La leucémie prolymphocytaire à cellules T est un type de leucémie extrêmement rare et typiquement agressif caractérisé par la croissance incontrôlée de cellules T matures (lymphocytes T). La leucémie prolymphocytaire à cellules T représente environ 2% de toutes les leucémies lymphocytaires. Il est généralement observé à partir de 30 ans, l’âge moyen au moment du diagnostic est d’environ 60 à 65 ans. Il est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.
Les cellules T sont un type de globules blancs qui protègent le corps contre les infections. Des changements anormaux (mutations) dans les gènes de la cellule T peuvent provoquer la transformation d’une cellule T normale et saine en cellule cancéreuse. En raison de cette mutation, la cellule malade ne meurt pas lorsqu’elle devrait mourir, mais continue à se diviser et à se reproduire. Parce que ces cellules en division ont le même défaut, la leucémie progresse rapidement.
Symptômes de la leucémie prolymphocytaire à cellules T
Les signes et symptômes courants de la leucémie prolymphocytaire à cellules T comprennent:
- Gonflement des ganglions lymphatiques (lymphadénopathie)
- Hypertrophie du foie (hépatomégalie)
- Rate élargie (splénomégalie)
- Sueurs nocturnes et perte de poids
- Lésions cutanées ou éruptions cutanées
- Hauteur des leucocytes
- Anémie
- Faible numération plaquettaire (thrombocytopénie)
En raison de ce qui précède, des plaintes telles que faiblesse, douleur, gonflement, infections fréquentes et ecchymoses faciles peuvent survenir.
Diagnostic de la leucémie prolymphocytaire à cellules T
Dans le diagnostic de la leucémie prolymphocytaire à cellules T, les options suivantes qui pourraient imiter cette maladie doivent être rapidement exclues.
- Leucémie lymphocytaire chronique
- Leucémie prolymphocytaire à cellules B
- Lymphome splénique de la zone marginale
- Leucémie à tricholeucocytes
- Lymphomes du virus T-lymphotrope humain (HTLV-1),
- Leucémie lymphocytaire granulaire de grande taille
- Lymphome lymphoblastique
- Syndrome de Sezary
Il est important que les échantillons de sang et de moelle osseuse du patient soient examinés et interprétés par un hématopathologiste expérimenté afin d’exclure correctement les maladies ci-dessus. Un hématologue est un médecin spécialisé dans l’examen de tissus tels que le sang et la moelle osseuse et dans le diagnostic des maladies hématologiques.
Les tests utilisés pour diagnostiquer la leucémie prolymphocytaire à cellules T comprennent:
- Numération globulaire complète
- Frottis de sang périphérique
- Biopsie / aspiration de la moelle osseuse
- Immunoféotypage / cytométrie en flux
- Cytogénétique par caryotypage ou FISH
- Tests moléculaires
Morphologiquement, des prolymphocytes basophiles avec des bulles cytoplasmiques sont observés au moment du diagnostic.
Généralement, TCL1 est détecté positif par immunophénotypage. Immunophénotype CD4 + / CD8 dans 60% des cas, immunophénotype CD4 + / CD8 + dans 25% et immunophénotype CD4- / CD8 + dans 15% des cas.
Génétiquement, l’anomalie chromosomique la plus courante est l’inversion du chromosome 14, en particulier inv 14 (q11; q32). Cela se retrouve dans 80% des cas. 10% des cas montrent une translocation réciproque du chromosome 14 (t (14; 14) (q11; q32)).
En outre, environ 75% des patients présentent des anomalies du chromosome 8, dont idic (8p11), t (8; 8) (p11-12; q12) et trisomie 8.
Traitement de la leucémie prolymphocytaire à cellules T
La plupart des patients atteints de leucémie prolymphocytaire à cellules T nécessitent un traitement immédiat. Les options de traitement appliquées sont répertoriées ci-dessous.
Regarder et attendre
Pour les patients atteints de leucémie prolymphocytaire à cellules T qui ne présentent aucun symptôme au moment du diagnostic, une approche de surveillance et d’attente peut être appliquée, c’est-à-dire que le traitement est retardé jusqu’à ce que les signes et symptômes de la maladie apparaissent. Étant donné que la leucémie prolymphocytaire à cellules T peut progresser rapidement, une surveillance avec des tests sanguins est souvent nécessaire avant que le traitement ne puisse être instauré si la maladie commence à progresser. Votre médecin voudra vous voir tous les mois ou tous les trimestres pour les contrôles nécessaires.
Médicament
Plus généralement, les patients atteints de leucémie prolymphocytaire à cellules T ont un tableau clinique agressif et la maladie est souvent résistante à la chimiothérapie conventionnelle et peut rapidement devenir mortelle. Par conséquent, le traitement doit être instauré rapidement et les traitements comprennent les options suivantes.
- Alemtuzumab (Campath®)
- Ce médicament est généralement administré 3 fois par semaine pendant 4 à 8 semaines selon le patient et la maladie.
- Alemtuzumab intraveineux + pentostatine (Nipent®)
- FMC [(fludarabine (Fludara®), mitoxantrone (Novantrone®), cyclophosphamide (Cytoxan®)) suivis d’alemtuzumab intraveineux
- La nélarabine (Arranon®) peut parfois être utilisée pour traiter la leucémie prolymphocytaire à cellules T.
Greffe de cellules souches hématopoïétiques
Chez les patients qui obtiennent une rémission après un traitement médicamenteux initial, la greffe de cellules souches allogéniques à l’aide de cellules souches d’un donneur est la seule option de traitement pouvant offrir une thérapie potentielle. La greffe de cellules souches peut être envisagée chez des patients plus jeunes et en meilleure santé qui ont répondu à leur premier traitement. De nombreux patients atteints de leucémie prolymphocytaire à cellules T ne sont pas suffisamment adaptés pour une thérapie aussi intensive, mais l’introduction de schémas thérapeutiques à intensité réduite ces dernières années a rendu cette option de traitement accessible à davantage de patients.
Pronostic de leucémie prolymphocytaire à cellules T
La leucémie prolymphocytaire à cellules T est une maladie extrêmement rare et très agressive. Avant l’introduction récente de meilleurs traitements tels que l’alemtuzumab, l’espérance de vie moyenne était d’environ 7,5 mois. Cependant, à la suite de l’utilisation de médicaments de nouvelle génération tels que l’alemtuzumab et du succès de la greffe de cellules souches, une espérance de vie de plus de 5 ans a commencé à être signalée.
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