Leucémie Monocytaire Aiguë (LMA-M5)

La leucémie monocytaire aiguë est un sous-type de leucémie myéloïde aiguë et est également connue sous le nom de LMA-M5.

Ce sous-type de leucémie myéloïde aiguë a des caractéristiques cliniques et biologiques prononcées et est associé à la hauteur des leucocytes, à des anomalies de la coagulation et à une atteinte extramédullaire.

La LMA-M5 représente 18% des cas de leucémie myéloïde aiguë pédiatrique et environ 45% des cas de leucémie myéloïde aiguë chez les jeunes enfants. La maladie peut être vue à tous les âges, l’âge moyen du diagnostic est de 49 ans.

Cette maladie est souvent associée à des translocations chromosomiques, qui comprennent:

t (8; 16) (p11; p13) ve 11q23 t (10; 11) (p13; q23), t (9; 11) (p22; q23) ve t (11; 19) (q23; p13)

L’LMA-M5 a deux variantes. Ceux-ci sont appelés LMA-M5a et LMA-M5b.

Différences entre LMA-M5a et LMA-M5b

La LMA-M5a représente 5 à 8% des leucémies myéloïdes aiguës et survient généralement chez les enfants et les jeunes adultes.

Ce sous-type de moelle osseuse hypercellulaire contient un grand nombre de gros monoblastes avec un cytoplasme basophile élevé et des granules azurophiles sensibles mais avec peu ou pas de bâtonnets d’Auer.

Les monoblastes ont également une chromatine en dentelle avec des noyaux ronds, des vacuoles et des nucléoles multiples.

La biopsie de la moelle osseuse chez les patients atteints de ce type de leucémie myéloïde aiguë indique que la moelle a été partiellement ou complètement remplacée par des monoblastes.

Environ 75% des patients M5a ont des anomalies cytogénétiques et environ 7% ont des mutations FLT3.

Critères diagnostiques:  > 80% des cellules de la lignée monocyte doivent être monoblastes. Par conséquent, elle est également appelée « leucémie monoblastique aiguë ».

La LMA-M5b représente 3 à 6% des leucémies myéloïdes aiguës et survient chez les personnes de tous âges.

Ces sous-types de cellules leucémiques sont généralement des promonocytes avec moins de cytoplasme basophile et plus de granules azurophiles. Ces cellules ont des noyaux repliés contenant de la chromatine fine et souvent une érythrofagocytose.

Les images de microscopie électronique des promonocytes montrent un cytoplasme avec plusieurs petites citernes et plusieurs granules denses du réticulum endoplasmique. Le noyau est vu avec plusieurs lobes et une chromatine marginale.

Environ 30% des patients atteints de ce sous-type présentent des anomalies cytogénétiques et environ 30% ont des mutations FLT3.

Le traitement de la LAM-M5b peut souvent provoquer un syndrome de lyse tumorale et une augmentation du nombre de pseudo plaquettes.

Critères diagnostiques:  Les monocytes matures du sang périphérique sont monoblastes à <20% ou prédominants par les promonocytes.

Symptômes de la leucémie monocytaire aiguë

Les symptômes liés à cette maladie peuvent inclure:

  • Faiblesse liée à l’anémie, essoufflement et peau pâle
  • Ecchymoses et saignements faciles en raison de la thrombocytopénie
  • Infections fréquentes dues à la neutropénie
  • Gonflement et douleur dans l’abdomen dus à une rate hypertrophiée
  • Gonflement des ganglions lymphatiques
  • Hyperplasie gingivale
  • Symptômes neurologiques dus à une atteinte du système nerveux central
  • Une insuffisance respiratoire aiguë peut survenir.

Traitement de la leucémie monocytaire aiguë

La chimiothérapie, la transplantation de cellules souches et la thérapie ciblée peuvent être utilisées dans le traitement de la leucémie myéloïde aiguë.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est appliquée en deux étapes dans la leucémie myéloïde aiguë. La thérapie principalement intensive, appelée thérapie d’induction, vise à détruire rapidement les cellules leucémiques. Ensuite, un traitement visant à tuer les quelques cellules leucémiques restantes, appelé thérapie post-rémission ou thérapie de consolidation et prolongeant la période de récupération de la maladie, est appliqué. À ce stade, la fréquence de traitement est inférieure à la première étape.

Des médicaments tels que l’anthracycline, la cytarabine et l’étoposide sont généralement utilisés dans les traitements de chimiothérapie.

Greffe de cellules souches

C’est le traitement appliqué sous forme de remplacement des cellules souches sanguines afin de détruire toutes les cellules cancéreuses de la moelle osseuse, du sang et d’autres parties du corps, puis de créer une moelle osseuse saine en utilisant des doses élevées de chimiothérapie et / ou de radiothérapie. Il est généralement préféré chez les jeunes patients appropriés.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un traitement qui cible des gènes spécifiques, des protéines de la leucémie ou l’environnement tissulaire qui contribue à la croissance et à la survie de la leucémie. Ce type de traitement limite les dommages causés aux cellules saines et empêche la croissance et la propagation des cellules leucémiques.

Des études récentes montrent que tous les cancers n’ont pas les mêmes objectifs. Pour trouver le traitement le plus efficace, votre médecin peut effectuer des tests pour identifier les gènes, les protéines et d’autres facteurs de votre tumeur. Cela aide les médecins à mieux associer chaque patient au traitement le plus efficace possible. En outre, de nombreuses études de recherche sont en cours pour en savoir plus sur des cibles moléculaires spécifiques et de nouveaux traitements pour celles-ci. 

Pronostic de leucémie monocytaire aiguë

Le pronostic du sous-type LMA-M5 s’est avéré médiocre par rapport à d’autres sous-types de leucémie myéloïde aiguë, probablement en raison d’une surexpression de la protéine nm23 (facteur anti-différenciation).

Les patients avec LMA-M5 ont tendance à avoir plus de mutations du gène FLT3 que ceux avec d’autres sous-types, et reflètent généralement un pronostic négatif pour les patients avec ce sous-type.

Les mutations se présentent soit comme des mutations ponctuelles dans le deuxième domaine de la tyrosine kinase, soit comme des copies en tandem internes de la région juxtamembranaire.

Alors que seulement 26,4% des patients atteints d’autres sous-types de leucémie myéloïde aiguë ont cette mutation, il est rapporté qu’environ 40% des patients LMA-M5 ont cette mutation critique, ce qui explique la probabilité d’une augmentation des résultats négatifs chez les patients LMA-M5.

La durée de vie moyenne de l’LMA-M5 était de 22,2 (0,0 – 47,4) mois.

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