Lymphome anaplasique à grandes cellules

Le lymphome anaplasique à grandes cellules (ABHL) est un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH) et est un sous-type de lymphome à cellules T. ABHL représente environ un pour cent de tous les LNH et environ 16 pour cent de tous les lymphomes à cellules T.

Les symptômes du lymphome anaplasique à grandes cellules peuvent inclure de la fièvre, des maux de dos, un gonflement indolore des ganglions lymphatiques, une perte d’appétit et de la fatigue.

ABHL est souvent vu initialement dans la peau et moins fréquemment dans les ganglions lymphatiques dans d’autres organes. L’ABHL qui apparaît sur la peau est le plus souvent appelé ABHL cutané primaire. Le lymphome cutané anaplasique cutané à grandes cellules a une évolution plus lente que l’ABHL systémique. Les caractéristiques caractéristiques de l’ABHL cutané primaire comprennent des lésions cutanées rouges, uniques ou multiples, ulcéreuses, prurigineuses. Ces lésions peuvent être confondues avec d’autres maladies dermatologiques dans de nombreux cas, mais ces lésions sont en fait des tumeurs ABHL. Ces lésions cutanées peuvent survenir dans n’importe quelle partie du corps. Seuls 10% des lymphomes cutanés anaplasiques à grandes cellules primaires se produisent dans d’autres organes, ce qui est considéré comme un lymphome anaplasique à grandes cellules systémique.

Contrairement aux ABHL cutanés primaires, les ABHL systémiques ont une évolution rapide. Les ABHL systémiques sont divisés en deux catégories: ALK (Anaplastic Lymphoma Kinase) positif et ALK négatif. ABHL positif ALK répond généralement mieux à la chimiothérapie standard, offrant une rémission à long terme. Dans l’ABHL ALK négatif, répond initialement bien au traitement, mais la probabilité de récidive après une période de temps est plus élevée que dans l’ABHL ALK positif. Par conséquent, ABHL ALK négatif est traité avec un protocole de traitement plus agressif tel que la greffe de cellules souches après rémission. L’ABHL ALK positif est généralement observé chez les enfants et les adolescents, tandis que l’ABHL ALK négatif est plus fréquent chez les patients âgés de plus de 55 ans. L’ABHL cutané primaire est généralement ALK négatif.

Un autre type d’ABHL est le lymphome anaplasique à grandes cellules associé à l’implant mammaire. Il s’agit d’un type d’ABHL très rare observé chez certains patients porteurs d’implants mammaires. Ceux qui ont de tels implants doivent être évalués avec suspicion d’ABHL associé à l’implant mammaire dans les plaintes telles que gonflement de la douleur dans le sein.

Diagnostic du lymphome anaplasique à grandes cellules

La biopsie est essentielle pour le diagnostic du lymphome ABHL. L’examen du tissu cutané ou du ganglion lymphatique suspecté au microscope est nécessaire pour un diagnostic définitif. Divers tests tels que la biopsie de la moelle osseuse, les tests sanguins, la TDM, la TEP, l’IRM sont utiles pour le diagnostic et la stadification de la maladie.

Traitement du lymphome anaplasique à grandes cellules

La taille des lésions cutanées est importante dans le traitement du lymphome anaplasique cutané primitif à grandes cellules. Si la maladie se limite à une seule lésion ou à un seul site, la radiothérapie ou l’ablation chirurgicale de la lésion assure une rémission complète chez 95% des patients. S’il y a plus d’une lésion sur la peau ou s’il y a une maladie récurrente, une radiothérapie et des traitements médicamenteux systémiques doivent être utilisés. Bien que le rayonnement puisse éliminer les lésions existantes, il n’a aucun effet positif sur la probabilité de nouvelles lésions.

Plusieurs études sont disponibles sur le traitement du lymphome anaplasique cutané primitif à grandes cellules.

Dans le traitement de l’ABHL cutané primaire; vorinostat (Zolinza), romidepsine (Istodax) et bexarotène (Targretin). 40% des cas traités ont un excellent pronostic à long terme. Dans les maladies récurrentes, le brentuximab vedotin (Adcetris) donne de bons résultats.

Les schémas de chimiothérapie tels que CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone) sont utilisés principalement dans le traitement du lymphome anaplasique systémique à grandes cellules. La maladie répond initialement bien à ces traitements. Cependant, il est possible que la maladie se transforme en différents sous-types à l’avenir. Dans certains cas, une greffe de cellules souches peut être planifiée après un traitement de chimiothérapie.

Le brentuximab vedotin (Adcetris), la romidepsine (Istodax), le Belinostat (Beleodaq), le pralatrexate (Folotyn) ont été approuvés par la FDA pour le traitement des maladies récurrentes ou réfractaires.

Le traitement du lymphome anaplasique à grandes cellules associé à l’implant mammaire est généralement chirurgical. L’ablation chirurgicale des ganglions lymphatiques, des implants et des tissus environnants est nécessaire. Si une extramédullaire est impliquée, la radiothérapie, la chimiothérapie et / ou le brentuximab peuvent être utilisés pour le traitement par la vedotine.

Revoir les traitements dans ABHL

Certaines des études montrant des résultats prometteurs dans les essais cliniques sont les suivantes;

• Cellules CAR T anti-CD30
• Ceritinib (Zykadia)
• Brentuximab vedotin (Adcetris) et chimiothérapie
• Crizotinib (Xalkori)
• Entrectinib
• Lénalidomide (Revlimid)
• Onalespib
• Rituximab (Rituxan)

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