Lymphome Périphérique à Cellules T

Les lymphomes à cellules T périphériques sont un sous- groupe agressif de lymphomes non hodgkiniens . Le lymphome périphérique à cellules T se développe dans les globules blancs appelés cellules T et cellules tueuses naturelles (NK). Les cellules T sont l’un des éléments importants de notre système immunitaire. Les lymphocytes T se développent et se développent anormalement dans ce type de lymphome.

Des cellules T anormales (cellules de lymphome) se forment souvent dans les ganglions lymphatiques, mais elles peuvent affecter d’autres parties du corps.

Les lymphomes à cellules T sont divisés en sous-groupes suivants. Il est répertorié ci-dessous par fréquence d’occurrence.

  • Lymphome périphérique à cellules T
  • Lymphome anaplasique à grandes cellules 
  • Lymphome angio-immunoblastique à cellules T
  • Lymphome à cellules NK / T
  • Lymphome à cellules T de type entéropathie
  • Lymphome tueur extranodal (NK) / lymphocyte T

Symptômes du lymphome à cellules T périphériques

Les symptômes courants des lymphomes à cellules T périphériques sont indiqués ci-dessous.

  • Gonflement des ganglions lymphatiques
  • Feu
  • Sueurs nocturnes
  • Perte de poids

Diagnostic du lymphome périphérique à cellules T

Votre médecin effectuera d’abord un examen physique pour le diagnostic du lymphome périphérique à cellules T. Il peut alors demander des tests. Ces tests:

Biopsie: La biopsie des ganglions lymphatiques est l’un des tests les plus importants pour le diagnostic du lymphome périphérique à cellules T. Votre médecin peut prélever un échantillon de tissu du ganglion lymphatique avec une aiguille fine ou demander l’élimination complète du ganglion lymphatique. Un diagnostic définitif peut être posé après examen du ganglion lymphatique par un pathologiste spécialisé. Votre médecin peut également demander une biopsie de moelle osseuse pour évaluer l’implication de la moelle osseuse.

Analyses sanguines: des taux élevés de LDH peuvent suggérer un lymphome. Cependant, le niveau normal de LDH n’exclut pas le lymphome. De plus, des tests de la fonction rénale et hépatique peuvent devoir être évalués. Il est également important d’effectuer des tests sanguins liés au VIH, car le VIH peut présenter des symptômes similaires au lymphome périphérique à cellules T.

Tomographie assistée par ordinateur: cette méthode d’imagerie radiologique, qui crée des images détaillées des organes, peut fournir des informations importantes sur la propagation de la maladie et l’état des organes.

TEP / TDM: l’ imagerie TEP / TDM est d’une grande importance pour la stadification de la maladie, la détermination d’autres atteintes organiques et le diagnostic de maladies concomitantes telles que le cancer secondaire. Il est également utilisé pour évaluer l’efficacité du traitement.

Traitement du lymphome à cellules T périphériques

Pour la plupart des sous-types de lymphomes à cellules T périphériques, le traitement initial est généralement un schéma de chimiothérapie combinée tel que CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisone), CHOEP (étoposide, vincristine, doxorubicine, cyclophosphamide et prednisone). Étant donné que la plupart des patients atteints d’un lymphome à cellules T rechuteront, certains médecins recommandent une chimiothérapie à haute dose suivie d’une greffe de cellules souches autologue (un type de greffe de cellules souches où le patient a collecté ses propres cellules souches plusieurs semaines avant la transplantation).

Pour les lymphomes à cellules T périphériques exprimant CD30, le brentuximab vedotin (Adcetris) est désormais approuvé en association avec le cyclophosphamide, la doxorubicine et la prednisone comme premier traitement.

De nombreux nouveaux médicaments sont à l’étude dans des essais cliniques pour le traitement du lymphome périphérique à cellules T. Ces médicaments sont:

  • Alisertib
  • Bendamustin (Treanda)
  • Bortézomib (Velcade)
  • PIB (gemcitabine, dexaméthasone et cisplatine)
  • Lénalidomide (Revlimid)
  • Nivolumab (Opdivo)
  • Panobinostat (Farydak)
  • Pembrolizumab (Keytruda)
  • Inhibiteurs de PI3K

Traitement des maladies récurrentes et réfractaires

Le terme «rechute» fait référence à la maladie qui réapparaît ou se développe à nouveau après une période de rémission.

Le terme « réfractaire » est utilisé pour décrire quand le lymphome ne répond pas au traitement (ce qui signifie que les cellules cancéreuses continuent de croître) ou que la réponse au traitement ne prend pas trop de temps.

Il n’y a pas de consensus sur la meilleure stratégie thérapeutique pour le lymphome à cellules T périphérique en rechute / réfractaire.

Depuis 2009, il existe trois agents approuvés par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis pour les personnes atteintes d’un lymphome à cellules T périphérique:

  • Pralatrexate (Folotyn)
  • Romidepsine (Istodax)
  • Belinostat (Beleodaq)

Pronostic du lymphome à cellules T périphériques

Le lymphome périphérique à cellules T peut être potentiellement guéri par chimiothérapie. La survie sans progression moyenne (SSP) après une chimiothérapie CHOP est de 12 à 14 mois. Environ 20 à 30% des patients seront en vie et sans maladie 5 ans après la fin du traitement. Environ 10% des patients survivront après 10 ans.

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