Lymphome lymphoblastique

Le lymphome lymphoblastique est une forme agressive de lymphome non hodgkinien. C’est une espèce relativement rare qui représente environ 2% des lymphomes non hodgkiniens. C’est l’un des lymphomes infantiles les plus courants. Il constitue un tiers des lymphomes non hodgkiniens de l’enfant. Il est plus fréquent chez les hommes.

Le lymphome lymphoblastique se développe généralement à partir des lymphocytes T, mais parfois il se développe également à partir des lymphocytes B. Cliniquement, le lymphome lymphoblastique se comporte de manière très similaire à la leucémie lymphoblastique aiguë (LAL) et les deux conditions sont souvent traitées de manière similaire. Dans le lymphome lymphoblastique, des lymphocytes anormaux sont situés dans les ganglions lymphatiques ou la glande thymus, tandis que dans la leucémie lymphoblastique aiguë, les lymphocytes anormaux sont principalement situés dans le sang et la moelle osseuse. Lorsque la maladie est limitée aux régions nodales et extranodales primaires avec une atteinte minimale de la moelle osseuse (<20% de lymphoblaste dans la moelle osseuse), un lymphome lymphoblastique est diagnostiqué. Le diagnostic de lymphome lymphoblastique aigu nécessite au moins 20% de lymphoblastes dans la moelle osseuse.

Causes du lymphome lymphoblastique et développement de la maladie

Le lymphome lymphoblastique est associé à une exposition aux rayonnements ou aux pesticides et à un système immunitaire affaibli, congénital ou acquis. Il est plus fréquent chez les enfants et les jeunes adultes. Cela est dû aux cellules T immatures dans plus de 80% des cas et aux cellules B immatures dans d’autres cas. Les lymphoblastes infiltrent les structures nodales ou les structures extranodales, et leur propagation à la moelle osseuse et au système nerveux central est souvent associée à de grandes masses médiastinales.

Le lymphome lymphoblastique est agressif et évolue rapidement, vu chez plus de 70% des patients comme une maladie de stade IV. La lymphadénopathie diffuse perturbe l’immunité, permet des infections opportunistes et peut comprimer les structures adjacentes. Chez 30 à 50% des patients, les lymphoblastes s’infiltrent dans la moelle osseuse et provoquent une hématopoïèse inefficace. De nombreux chercheurs ont suggéré que le lymphome lymphoblastique et la leucémie lymphoblastique aiguë (LAL) pouvaient faire partie du spectre clinique d’un seul trouble lymphoprolifératif malin.

 Les mutations génétiques telles que RUNX1   et / ou   ETV6  ,  FLT3  ,   IDH1 / 2  ,   TET2  , NOTCH1 et  DNMT3A sont courantes chez les patients.

Symptômes du lymphome lymphoblastique

Jusqu’à 75% des patients atteints de lymphome lymphoblastique à cellules T peuvent présenter les symptômes suivants:

  • Essoufflement
  • Respiration sifflante
  • Respiration audible ressemblant à un sifflement
  • Difficulté à avaler
  • Une masse médiastinale antérieure qui peut apparaître comme un gonflement de la tête et du cou

Les symptômes suivants peuvent être observés chez les patients atteints de lymphome lymphoblastique à cellules B:

  • Forte fièvre
  • Sueurs nocturnes
  • Perte de poids

Les symptômes suivants peuvent être observés dans les lymphomes lymphoblastiques à cellules B et à cellules T:

  • Anémie
  • Saignement
  • Ecchymoses
  • Troubles neurologiques
  • Splénomégalie

Diagnostic du lymphome lymphoblastique

Pour le diagnostic du lymphome lymphoblastique, votre médecin obtiendra d’abord des informations sur vos antécédents médicaux et effectuera un examen physique. Les organes tels que les ganglions lymphatiques, la rate et le foie seront évalués lors de l’examen physique.

Votre médecin peut ordonner les tests suivants pour diagnostiquer le lymphome lymphoblastique:

  • Tests sanguins : des tests sanguins tels que frottis périphérique, hémogramme, LDH, enzymes hépatiques peuvent donner une idée de la maladie.
  • Biopsie : La biopsie de la moelle osseuse ou la biopsie des ganglions lymphatiques font partie des tests effectués pour le diagnostic définitif de la maladie.
  • Tomographie assistée par ordinateur : cet examen, qui crée des images détaillées de votre corps, peut fournir des informations importantes sur l’état général des ganglions lymphatiques et des organes hypertrophiés.
  • TEP / TDM : C’est une méthode d’imagerie fréquemment utilisée pour la propagation et la stadification de la maladie.

Stadification du lymphome lymphoblastique

Le système de stadification Ann Arbor est un système de stadification couramment utilisé pour les sous-types de lymphome non hodgkinien (LNH), y compris le lymphome lymphoblastique. Cependant, le système de stadification de Murphy est largement utilisé dans le lymphome lymphoblastique pédiatrique et s’est révélé fournir des informations pronostiques plus utiles. La comparaison des systèmes de stadification Ann Arbor et Murphy chez les adultes atteints de lymphome lymphoblastique a montré que le système Ann Arbor fournit une estimation plus précise de la survie.

Le système de mise en scène Ann Arbor est le suivant:

  • Étape I – Quelque part sur un côté du diaphragme
  • Étape II – Plusieurs emplacements sur un côté du diaphragme
  • Étape III – Régions des deux côtés du diaphragme (masse médiastinale; épanchement pleural; maladie abdominale non résécable)
  • Étape IV – Maladie courante, moelle osseuse ou système nerveux central
  • Sous-ensembles (E – extranodal; S – rate; symptômes B – (fièvre> 38 ° C, perte de poids en 6 mois> 10%, sueurs nocturnes))

Traitement du lymphome lymphoblastique

Les patients atteints de lymphome lymphoblastique doivent être pris en charge dans un établissement expérimenté dans le diagnostic et le traitement des lymphomes de haut grade. Les patients atteints de lymphome lymphoblastique et de fièvre neutropénique doivent être hospitalisés.

Commencer la chimiothérapie dès que possible et la chimiothérapie combinée produisent une excellente réponse pour le lymphome lymphoblastique, mais les rechutes sont fréquentes. Il peut être nécessaire d’insérer un cathéter veineux central à double lumière pour faciliter l’administration d’agents chimiothérapeutiques. Les médicaments de soutien aident à contrôler les nausées, les vomissements, le syndrome de lyse tumorale et les infections.

Chez les patients appropriés, une greffe de cellules souches autologues ou allogéniques peut être utilisée.

Hyper-CVAD

L’hyper-CVAD (cyclophosphamide fractionné, vincristine, adriamycine [doxorubicine] et dexaméthasone) est un régime couramment utilisé chez les patients atteints de lymphome lymphoblastique. Ce régime a répondu chez 100% des patients et 91% ont fourni une réponse complète. Une survie globale de 70% a été atteinte sur une période de 3 ans.

Malgré des taux de rémission initiale élevés, 40 à 60% des adultes finissent par rechuter, les taux de récidive sont assez élevés chez les patients dont les pronostics sont mauvais. 

Thérapies en phase de recherche

Un certain nombre d’essais cliniques ont été lancés avec des inhibiteurs de la gamma-sécrétase (GSI) avec des médicaments existants qui peuvent inhiber l’activation du principal oncogène et complexe gamma-sécrétase NOTCH1 dans NOTCH1, T-ALL. Cependant, ces études ont conduit à des résultats cliniques décevants en raison de la toxicité limitant la dose et des faibles taux de réponse. Des réponses prometteuses aux GSI de deuxième génération ont été signalées et des toxicités plus légères ont été signalées.

Traitement du lymphome lymphoblastique chez les enfants

Les enfants atteints de lymphome lymphoblastique ont des taux de survie sans maladie à 5 ans allant de 60% à 80%, avec des schémas de chimiothérapie similaires au traitement de la leucémie lymphoblastique aiguë (LAL). 

Beaucoup sont caractérisés par une induction de rémission intensive de type leucémique standard, une prophylaxie du système nerveux central, une consolidation et des soins de longue durée. La plupart de ces études ont produit des taux de survie à long terme sans maladie de 40 à 60% chez les adultes.

Pronostic du lymphome lymphoblastique

La définition des facteurs pronostiques pour les patients atteints de lymphome lymphoblastique a été incohérente en raison de l’absence d’une distinction claire entre la leucémie lymphoblastique aiguë (LAL) et le lymphome lymphoblastique et la distinction entre les cas adultes et pédiatriques. Compte tenu du potentiel d’intensification précoce du traitement, il est essentiel d’identifier des facteurs pronostiques fiables pour la classification des risques en recherche clinique. Certains des facteurs pronostiques couramment utilisés sont:

  • Plus de 30 ans
  • Stade avancé d’Ann Arbor (stade III ou IV)
  • Atteinte de la moelle osseuse
  • Atteinte du système nerveux central
  • Atteinte sanguine périphérique / composante leucémique
  • Symptômes B
  • Indice de pronostic international avancé score supérieur à 2
  • Il est temps d’obtenir une réponse complète
  • 1,5 fois supérieure à la normale, la déshydrogénase de lactate (LDH) Niveaux

Avec les traitements actuels, le taux de survie globale à 5 ans chez les patients atteints de lymphome lymphoblastique est de 80 à 90%, le taux de survie global chez l’adulte est de 45 à 55%. Les taux de survie à 5 ans sans maladie varient de 70 à 90% chez les enfants et de 45 à 55% chez les adultes.

Les taux de réponse au traitement chez les adultes atteints de lymphome lymphoblastique varient de 55 à 95%, et les schémas thérapeutiques de type leucémie produisent des taux supérieurs à 70%. Le taux de survie à cinq ans sans maladie est de 45 à 55% chez l’adulte et de 70 à 90% chez l’enfant. Depuis 1982, l’utilisation croissante de schémas thérapeutiques de type leucémie a fait passer le taux global de survie à 5 ans de 26% à 45% dans le lymphome lymphoblastique adulte.

Le pronostic de survie pour le lymphome non hodgkinien (LNH) peut être estimé selon l’International Index. Cet indice obtient 1 point chacun pour l’âge de plus de 60 ans, un niveau élevé de LDH sérique, un mauvais état de performance ou un stade tumoral III ou IV. Les patients de plus de 60 ans avec plus d’une région extranodale reçoivent des points supplémentaires. Selon le score du facteur de risque de l’indice, les taux de survie globale à cinq ans sont les suivants:

  • 0 (zéro) point – Risque faible (83%)
  • 1 point – Risque intermédiaire faible (69%)
  • 2 points – Risque moyen-élevé (46%)
  • 3 points ou plus – Risque élevé (32%)

Elle peut survenir localement ou dans des zones extranodales telles que la moelle osseuse ou le système nerveux central.

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