Le lymphome de la zone marginale (MZL) est un groupe de lymphomes à cellules B du LNH indolent (à croissance lente) qui représente environ 8% de tous les cas de LNH . L’âge moyen au diagnostic est de 60 ans et il est légèrement plus fréquent chez la femme que chez l’homme.
Types de lymphome de zone marginale
- Le MZL extranodal ou tissu lymphoïde associé à la muqueuse (MALT) est la forme la plus courante de MZL et représente environ les deux tiers de tous les cas de MZL par an. Ce type se produit à l’extérieur des ganglions lymphatiques dans des endroits tels que l’estomac, l’intestin grêle, la glande salivaire, la thyroïde, les yeux et les poumons. Le lymphome MALT est divisé en deux catégories: l’estomac, qui se développe dans l’estomac, le site le plus fréquent, et le non-estomac, qui se développe à l’extérieur de l’estomac. Dans de nombreux cas de lymphome MALT, le patient a des antécédents d’infection chronique médicale, d’inflammation ou de maladie auto-immune dans l’organe affecté.
- Le MZL nodal (parfois appelé lymphome monocytoïde à cellules B) apparaît dans les ganglions lymphatiques et représente environ 10% de tous les cas de MZL.
- Le MZL splénique est le plus souvent observé dans la rate et le sang. Il a été associé à une infection par le virus de l’hépatite C (VHC). Le MZL splénique représente environ 20% des cas de MZL diagnostiqués chaque année.
Traitement du lymphome de la zone marginale
Le choix du traitement pour un patient atteint de lymphome de zone marginale (MZL) dépend du type, du stade et de l’emplacement de la maladie, de l’âge et de la santé générale du patient, ainsi que des signes et symptômes associés au lymphome.
Traitement du MALT gastrique
Le lymphome gastrique MALT étant souvent le résultat d’une infection par H. pylori, le premier traitement est une antibiothérapie, généralement associée à des inhibiteurs de la pompe à protons (IPP) pendant deux semaines. L’IPP réduit la production d’acide gastrique pour aider à prévenir ou à guérir les ulcères. Dans environ 90% des cas, ces lymphomes disparaissent après un traitement antibiotique et IPP, mais cela peut prendre plusieurs mois. La plupart des lymphomes gastriques MALT sont des lésions à croissance lente qui n’ont pas tendance à se propager à d’autres sites du corps. Si le lymphome réapparaît après un traitement antibiotique (la maladie revient après le traitement) ou devient réfractaire (la maladie ne répond pas au traitement), il existe de nombreuses options de traitement supplémentaires, telles que le rituximab (Rituxan), la radiothérapie et la chirurgie.
Traitement MALT non gastrique
Le MALT non gastrique peut survenir dans diverses régions du corps. Par conséquent, le traitement est généralement planifié en fonction de l’emplacement exact et de l’étendue de la distribution. Les médecins peuvent reporter le traitement jusqu’à l’apparition des symptômes, une approche appelée «attendre et voir» ou «attendre et suivre». Avec cette stratégie, la santé générale et les maladies des patients sont surveillées par des visites d’évaluation régulières et diverses procédures d’évaluation telles que des tests de laboratoire et d’imagerie. Si le patient commence à développer des symptômes associés au lymphome, ou s’il y a des signes de progression basés sur le test lors des visites de suivi, un traitement actif commence. Le cas échéant, le traitement comprend généralement une intervention chirurgicale (poumon, sein) ou une radiothérapie pour des domaines spécifiques. D’autres maladies sont généralement traitées par immunothérapie et chimiothérapie. Les premiers traitements couramment utilisés sont la bendamustine (Treanda) plus le rituximab et le R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisone) utilisés pour traiter d’autres lymphomes à croissance lente tels que le lymphome folliculaire. Un traitement antibiotique, comme la doxycycline, s’est révélé efficace dans le MZL, qui affecte la zone autour de l’œil (lymphome annexiel oculaire) associée à l’infection.
Nodal MZL Tedavisi
Étant donné que le MZL nodal est souvent une maladie à croissance lente, les médecins peuvent adopter une approche souvent appelée surveillance active (c’est-à-dire attendre et voir) jusqu’à l’apparition des symptômes. Lorsqu’un traitement est requis, les options comprennent la radiothérapie, la chimiothérapie et / ou l’immunothérapie et d’autres traitements couramment utilisés dans d’autres types de lymphomes à croissance lente tels que le lymphome folliculaire.
Traitement Splenic MZL
Traitement pour Splenic MZL Le traitement n’est pas toujours nécessaire immédiatement. Il existe plusieurs options lorsque le traitement est approprié. Pour certains patients, splénectomie (ablation chirurgicale de la rate); Les patients qui ne conviennent pas à la chirurgie peuvent recevoir de faibles doses de rayonnement de la rate. D’autres patients peuvent recevoir du rituximab, un anticorps monoclonal avec ou sans chimiothérapie. Dans certains cas, en raison de l’association de ces lymphomes avec le VHC, les patients présentant des signes d’infection par le VHC peuvent recevoir un traitement antiviral ou de l’interféron.
Traitement du lymphome réfractaire et récidivant de la zone marginale
Bien que de nombreux patients soient en rémission depuis de nombreuses années après le premier traitement, la maladie peut réapparaître.
Pour ceux qui ont besoin d’un traitement, les mêmes traitements utilisés pour les patients nouvellement diagnostiqués sont souvent utilisés chez les patients atteints de rechute / réfractaire MZL.
Le traitement de rechute / réfractaire au MZL est basé sur l’âge du patient, son état de santé général, ses symptômes et sa rémission après le dernier traitement. Options de traitement couramment utilisées pour la rechute / MZL réfractaire:
- Rituximab (Rituxan)
- Ibrutinib (Imbruvica)
