Lymphome anaplasique à grandes cellules

Le lymphome anaplasique à grandes cellules (LCA) est un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH) et est un sous-type de lymphome à cellules T. Le lymphome anaplasique à grandes cellules représente environ 1 % de tous les lymphomes non hodgkiniens et environ 16 % de tous les lymphomes à cellules T.

Le lymphome anaplasique à grandes cellules apparaît initialement le plus souvent dans la peau, les ganglions lymphatiques moins souvent dans d’autres organes. Le lymphome anaplasique à grandes cellules qui apparaît sur la peau est souvent appelé lymphome cutané primitif anaplasique à grandes cellules. Le lymphome cutané primitif à grandes cellules anaplasique évolue plus lentement que le lymphome anaplasique à grandes cellules systémique (corps entier). Les caractéristiques du lymphome cutané primitif anaplasique à grandes cellules comprennent des lésions cutanées ulcéreuses, prurigineuses et rouges uniques ou multiples. Ces lésions peuvent être confondues avec d’autres maladies dermatologiques dans de nombreux cas, mais ces lésions sont en réalitéC’est une tumeur lymphome anaplasique à grandes cellules. Ces lésions cutanées peuvent survenir sur n’importe quelle partie du corps. Seulement 10 % des lymphomes cutanés primitifs à grandes cellules anaplasiques surviennent dans d’autres organes, ce qui est considéré comme un lymphome anaplasique à grandes cellules systémique.

Contrairement aux lymphomes cutanés primitifs à grandes cellules anaplasiques, les lymphomes anaplasiques systémiques à grandes cellules présentent une évolution agressive.

Le lymphome anaplasique systémique à grandes cellules est divisé en deux catégories, ALK (Anaplastic Lymphoma Kinase) positif et ALK négatif. Le lymphome anaplasique à grandes cellules ALK-positif répond généralement mieux à la chimiothérapie standard, avec une rémission à long terme. Le lymphome anaplasique à grandes cellules ALK-négatif répond initialement bien au traitement, mais la probabilité de récidive après un certain temps est plus élevée que dans le lymphome anaplasique à grandes cellules ALK-positif . Par conséquent, le lymphome anaplasique à grandes cellules ALK-négatif est traité après rémission avec un protocole de traitement plus agressif, tel que la greffe de cellules souches. Le lymphome anaplasique à grandes cellules ALK-positif est généralement observé chez les enfants et les adolescents, tandis que le lymphome ALK-négatifLe lymphome anaplasique à grandes cellules est plus fréquent chez les patients de plus de 55 ans. Le lymphome cutané primitif anaplasique à grandes cellules est généralement ALK négatif.

Un autre type de lymphome anaplasique à grandes cellules est le lymphome anaplasique à grandes cellules associé aux implants mammaires. Il s’agit d’un type très rare de lymphome anaplasique à grandes cellules qui survient chez certaines patientes porteuses d’implants mammaires . Ceux qui ont de tels implants doivent être évalués en cas de suspicion de lymphome anaplasique à grandes cellules associé aux implants mammaires dans le cadre de plaintes telles que la douleur et l’enflure du sein .

Symptômes du lymphome anaplasique à grandes cellules

Souvent, le premier signe d’ un lymphome anaplasique à grandes cellules systémique est un gonflement des ganglions lymphatiques du cou, des aisselles ou de l’aine. Ces ganglions lymphatiques hypertrophiés sont généralement indolores.

Vous pouvez également avoir des symptômes tels que :

  • Faiblesse
  • Feu
  • Perte d’appétit
  • Sueurs nocturnes
  • Perte de poids
  • Lésions cutanées
  • Douleur, gonflement du sein (chez les personnes ayant des implants mammaires)

Diagnostic du lymphome anaplasique à grandes cellules

Une biopsie est absolument nécessaire pour le diagnostic du lymphome anaplasique à grandes cellules. L’examen des tissus cutanés ou ganglions lymphatiques suspects au microscope est nécessaire pour un diagnostic définitif. Divers examens tels que la biopsie de la moelle osseuse, les analyses de sang, la TDM, la TEP, l’IRM sont utiles pour le diagnostic et la stadification de la maladie.

Traitement du lymphome anaplasique à grandes cellules

La taille des lésions cutanées est importante dans le traitement du lymphome cutané primitif anaplasique à grandes cellules. Si la maladie est limitée à une seule lésion ou à un seul site, la radiothérapie ou l’ablation chirurgicale de la lésion produit une rémission complète chez 95 % des patients. S’il y a plus d’une lésion sur la peau ou s’il y a une maladie récurrente, une radiothérapie et des traitements médicamenteux systémiques doivent être utilisés. Bien que le rayonnement aide à éliminer les lésions existantes, il n’a pas d’effet positif sur la possibilité de nouvelles lésions.

Il existe plusieurs études sur le traitement du lymphome cutané primitif anaplasique à grandes cellules.

Des médicaments tels que le vorinostat (Zolinza), la romidepsine (Istodax) et le bexarotène (Targretin) sont utilisés dans le traitement du lymphome cutané anaplasique à grandes cellules primitif . 40% des cas traités ont un excellent pronostic à long terme. Dans les maladies récurrentes, le brentuximab vedotin (Adcetris) offre des résultats positifs.

Dans le traitement du lymphome anaplasique systémique à grandes cellules, les protocoles de chimiothérapie tels que CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone) sont principalement utilisés. La maladie répond initialement assez bien à ces traitements. Cependant, il est possible que la maladie se transforme en différentes sous-espèces à l’avenir. Dans certains cas, une greffe de cellules souches peut être envisagée après un traitement de chimiothérapie.

Le brentuximab vedotin (Adcetris), la romidepsine (Istodax), le Belinostat (Beleodaq), le pralatrexate (Folotyn) sont approuvés par la FDA pour le traitement des maladies récurrentes ou répondant au traitement (en rechute ou réfractaire).

Le traitement du lymphome anaplasique à grandes cellules associé aux implants mammaires est généralement chirurgical. Il est nécessaire d’enlever chirurgicalement les ganglions lymphatiques, l’implant et les tissus environnants. Si une propagation extramammaire est en cause, la radiothérapie, la chimiothérapie et/ou le brentuximab vedotin peuvent être utilisés pour le traitement.

Le 14 janvier 2021, la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis a approuvé le crizotinib (Xalkori) pour le traitement des patients pédiatriques âgés de 1 an et plus et des jeunes adultes atteints d’une rechute ALK-positive ou d’un lymphome anaplasique à grandes cellules systémique réfractaire. Il s’agit de la première thérapie centrée sur les biomarqueurs approuvée pour le lymphome anaplasique à grandes cellules pédiatrique .

Traitements envisagés pour le lymphome anaplasique à grandes cellules

Certaines des études montrant des résultats prometteurs dans les études cliniques sont les suivantes;

• Anti-CD30 Cellules CAR T
• Ceritinib (Zykadia)
• Brentuximab vedotin (Adcetris) et chimiothérapie
• Crizotinib (Xalkori)
• Entrectinib
• Lenalidomid (Revlimid)
• Onalespib
• Rituximab (Rituxan)

Pronostic du lymphome anaplasique à grandes cellules

Le taux de survie à 5 ans dans le lymphome cutané primitif anaplasique à grandes cellules est d’environ 90 %. De nouvelles données montrent qu’une atteinte étendue des membres a un impact sur la survie dans le lymphome cutané primitif anaplasique à grandes cellules. La survie à 5 ans chez les patients présentant une atteinte étendue des membres (jambes) est d’environ 50 %. De plus, une atteinte étendue des membres indique une progression plus rapide de la maladie et une réponse réduite au traitement.

Le lymphome anaplasique à grandes cellules ALK-positif a un taux de survie à 5 ans de 70 à 80 %. Le taux de survie à 5 ans dans le lymphome anaplasique à grandes cellules ALK-négatif varie entre 15 et 45 %.

Ressources:

1- Anaplastic Large Cell Lymphoma – https://lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/alcl
2- Philippe E, Creech KT, Cook N, Segura J (April 2021). “Recurrent Primary Cutaneous Anaplastic Large Cell Lymphoma With Systemic Involvement: A Case Report and Literature Review”. Cureus13 (4):e14284.doi:10.7759/cureus.14284. PMC 8096624. PMID 33968499.
3- Anaplastic Large Cell Lymphoma – https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/3112/anaplastic-large-cell-lymphoma
4- FDA approves crizotinib for children and young adults with relapsed or refractory, systemic anaplastic large cell lymphoma – https://www.fda.gov/drugs/resources-information-approved-drugs/fda-approves-crizotinib-children-and-young-adults-relapsed-or-refractory-systemic-anaplastic-large

Cem Mersinli a terminé ses études en logiciel à l'Université d'Ege en 2005. Le secteur de la santé et le marketing des services de santé font partie des domaines d'intérêt et d'expertise particuliers. Il prévoit de partager du contenu à jour sur konsulasyon.net en suivant les revues de la littérature et les études scientifiques dans le domaine de la santé.

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