La leucémie myéloïde aiguë avec différenciation minimale, classée LMA-M0, est un type rare de leucémie myéloïde aiguë associée à un mauvais pronostic. La cause exacte du mauvais pronostic de la LMA-M0 est actuellement incertaine. Il représente 3 à 4% des leucémies myéloïdes aiguës. Il est rapporté que ce sous-type se produit également dans la petite enfance et l’enfance. Le groupe d’âge le plus souvent touché est le groupe d’âge 0-3 ans, mais il peut être observé à tous les âges. La taille de la rate et le nombre de leucocytes sont plus élevés dans le groupe d’âge 0-3 par rapport aux autres groupes d’âge.
La mutation du gène AML1 est fréquemment observée dans LMA-M0. Le nombre de leucocytes et de cellules blastiques est beaucoup plus élevé chez les patients atteints de mutation AML1 par rapport aux autres leucémies.
Diagnostic LMA-M0
Comme pour les autres types de leucémie, les tests de diagnostic de la LMA-M0 les plus fréquemment utilisés sont la numération formule sanguine complète, le frottis périphérique et la biopsie de la moelle osseuse. Une fois le diagnostic de leucémie confirmé, des tests plus détaillés peuvent être nécessaires pour la détermination du sous-type. L’immunophénotypage est un test indispensable pour le diagnostic de la LMA-M0. L’immunophénotypage est une méthode très sensible pour déterminer le type cellulaire dans lequel un échantillon de sang et / ou de moelle osseuse est évalué par cytométrie en flux.
Traitement LMA-M0
La combinaison d’anthracycline et de cytarabine est souvent utilisée dans le traitement de la LMA-M0. L’anthracycline et la cytarabine agissent de différentes manières en inhibant la synthèse de l’ADN des cellules leucémiques, en arrêtant la croissance de ces cellules et en provoquant leur mort. L’anthracycline est généralement administrée au cours des trois premiers jours de traitement. La cytarabine est démarrée en même temps mais administrée pendant 7 à 10 jours. Les deux médicaments sont dissous dans un liquide et administrés par un cathéter.
Un autre schéma thérapeutique est la dexaméthasone, la cytarabine, la 6-thioguanine, l’étoposide daunorubicine.
Pronostic de la LMA-M0
Les études sur le pronostic de la LMA-M0 ont généralement un nombre limité de personnes.
En 2011, dans une étude portant sur 42 patients adultes atteints d’un diagnostic de LMA-M0 présentant des caractéristiques cliniques et biologiques hétérogènes;
La chimiothérapie à l’anthracycline cytarabine a été appliquée à tous les patients. Une rémission complète a été obtenue chez 22 patients. La survie sans maladie est de 13,6 mois. Le taux de survie à 2 ans était de 28% et le taux de survie à 5 ans était de 18%.
