Le lymphome médiastinal à cellules B primaire a été décrit pour la première fois dans les années 1980 et est un sous – type rare de lymphome diffus à grandes cellules B. Le Lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B se développe à partir des cellules B médullaires du thymus. Il diffère du lymphome diffus à grandes cellules B par ses caractéristiques cliniques, pathologiques et immunophénotypiques.
Le lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B est plus fréquent chez les femmes âgées de 30 à 40 ans. Le médiastin antérieur est une masse volumineuse à croissance rapide. Les patients peuvent présenter des signes et des symptômes de syndrome de la veine cave supérieure. La toux et les douleurs thoraciques dues à la lymphadénopathie médiastinale sont courantes. Des douleurs thoraciques, une toux, un essoufflement, un enrouement, une dysphagie peuvent être observés. L’atteinte systémique est extrêmement rare. Au moment du diagnostic, les patients sont pour la plupart aux stades 1 et 2
Un mauvais état de performance, une maladie volumineuse et des taux sériques élevés de LDH dans le diagnostic indiquent que le pronostic sera parmi les mauvais critères.
Diagnostic du lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B
Les tests sanguins, la tomodensitométrie, les radiographies directes, la tomographie par émission de positons et la biopsie sont couramment utilisés pour le diagnostic. L’examen histopathologique est essentiel pour le lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B. Pour cette raison, la biopsie est une option indispensable pour le diagnostic.
Traitement du lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B
Le traitement initial est très important dans lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B. L’efficacité des thérapies de sauvetage dans les maladies progressives et récurrentes est très limitée. Par conséquent, l’objectif est de parvenir à guérir dans le premier traitement. Les études prospectives sur le lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B sont limitées et il n’y a pas de traitement standard. Néanmoins, plusieurs conclusions importantes ont été tirées de leur évaluation:
- Un contrôle adéquat des tumeurs n’a pas été obtenu chez la plupart des patients avec des immunochimothérapies standard, qui nécessitent systématiquement une radiothérapie médiastinale (RT).
- La maladie progresse chez 20% des patients, même lorsque la RT, qui a des effets secondaires tardifs importants, est administrée.
- Une chimiothérapie plus agressive est associée à de meilleurs résultats.
Cependant, il est important de minimiser la morbidité à long terme avec un traitement qui fournira la plus grande probabilité de guérison dans ce groupe de patients si la maladie est plus courante dans la population jeune. Les effets à long terme de la RT, tels que l’hypothyroïdie, l’accélération de la cardiopathie athérosclérotique, le cancer du poumon et du sein, doivent être pris en considération, en particulier pour les jeunes patients.
Bien que le traitement standard de première ligne soit controversé, les schémas thérapeutiques recommandés sont:
• R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone) (6 applications) + RT. Le taux de survie total à cinq ans se situe entre 79 et 90% dans différentes études
(12, 16).
• Après EPOCH-R ajusté à la dose (étoposide, prednisone, vincristine, cyclophosphamide, doxorubicine + rituximab) (6 applications)
, la RT doit être administrée si elle est évaluée par TEP-TDM . Il a
rapporté un taux de survie à cinq ans de 97% avec ce traitement (12,14). Si un traitement supplémentaire doit être administré en raison de la positivité de la TEP-TDM,
la présence de la maladie doit être confirmée par une nouvelle biopsie (12).
• Après R-CHOP (4 applications), R-ICE (ifosfamide, carboplatine, étoposide) (3 applications) peut ou non recevoir une RT. Le taux de survie à trois ans était de 88% chez 56 patients sans RT.
Les taux de récidive de lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B avec rémission complète sont inférieurs à ceux des patients atteints d’autres lymphomes diffus à grandes cellules B. Elle survient généralement au cours des 12 premiers mois et est rare deux ans après une réponse complète. L’imagerie fonctionnelle seule n’est pas suffisante pour détecter une récidive, une confirmation histologique doit être effectuée. Comme pour les autres lymphomes diffus à grandes cellules B, la thérapie de sauvetage après une rechute doit être consolidée avec une chimiothérapie à haute dose dans le soutien à la transplantation de cellules souches autologues chez les patients appropriés après une thérapie de réinduction avec des agents qui n’ont pas été résistants aux agents croisés précédemment utilisés.
