Lymphome à grandes cellules B riche en cellules T / histiocytes

Les lymphome à grandes cellules B riche en cellules T / histiocytessont considérés comme un sous-type de lymphome diffus à grandes cellules B. C’est une espèce difficile à diagnostiquer pathologiquement.

Lorsque les caractéristiques des cas de lymphome à grandes cellules B riche en cellules T / histiocytes signalés jusqu’à présent sont examinées, on constate que le rapport des cellules T, la morphologie des grandes cellules et le schéma histologique sont hétérogènes. La raison de ceci peut être expliquée par le manque de critères diagnostiques précis pour le moment. Le manque d’homogénéité dans les cas rapportés dans la littérature reflète la biologie variable de la maladie. Selon certains chercheurs, la tumeur peut présenter un état clinique indolent ou variable et peut parfois présenter une évolution agressive. Dans les cas signalés, il existe une relation entre le lymphome à grandes cellules B riche en cellules T / histiocytes et d’autres types de lymphomes, ce qui suggère que le TBL n’est pas
toujours de novo mais est lié à la transformation d’autres lymphomes.
Caractéristiques histologiques:Bien qu’il n’y ait pas de critères diagnostiques précis pour le diagnostic, les critères trouvés dans les cas prototypiques sont; motif diffus, présence de quelques grandes cellules B néoplasiques (moins de 10% de la population totale),
présence d’autres cellules (cellules T et histiocytes), détermination de la clonalité des cellules B néoplasiques par immunohistochimie et techniques moléculaires,
stade avancé et évolution agressive au moment du diagnostic. L’infiltration dans les ganglions lymphatiques diffus est diffuse et l’infiltration est composée de cellules T non néoplasiques et de moins de 10% de la population cellulaire. De grandes cellules peuvent être observées dispersées entre les lymphocytes T ou peuvent former de petits groupes. Ils peuvent ressembler à des cellules immunoblastes, de type centroblastes, de type L&H ou RS. De plus, les plasmocytes et les éosinophiles peuvent accompagner l’infiltration à des taux variables d’un cas à l’autre.

Caractéristiques immunohistochimiques: Les cellules prédominantes dans le sol formant l’infiltration sont des lymphocytes T et un petit nombre de grandes cellules atypiques présentent le phénotype B (CD20, CD79a). Un grand nombre de lymphocytes T sont positifs pour le CD 4. Les cellules atypiques n’expriment pas le CD30 à quelques exceptions près. L’expression de l’EMA peut être observée, mais il existe des différences significatives entre les groupes d’étude.

Découvertes génétiques: la PCR et le Southern blot peuvent montrer un réarrangement dans la région variable des gènes IgH et IgL dans les grandes cellules atypiques. De plus, les régions de réarrangement du gène Ig portent des mutations somatiques. Ces constatations
Il n’est pas différent de celui observé dans d’autres types de DBBL, ce qui indique que les cellules tumorales sont dérivées de GM. Un réarrangement du gène Bcl-2 a été signalé dans certains cas. Ce résultat suggère que ces cas peuvent être associés à un lymphome folliculaire. Le problème pathologique le plus important est la difficulté du diagnostic différentiel des PRBL. La différenciation de la LPHD du lymphome à grandes cellules B riche en cellules T / histiocytes est particulièrement observée dans les biopsies montrant des schémas de croissance diffuse. Parce que le composant cellulaire est similaire dans les deux. Immunohistochimiquement, CD20, CD21, CD3 et CD57 sont importants dans la détermination de la structure nodulaire dans LPHD et la formation de rosettes de lymphocytes T CD3 et CD57 / NK autour des grandes cellules néoplasiques dans le diagnostic différentiel. Il peut y avoir des difficultés dans le diagnostic différentiel entre le type classique riche en lymphocytes HD et le SLBL. Dans le HDLP classique, la plupart des lymphocytes dans le sol sont des lymphocytes T CD3 + et les cellules néoplasiques présentent le phénotype HD classique. Parfois, l’expression de l’antigène des cellules B peut être observée dans les cellules néoplasiques, mais cette expression est limitée dans une partie de la population de cellules néoplasiques.

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