Le lymphome à cellules T de type entéropathie est un type très rare de lymphome non hodgkinien. Il peut également être appelé lymphome T associé à une entéropathie ou lymphome T intestinal. C’est un lymphome T agressif à croissance rapide. C’est plus fréquent chez les hommes. L’âge moyen au moment du diagnostic est de 60 à 70 ans.
Il existe 2 formes différentes, associées à la maladie cœliaque (type 1) et à la maladie non cœliaque (type 2). Environ 80% des lymphomes à cellules T de type entropathique sont la forme associée à la maladie cœliaque, caractérisée par le type 1. Cependant, la possibilité de développer un lymphome à cellules T de type entéropathie est plus faible chez les patients cœliaques diagnostiqués à un âge plus jeune. La plupart des patients diagnostiqués ont reçu un diagnostic de maladie cœliaque au moment du diagnostic ou peu de temps avant le diagnostic.
Symptômes du lymphome T de type entéropathie
Les symptômes du lymphome à cellules T de type entéropathique peuvent inclure:
- Douleur abdominale
- Nausées Vomissements
- Perte de poids indésirable
- Ulcères dans l’intestin grêle
- Un blocage dans l’intestin grêle
- Trou dans la paroi de l’intestin grêle
- Sueurs nocturnes
Diagnostic du lymphome à cellules T de type entéropathie
L’endoscopie, la coloscopie, la biopsie de la moelle osseuse et / ou la biopsie intestinale, les tests sanguins, la tomodensitométrie et le pet-ct peuvent être utilisés pour le diagnostic du lymphome entropathique à cellules T.
Traitement du lymphome à cellules T de type entéropathie
Pour les personnes diagnostiquées sans risque d’occlusion, CHOEP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone par voie orale et étoposide) peut être un régime plus efficace que CHOP (CHOEP sans étoposide) seul.
Le schéma posologique européen IVE / MTX (échange de méthotrexate à dose moyenne avec l’ifosfamide, l’étoposide, l’épirubicine) a montré des taux de réponse améliorés et une mortalité améliorée par rapport aux témoins précédents traités avec des régimes à base d’anthracycline. Comme pour de nombreux sous-types de lymphomes T, la maladie réfractaire primaire reste un problème majeur. Si la maladie est chimiosensible, une greffe de cellules souches autologues doit être envisagée. La consultation d’un gastro-entérologue et d’un diététicien est recommandée dans les deux présentations.
Pronostic du lymphome T de type entéropathie
La survie moyenne a été mesurée à environ 8 mois dans le lymphome à cellules T de type entéropathie. La survie moyenne à 5 ans est d’environ 20%.
