Leucémie Myéloïde Aiguë

La leucémie myéloïde aiguë (LMA) est un type de cancer qui affecte la moelle osseuse et le sang. Elle est également connue sous divers noms tels que leucémie myéloïde aiguë, leucémie myéloïde aiguë, leucémie granulocytaire aiguë, leucémie aiguë non lymphocytaire. La leucémie myéloïde aiguë est la forme la plus courante de leucémie chez l’adulte.

Appeler la maladie aiguë signifie qu’elle progresse rapidement. Le terme myéloïde ou myéloïde fait référence au type de cellule qu’il affecte.

Les cellules myéloïdes sont des précurseurs d’autres cellules sanguines. Habituellement, ces cellules se transforment en globules rouges, plaquettes et globules blancs. Cependant, dans la leucémie myéloïde aiguë, ces cellules se développent anormalement.

Dans la leucémie myéloïde aiguë, les cellules myéloïdes mutent et produisent des éruptions leucémiques. Ces cellules ne fonctionnent pas comme des cellules normales. Ils peuvent empêcher le corps de produire des cellules normales et saines.

Les symptômes de la leucémie myéloïde aiguë

Les signes et symptômes généraux des stades précoces de la leucémie myéloïde aiguë peuvent imiter la grippe ou d’autres maladies courantes. Les signes et les symptômes peuvent varier en fonction du type de cellules sanguines affectées.

Les signes et symptômes de la leucémie myéloïde aiguë comprennent:

  • Feu
  • Douleur osseuse
  • Faiblesse et fatigue
  • Essoufflement
  • Peau pâle
  • Infections fréquentes
  • Ecchymoses faciles
  • Saignements inhabituels, tels que des saignements de nez fréquents et des saignements des gencives
  • Taches rouges sur la peau (pétéchies)
  • Gonflement du foie ou de la rate

Causes et facteurs de risque de la leucémie myéloïde aiguë

La leucémie myéloïde aiguë est causée par des dommages à l’ADN des cellules en développement dans votre moelle osseuse. Lorsque cela se produit, la production de cellules sanguines est incorrecte. La moelle osseuse produit des cellules immatures qui se transforment en globules blancs leucémiques appelés myéloblastes. Ces cellules anormales ne peuvent pas fonctionner correctement. Il se réplique rapidement, remplaçant les cellules saines.

Dans la plupart des cas, les causes des mutations de l’ADN qui causent la leucémie ne sont pas claires. Les radiations, l’exposition à certains produits chimiques et à certains médicaments de chimiothérapie sont des facteurs de risque connus de leucémie myéloïde aiguë.

Les facteurs qui peuvent augmenter votre risque de leucémie myéloïde aiguë comprennent:

  • Augmentation de l’âge: Le risque de leucémie myéloïde aiguë augmente avec l’âge. La leucémie myéloïde aiguë est plus fréquente chez les adultes de 65 ans et plus.
  • Sexe: Les hommes sont plus susceptibles de développer une leucémie myéloïde aiguë que les femmes.
  • Antécédents de traitement contre le cancer: Les personnes qui suivent une chimiothérapie et une radiothérapie peuvent être plus à risque de développer une leucémie myéloïde aiguë.
  • Exposition aux rayonnements: Les personnes exposées à des rayonnements très élevés, comme les survivants d’un accident de réacteur nucléaire, ont un risque élevé de développer une leucémie myéloïde aiguë.
  • Exposition à des produits chimiques dangereux: L’exposition à certains produits chimiques, tels que le benzène, est associée à un risque plus élevé de leucémie myéloïde aiguë.
  • Tabagisme: La leucémie myéloïde aiguë est due à la fumée de cigarette, qui contient du benzène et d’autres produits chimiques connus qui causent le cancer.
  • Autres troubles sanguins: Les personnes atteintes d’un autre trouble sanguin, comme la myélodysplasie, la myélofibrose , la polycythémie vera ou la thrombocythémie , risquent de développer une leucémie myéloïde aiguë.
  • Troubles génétiques: Certains troubles génétiques, comme le syndrome de Down, sont associés à un risque accru de leucémie myéloïde aiguë.

De nombreuses personnes atteintes de leucémie myéloïde aiguë n’ont aucun facteur de risque connu et de nombreuses personnes atteintes de facteurs de risque ne développent jamais de cancer.

Sous-types de leucémie myéloïde aiguë

La leucémie myéloïde aiguë ne forme généralement pas de tumeurs. Il est généralement fréquent dans la moelle osseuse et, dans certains cas, s’est propagé à d’autres organes tels que le foie et la rate. Pour cette raison, la leucémie myéloïde aiguë ne se déroule pas comme beaucoup d’autres cancers. Le pronostic d’une personne atteinte de leucémie myéloïde aiguë dépend d’autres informations telles que le sous-type de leucémie myéloïde aiguë (déterminé par des tests de laboratoire), l’âge du patient et d’autres résultats de tests de laboratoire, plutôt que du stade.

Il est très important de connaître le sous-type de la leucémie myéloïde aiguë, car elle affecte parfois à la fois le point de vue du patient et le meilleur traitement. Par exemple, le sous-type de leucémie promyélocytaire aiguë est généralement traité à l’aide de médicaments autres que ceux utilisés dans d’autres sous-types de leucémie myéloïde aiguë. 

Deux des principaux systèmes utilisés pour subdiviser la leucémie myéloïde aiguë sont la classification franco-américaine-britannique (FAB) et la nouvelle classification de l’Organisation mondiale de la santé (OMS).

Classement franco-américain-britannique (FAB)

Dans les années 1970, un groupe de spécialistes français, américains et britanniques de la leucémie a divisé la LMA en sous-types M0 à M7, selon le type de cellule dans laquelle la leucémie s’est développée et le degré de maturité des cellules. Cela était largement basé sur l’apparence des cellules leucémiques au microscope après une coloration de routine.

Sous-type FABSous-type de leucémie myéloïde aiguë
M0Leucémie myéloblastique aiguë avec différenciation minimale
M1Leucémie myéloblastique aiguë sans immaturité
M2Leucémie myéloblastique aiguë avec maturation granulocytaire
M3Leucémie aiguë promyélocytaire
M3vLeucémie aiguë promyélocytaire (microgranulaire)
M4Leucémie myélomonocytaire aiguë
M4 eosLeucémie myélomonocytaire éosinophile aiguë
M5aLeucémie monoblastique aiguë
M5bLeucémie monocytaire aiguë
M6Érythroleucémie aiguë
M7Leucémie mégacaryoblastique aiguë

Tous les sous-types M0 à M5 commencent dans des formes immatures de globules blancs. La leucémie myéloïde aiguë M6 commence dans des formes très immatures de globules rouges, tandis que la leucémie myéloïde aiguë M7 commence dans des formes cellulaires immatures qui produisent des plaquettes.

Classification de l’Organisation mondiale de la santé (OMS)

Le système de classification FAB peut être utile, mais il ne prend pas en compte de nombreux facteurs connus pour affecter le pronostic aujourd’hui. Le système de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) le plus récemment mis à jour en 2016 inclut certains de ces facteurs pour tenter de mieux classer la leucémie myéloïde aiguë.

Le système de l’OMS divise la LBC en plusieurs groupes:

Kösemi myéloïde aigu (changements de gènes ou de chromosomes) avec quelques anomalies génétiques

  • Leucémie myéloïde aiguë avec translocation entre les chromosomes 8 et 21 [t (8; 21)]
  • Leucémie myéloïde aiguë avec translocation ou inversion dans le chromosome 16 [t (16; 16) ou inv (16)]
  •  APL avec gène de fusion PML-RARA
  • Leucémie myéloïde aiguë avec translocation entre les chromosomes 9 et 11 [t (9; 11)]
  • Leucémie myéloïde aiguë avec translocation entre 6 et 9 chromosomes [t (6: 9)]
  • Leucémie myéloïde aiguë avec translocation ou inversion dans le chromosome 3 [t (3; 3) ou inv (3)]
  • Leucémie myéloïde aiguë (mégacaryoblastique) avec translocation entre les chromosomes 1 et 22 [t (1:22)]
  •  Leucémie myéloïde aiguë avec le gène de fusion BCR-ABL1  (  BCR-ABL ) *
  •  Leucémie myéloïde aiguë avec gène NPM1 muté 
  •  Leucémie myéloïde aiguë (c’est-à-dire mutations dans les deux copies du gène), qui sont des mutations bialliques du  gène  CEBPA
  •  Leucémie myéloïde aiguë avec gène RUNX1 muté  *

* Il s’agit toujours d’un «actif temporaire», il n’est donc pas encore clair s’il existe suffisamment de preuves qu’il s’agit d’un groupe unique.

Leucémie myéloïde aiguë avec modifications liées à la myélodysplasie

Leucémie myéloïde aiguë liée à une chimiothérapie ou une radiothérapie antérieure

Sauf indication contraire, leucémie myéloïde aiguë  (cela inclut les cas de LMA qui ne font pas partie de l’un des groupes ci-dessus et sont similaires à la classification FAB.)

  • AML (FAB M0) avec différenciation minimale
  • LAM immature (FAB M1)
  • AML à maturité (FAB M2)
  • Leucémie myélomonocytaire aiguë (FAB M4)
  • Leucémie monoblastique / monocytaire aiguë (FAB M5)
  • Leucémie érythroïde pure (FAB M6)
  • Leucémie mégacaryoblastique aiguë (FAB M7)
  • Leucémie basophile aiguë
  • Panmyélose aiguë avec myelofibrose

Sarcome myéloïde (également appelé sarcome granulocytaire ou chlorome)

Proliférations myéloïdes dues au syndrome de Down

Les leucémies aiguës indifférenciées et biphénotypiques ne sont  certainement pas des leucémies myéloïdes aiguës, mais des leucémies possédant à la fois des propriétés lymphocytaires et myéloïdes. Parfois, ils sont appelés  leucémies aiguës à phénotype mixte (MPAL)  .

Diagnostic de la leucémie myéloïde aiguë

Si vous présentez des signes ou des symptômes de leucémie myéloïde aiguë, votre médecin peut vous recommander de subir des tests de diagnostic, notamment:

  • Analyses sanguines:  la numération formule sanguine complète et le test de frottis périphérique jouent un rôle important dans le diagnostic de la leucémie. La plupart des personnes atteintes de leucémie myéloïde aiguë ont trop de globules blancs et pas assez de globules rouges et pas assez de plaquettes. La présence de cellules blastiques (cellules immatures normalement présentes dans la moelle osseuse mais ne circulant pas dans le sang) est un autre indicateur de la leucémie myéloïde aiguë.
  • Biopsie de moelle osseuse:  le test sanguin peut vous donner une idée du diagnostic de leucémie, mais un test de moelle osseuse est généralement requis pour confirmer le diagnostic. Lors d’une biopsie de moelle osseuse, une aiguille est utilisée pour prélever un échantillon de votre moelle osseuse. Habituellement, l’échantillon est prélevé sur l’os de la hanche (crête iliaque postérieure). L’échantillon est envoyé à un laboratoire de pathologie pour analyse.
  • Ponction lombaire (liquide céphalo-rachidien):  dans certains cas, il peut être nécessaire de retirer une partie du liquide autour de votre moelle épinière pour contrôler les cellules leucémiques. Votre médecin peut recueillir ce liquide en insérant une petite aiguille dans le canal rachidien de votre taille.
  • Tests génomiques:  Les tests de laboratoire de vos cellules leucémiques peuvent détecter des changements ou des mutations génétiques ainsi qu’identifier des gènes spécifiques, des changements chromosomiques et d’autres problèmes spécifiques à la leucémie. Cela peut vous aider à déterminer votre pronostic et à guider votre traitement.

Si votre médecin soupçonne une leucémie, vous pouvez être référé à un médecin spécialisé dans le cancer du sang (hématologue ou oncologue médical).

Traitement de la leucémie myéloïde aiguë

Le traitement de la leucémie myéloïde aiguë dépend de plusieurs facteurs, dont le sous-type de la maladie, votre âge, votre état de santé général et vos préférences.

En général, le traitement comporte deux étapes:

  • Thérapie d’induction de rémission:  Le but de la première étape du traitement est de tuer les cellules leucémiques dans le sang et la moelle osseuse. Cependant, l’induction de la rémission n’efface généralement pas toutes les cellules leucémiques, vous avez donc besoin de plus de traitement pour empêcher la maladie de revenir.
  • Thérapie de consolidation:  Cette phase de traitement, également appelée thérapie post-rémission, thérapie d’entretien ou intensification, vise à détruire les cellules leucémiques restantes. Il est très important de réduire le risque de rechute.

Les thérapies utilisées à ces étapes comprennent:

  • Chimiothérapie:  La chimiothérapie est la principale forme de thérapie d’induction de rémission, mais elle peut également être utilisée pour la thérapie de consolidation. La chimiothérapie utilise des produits chimiques pour tuer les cellules cancéreuses de votre corps. Les patients atteints de leucémie myéloïde Akt restent souvent à l’hôpital pendant les traitements de chimiothérapie parce que les médicaments détruisent de nombreuses cellules sanguines normales en train de tuer les cellules leucémiques. Si le premier cycle de chimiothérapie ne provoque pas de rémission, il peut être répété.
  • Thérapie ciblée:  La thérapie ciblée utilise des médicaments qui attaquent certaines vulnérabilités de vos cellules cancéreuses. La midostaurine (Rydapt) arrête l’action d’une enzyme dans les cellules leucémiques et provoque la mort des cellules. La midostaurine n’est utile que pour les personnes atteintes de cellules cancéreuses ayant la mutation FLT3. Ce médicament est administré sous forme de pilule.
  • Autres traitements médicamenteux: le  trioxyde d’arsenic (Trisenox) et l’acide rétinoïque tout trans (ATRA) sont des médicaments anticancéreux qui peuvent être utilisés seuls ou en combinaison avec la chimiothérapie pour l’induction de la rémission d’un sous-type particulier de leucémie myéloïde appelée leucémie promyélocytaire. Ces médicaments provoquent la maturation des cellules leucémiques avec une mutation génétique spécifique et arrêtent de mourir ou de se diviser.
  • Greffe de moelle osseuse:  une greffe de moelle osseuse, également appelée greffe de cellules souches, peut être utilisée pour le traitement de consolidation. La greffe de moelle osseuse aide à restaurer les cellules souches saines en remplaçant la moelle osseuse saine par des cellules souches sans leucémie. Avant une greffe de moelle osseuse, vous recevez des doses très élevées de chimiothérapie ou de radiothérapie pour détruire la moelle osseuse qui produit la leucémie. Vous recevrez ensuite des perfusions de cellules souches d’un donneur compatible (greffe allogénique) .Si vous êtes en rémission plus tôt et que vos cellules souches saines sont prélevées et stockées pour une future transplantation, vous pouvez également prendre vos propres cellules souches (greffe autologue).
  • Essais cliniques:  certaines personnes atteintes de leucémie choisissent de s’inscrire à des essais cliniques pour essayer des traitements expérimentaux ou de nouvelles combinaisons de traitements connus.

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