Leucémie Myéloïde Aiguë Avec Maturation Granulocytaire (LMA-M2)

La leucémie myéloïde aiguë (LMA-M2) avec maturation granulocytaire est un sous – type de leucémie myéloïde aiguë , caractérisée par la présence de plus de 20% de cellules blastiques dans la moelle osseuse ou le sang et la maturation chez les neutrophiles.

Il représente environ 10% des cas de leucémie myéloïde aiguë. Il constitue 5% des leucémies infantiles. La maladie peut être observée à tout âge. Cependant, 20% des cas ont moins de 25 ans et 40% ont plus de 65 ans.

Symptômes d’LMA-M2

Les symptômes liés à cette maladie peuvent inclure:

  • Faiblesse liée à l’anémie et peau pâle
  • Ecchymoses et saignements faciles dus à la thrombocytopénie
  • Infections fréquentes dues à la neutropénie
  • Gonflement et douleur dans l’abdomen dus à une hypertrophie de la rate
  • Augmentation des globules blancs, connue sous le nom de leucocytose

Critères de diagnostic LMA-M2

Lors de l’examen du sang et de la moelle osseuse pour le diagnostic de la LMA-M2, les événements suivants se produisent généralement:

  • Présence de plus de 20% de myéloblastes non éritroïdiens dans le sang périphérique ou la moelle osseuse
  • Moins de 20% des précurseurs de monocytes dans la moelle osseuse
  • Granulocytes 10% + présence cellulaire
  • Blastes montrant une positivité pour la myéloperoxydase ou le noir de Soudan B et la chloroacétate estérase
  • Moelle osseuse hypersellulaire
  • Auer s’en tient à 70% des explosions
  • Les précurseurs érythroïdes et mégacaryocytes peuvent présenter des modifications dysplasiques
  • Les basophiles peuvent être augmentés, rarement l’hyperplasie des mastocytes

Traitement LMA-M2

La chimiothérapie, la transplantation de cellules souches et la thérapie ciblée peuvent être utilisées dans le traitement de la leucémie myéloïde aiguë.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est appliquée en deux étapes dans la leucémie myéloïde aiguë. La thérapie principalement intensive, appelée thérapie d’induction, vise à détruire rapidement les cellules leucémiques. Par la suite, un traitement visant à tuer les quelques cellules de leucémie restantes appelé post-rémission ou thérapie de consolidation et à prolonger la période de récupération de la maladie est appliqué. À ce stade, la fréquence du traitement est inférieure à la première étape.

Greffe de cellules souches

C’est le traitement qui est appliqué sous forme de remplacement des cellules souches sanguines pour détruire toutes les cellules cancéreuses de la moelle osseuse, du sang et d’autres parties du corps, puis pour créer une moelle osseuse saine en utilisant des doses élevées de chimiothérapie et / ou de radiothérapie. Il est généralement préféré chez les jeunes patients appropriés.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un traitement qui cible des gènes spécifiques, des protéines de leucémie ou l’environnement tissulaire qui contribue à la croissance et à la survie de la leucémie. Ce type de traitement limite les dommages aux cellules saines et empêche la croissance et la propagation des cellules leucémiques.

Des études récentes montrent que tous les cancers n’ont pas les mêmes objectifs. Pour trouver le traitement le plus efficace, votre médecin peut effectuer des tests pour identifier les gènes, les protéines et d’autres facteurs dans votre tumeur. Cela aide les médecins à mieux adapter chaque patient au traitement le plus efficace possible. De plus, de nombreuses recherches sont en cours pour en savoir plus sur des cibles moléculaires spécifiques et de nouveaux traitements pour elles. 

Selon les mutations génétiques trouvées dans les cellules leucémiques, les traitements ciblés suivants peuvent être utilisés pour la leucémie myéloïde aiguë:

  • Enacidenib   (IDHIFA) pour la personne présentant une mutation IDH2 en rechute ou une leucémie myéloïde aiguë réfractaire.
  • Gilteritinib (Xospata) pour les personnes atteintes de leucémie myéloïde aiguë récurrente ou réfractaire avec mutation du gène FLT3 .
  • Ivosidenib (Tibsovo) pour les personnes atteintes de leucémie myéloïde aiguë récurrente ou réfractaire avec mutation du gène IDH1.
  • Midostaurine (Rydapt) pour les personnes atteintes de leucémie myéloïde aiguë avec mutation du gène FLT3 . Environ 25% à 30% des personnes atteintes de leucémie myéloïde aiguë ont une leucémie myéloïde aiguë avec la    mutation du gène FLT3 .
  • Pour les patients atteints de leucémie avec une protéine CD33, le médicament ciblé Gemtuzumab ozogamycine (Mylotarg) peut être utilisé.

Pronostic LMA-M2

Le pronostic de l’LMA-M2 est variable. Dans certains cas, alors que la maladie progresse rapidement, l’espérance de vie peut être observée parfois au-dessus des moyennes. En statistiques, le taux de survie moyen à 5 ans est d’environ 39%.

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