvent utilisées pour les jeunes patients:

• Rituximab et fludarabine (parfois abrégé FR)
• Cyclophosphamide et fludarabine (appelés FC)
• Cyclophosphamide, fludarabine et rituximab (appelés FCR)
• Pentostatine, cyclophosphamide et rituximab (appelés PCR)
• Bendamustin et rituximab (appelés BR)
• Idelalisib et rituximab chez les patients atteints de leucémie lymphoïde chronique récurrente
• Obinituzumab et chlorambusil pour les patients âgés
• Ibrutinib, bendamustin et rituximab pour la leucémie lymphoïde chronique récurrente

Greffe de moelle osseuse / greffe de cellules souches

La greffe de moelle osseuse est une procédure médicale dans laquelle la moelle osseuse contenant une leucémie a été remplacée par des cellules hautement spécialisées appelées cellules souches hématopoïétiques qui sont devenues de la moelle osseuse saine. Les cellules souches hématopoïétiques sont des cellules hématopoïétiques présentes à la fois dans la circulation sanguine et dans la moelle osseuse. Aujourd’hui, ce processus est appelé greffe de cellules souches plutôt que greffe de moelle osseuse car il s’agit généralement de cellules souches transplantées dans le sang, et non de tissus de moelle osseuse.

Il existe 2 types de greffes de cellules souches, selon la source des cellules souches sanguines de remplacement: allogénique (ALLO) et autologue (AUTO). Alors qu’ALLO a utilisé des cellules souches données, AUTO a utilisé les propres cellules souches du patient. ALLO est le type de greffe utilisé pour traiter la leucémie lymphoïde chronique et est généralement considéré pour les jeunes patients lorsque les traitements standard ne fonctionnent pas bien ou lorsque le patient a un risque plus élevé de retour plus rapide de la leucémie lymphoïde chronique. L’objectif est de détruire toutes les cellules cancéreuses de la moelle osseuse, du sang et d’autres parties du corps, en utilisant des doses élevées de chimiothérapie et / ou de radiothérapie, puis de remplacer les cellules souches sanguines pour créer une moelle osseuse saine.

Les effets secondaires dépendent du type de greffe, de votre état de santé général et d’autres facteurs.

Radiothérapie

La radiothérapie est l’utilisation de rayons X à haute énergie ou d’autres particules pour détruire les cellules cancéreuses. Un médecin spécialisé en radiothérapie pour traiter le cancer est appelé radio-oncologue. Un régime ou un programme de radiothérapie consiste généralement en un certain nombre de traitements administrés sur une période de temps. La radiothérapie n’est pas souvent utilisée pour traiter la leucémie lymphoïde chronique car la maladie se trouve dans le corps. Cependant, la radiothérapie peut être très utile pour réduire la hypertrophie de la rate ou les ganglions lymphatiques enflés et pour soulager certains symptômes.

Les effets secondaires de la radiothérapie comprennent la fatigue, des réactions cutanées légères, des nausées et des selles molles. La plupart des effets secondaires disparaissent immédiatement après la fin du traitement.

Opération

Une chirurgie appelée splénectomie peut être recommandée pour retirer la rate, car la rate peut devenir très grande chez une personne atteinte de leucémie lymphoïde chronique. 

Traitement des symptômes et des effets secondaires

La leucémie et son traitement provoquent souvent des effets secondaires. En plus des traitements pour ralentir, arrêter ou éliminer la maladie, une partie importante des soins consiste à soulager les symptômes et les effets secondaires d’une personne. Cette approche est appelée soins palliatifs ou de soutien et comprend le soutien du patient avec ses besoins physiques, émotionnels et sociaux.

Les soins palliatifs sont tout traitement qui vise à réduire les symptômes, à améliorer la qualité de vie et à soutenir les patients et leurs familles. Quels que soient l’âge, le type et le stade du cancer, toute personne peut recevoir des soins palliatifs. Les soins palliatifs fonctionnent mieux lorsqu’ils sont commencés dès que nécessaire dans le processus de traitement du cancer.

Les traitements palliatifs varient considérablement et comprennent souvent des médicaments, des changements nutritionnels, des techniques de relaxation, un soutien émotionnel et d’autres traitements. 

Les traitements palliatifs de la LLC peuvent inclure:

• Immunoglobuline pour les infections récurrentes. Lorsqu’il est administré par voie intraveineuse chaque mois, il peut être utile car il n’a pas suffisamment d’anticorps normaux pour aider les patients atteints de leucémie lymphoïde chronique à combattre les infections.
• Des doses élevées de corticostéroïdes peuvent aider le corps à cesser de produire des anticorps qui détruisent les globules rouges et / ou les plaquettes.
• Une splénectomie pour les patients produisant des anticorps contre leurs propres cellules sanguines saines
• Le rituximab peut également être utile si le système immunitaire d’un patient fabrique des anticorps contre les propres cellules sanguines du corps

Avant de commencer le traitement, parlez à votre équipe soignante des effets secondaires possibles du plan de traitement spécial et des options de soins palliatifs. Assurez-vous d’informer votre médecin ou un autre membre de l’équipe soignante si vous avez un problème à résoudre le plus rapidement possible pendant et après le traitement. 

Leucémie lymphoïde chronique réfractaire

Si la leucémie ne répond pas au traitement, la maladie est appelée réfractaire. Si cela se produit, c’est une bonne idée de parler à des médecins expérimentés dans le traitement. Les médecins peuvent avoir des opinions différentes sur le meilleur plan de traitement standard. La recherche clinique peut également être une option. 

Si la leucémie lymphoïde chronique devient résistante à un médicament, cela signifie que le médicament ne fonctionne plus, d’autres traitements ou médicaments sont généralement recommandés. Les soins palliatifs seront également importants pour soulager les symptômes et les effets secondaires.

Pour la plupart des gens, le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique réfractaire est très stressant et difficile à porter de temps en temps. Vous êtes encouragés à parler de ce que vous ressentez avec vous et votre famille, les médecins, les infirmières, les travailleurs sociaux ou d’autres membres de l’équipe soignante. 

Remise

L’objectif du traitement est de soulager les symptômes de la leucémie lymphoïde chronique et de réduire autant que possible la quantité restante de leucémie lymphoïde chronique. Une rémission complète (CR) se produit lorsque le médecin ne peut pas trouver de signes de leucémie après des tests répétés. La rémission partielle (PR) signifie que certaines cellules leucémiques restent.

La rémission partielle est la plus courante chez les patients atteints de leucémie lymphoïde chronique qui ont reçu des traitements standard disponibles. En cas de rémission partielle, les patients peuvent se sentir assez bien avec une numération sanguine normale, sans gonflement des ganglions lymphatiques ou de la rate, mais présentent toujours des quantités détectables de leucémie lymphoïde chronique dans la moelle osseuse.

De nouvelles méthodes de surveillance, appelées maladie résiduelle minimale (MRD; cellules cancéreuses qui ne sont pas détruites par le traitement), peuvent trouver moins de lymphocytes anormaux et mieux faire la différence entre les lymphocytes anormaux et sains. Les méthodes MRD sont utilisées plus fréquemment aujourd’hui pour déterminer la profondeur de la rémission chez les patients atteints de leucémie lymphoïde chronique.

Le but des thérapies plus récentes et plus intensives ou des thérapies ciblées est de détruire plus de cellules cancéreuses dans l’espoir de prolonger la vie d’une personne. À l’avenir, la définition de la rémission complète dans la leucémie lymphoïde chronique est susceptible de changer avec les progrès technologiques. Par exemple, certains tests sensibles peuvent trouver de très faibles niveaux de changements anormaux spécifiques de l’ADN KLL. Lorsque ces tests sensibles ne peuvent plus détecter de leucémie lymphoïde chronique, on parle de rémission moléculaire.

Pronostic de leucémie lymphoïde chronique

Le taux de survie de la leucémie lymphoïde chronique est plus élevé que de nombreux autres cancers. Le taux de survie à cinq ans est d’environ 83%. Cela signifie que 83% des personnes atteintes de la maladie sont en vie cinq ans après le diagnostic. Cependant, chez les personnes de plus de 75 ans, le taux de survie à cinq ans tombe en dessous de 70%. Les jeunes patients, en particulier, peuvent survivre pendant des décennies avec des options de traitement améliorées.

Statistiques de survie selon les systèmes de stades Rai et Binet détaillés ci-dessus:

Système de mise en scène	Phase	Survie moyenne
Rai	0	Plus de 12,5 ans
Rai	1-2	7 ans
Rai	3-4	1,5 ans
Binet	A	Plus de 10 ans
Binet	B	5-7 ans
Binet	C	2-3 ans