Leucémie Myélomonocytaire Aiguë (LMA-M4)

La leucémie myélomonocytaire aiguë (LMA-M4) est un type de leucémie myéloïde aiguë dans laquelle les cellules néoplasiques présentent à la fois une différenciation monocytaire et granulocytaire. Dans ce type de leucémie, les monocytes et les promonocytes constituent> 20% – <80% de la différenciation dans la moelle osseuse. Il peut y avoir une grande quantité de monocytes dans la circulation.

Il existe deux variantes de la leucémie myélomonocytaire aiguë. Ceux-ci sont classés comme LMA-M4 et LMA-M4 eos. LMA-M4 eos est une variante éosinophile croissante de la leucémie myélomonocytaire aiguë. Une meilleure réponse au traitement de type éosinophile (LMA-M4 éos) et un meilleur pronostic sont observés.

La leucémie myélomonocytaire aiguë représente 10 à 15% de tous les cas de leucémie myéloïde aiguë. Elle constitue 3 à 5% des leucémies infantiles. Il peut être observé dans tous les groupes d’âge, mais il est plus fréquent chez les adultes. L’âge moyen du diagnostic est de 50 ans. C’est plus fréquent chez les hommes.

Symptômes de la leucémie myélomonocytaire aiguë

Les symptômes liés à cette maladie peuvent inclure:

• Faiblesse liée à l’anémie, essoufflement et peau pâle
• Ecchymoses et saignements faciles en raison de la thrombocytopénie
• Infections fréquentes dues à la neutropénie
• Gonflement et douleur dans l’abdomen dus à une rate hypertrophiée
• Gonflement des ganglions lymphatiques
• Hyperplasie gingivale

Diagnostic de leucémie myélomonocytaire aiguë

Les méthodes utilisées pour diagnostiquer la leucémie myélomonocytaire aiguë sont les mêmes que celles des autres types de leucémie. Numération globulaire complète, frottis périphérique et biopsie de la moelle osseuse font partie des tests qui doivent être absolument nécessaires pour un diagnostic définitif. L’utilisation de ces tests est expliquée en détail dans notre article sur la leucémie myéloïde aiguë.

Traitement de la leucémie myélomonocytaire aiguë

L’objectif principal du traitement de la leucémie myélomonocytaire aiguë est d’obtenir une rémission complète. Dans la leucémie myélomonocytaire aiguë, la rémission complète peut être définie comme des cellules blastiques de la moelle osseuse inférieures à 5%, les valeurs sanguines étant dans les limites normales. Cependant, lors d’un examen morphologique, il peut y avoir une maladie résiduelle minime dans la moelle osseuse qui est caractérisée comme un résidu de maladie. L’absence de maladie résiduelle minimale est une condition qui réduit le risque de récidive et augmente la survie.

La chimiothérapie d’induction est appliquée en premier pour obtenir une rémission complète. Des méthodes de traitement telles que la thérapie de consolidation ou la greffe de cellules souches allogéniques sont ensuite appliquées.

Thérapie d’induction

Le traitement d’induction standard consiste généralement en la cytarabine. Il est administré deux fois par jour pendant dix jours, associé à de l’anthracycline pendant trois jours.

De nombreux patients atteints de leucémie myélomonocytaire aiguë prennent du gemtuzumab ozogamycine (Mylotarg), un anticorps anti-CD33 conjugué à la calichéamicine en association avec un médicament de chimiothérapie.

La co-administration d’une chimiothérapie à la daunorubicine et à la cytarabine chez des patients connus pour n’avoir aucune cytogénétique à risque négatif en 2018 a été approuvée par l’Institut international de la santé.

pas atteint le traitement d’induction de rémission peut être répété ou testé différents médicaments de chimiothérapie. Diverses études ont tenté d’utiliser différents anthracyclines, des doses plus élevées de cytarabine ou d’ajouter d’autres médicaments tels que l’étoposide, la fludarabine ou la cladribine pour améliorer le taux de rémission complète chez les patients.

Malgré tous les essais, le traitement le plus efficace est actuellement l’association de cytarabine et de daunorubicine.

Les patients souffrant de maladies cardiaques ne peuvent pas être traités avec des anthracyclines. De plus, certains agents chimiothérapeutiques, y compris la mitoxantrone, peuvent avoir des effets secondaires cardiovasculaires, aggravant les maladies cardiaques existantes. Pour cette raison, les patients souffrant de maladies cardiaques reçoivent souvent différents médicaments de chimiothérapie, tels que la fludarabine.

Traitement de consolidation

Le traitement de consolidation peut être des doses plus élevées des mêmes médicaments qui sont habituellement utilisés pour le traitement d’induction, ou une chimiothérapie à dose plus élevée pour une greffe de cellules souches allogéniques.

Le choix du traitement dépendra de l’âge du patient, de sa forme physique et de toute détection d’anomalies chromosomiques augmentant la probabilité de rechute.

Les patients plus âgés (plus de 60 ans) ou ceux qui sont en mauvaise santé peuvent ne pas tolérer un traitement de consolidation intensif.
La cytarabine à haute dose est toujours utilisée comme consolidation standard chez les patients de moins de 60 ans.

Traitement des patients âgés et pauvres

Les patients âgés (> 60 à 70 ans) ou les patients en mauvaise santé peuvent ne pas tolérer un traitement de consolidation intensif administré à des patients plus jeunes et en forme.
Les patients âgés reçoivent normalement de la cytarabine sous-cutanée. Comme autre option, des traitements de faible intensité tels que l’azacitidine ou l’hydroxycarbamide sont administrés. L’hydroxycarbamide est une chimiothérapie orale qui lui permet de réduire le nombre de globules blancs. Cela peut aider à soulager temporairement la douleur, qui peut être causée par un nombre élevé de globules blancs. Dans certains cas, les patients âgés ou faibles peuvent être traités avec d’autres agents de chimiothérapie, tels que l’azacitidine. Ces médicaments provoquent une rémission et contrôlent la progression de la leucémie myéloïde aiguë pendant un certain temps, et sont généralement utilisés chez les patients présentant une cellule blastique de 20 à 30% dans la moelle osseuse au moment du diagnostic.

Thérapie de soutien

Une thérapie de soutien est offerte à tous les patients. Cela se concentre sur le traitement des symptômes ou des complications qui surviennent afin que le patient soit aussi confortable que possible. Le traitement de soutien comprend des transfusions sanguines et plaquettaires et l’administration d’hydroxycarbamide. La chimiothérapie d’induction détruit les cellules leucémiques, ainsi que la plupart des cellules normales de la moelle osseuse, de sorte que les patients peuvent avoir besoin d’antibiotiques et de transfusions de produits sanguins.

Pronostic de leucémie myélomonocytaire aiguë

La leucémie myélomonocytaire aiguë a un meilleur pronostic par rapport aux autres types de leucémie myéloïde aiguë. les progrès dans le traitement et le pronostic de la maladie affectent la survie de manière positive. Les variantes de la leucémie myélomonocytaire aiguë ont des statistiques de survie différentes. Une survie moyenne de 26,4 (11,2-41,6) mois est disponible pour l’LMA-M4. Pour LMA-m4eos 56,0 (38,5-73,5) sont disponibles en moyenne mensuelle de survie. Dans une autre analyse, il y a 61% de survie à 5 ans dans les cas de LAM-M4Eos avec anomalie inv (16) chez les enfants.