Lymphome T angio-immunoblastique

Le lymphome angio-immunoblastique à cellules T est un sous-type rare de lymphome périphérique à cellules T. Le lymphome angio-immunoblastique à cellules T est classé comme un sous-type de lymphome non hodgkinien et représente 1 à 2% de tous les lymphomes non hodgkiniens. L’âge moyen au moment du diagnostic de la maladie est de 65 ans et plus. La lymphadénopathie angio-immunoblastique, la dysprotéinémie, la lymphadénopathie immunoblastique et la lymphogranulomatose X sont d’autres noms connus de la maladie.

Symptômes du lymphome T angio-immunoblastique

Les symptômes du lymphome T angio-immunoblastique sont énumérés ci-dessous.

  • Sueurs nocturnes
  • Forte fièvre
  • Éruptions cutanées
  • Démangeaison
  • Anémie hémolytique auto-immune
  • Thrombocytopénie immunitaire (ITP)
  • Perte de poids
  • Ganglions lymphatiques élargis
  • La faiblesse
  • Liquide autour des poumons (épanchement pleural)
  • Accumulation de liquide dans l’abdomen
  • Arthrite

Diagnostic du lymphome angio-immunoblastique à cellules T

Le diagnostic du lymphome angio-immunoblastique à cellules T repose sur l’identification des symptômes caractéristiques, les antécédents détaillés du patient, une évaluation clinique approfondie et la biopsie d’un ganglion lymphatique affecté, d’autres zones touchées telles que la peau ou la moelle osseuse.

Lors d’un examen physique complet, les médecins peuvent sentir les ganglions lymphatiques dans des zones spécifiques pour détecter tout gonflement dans la région du cou et des amygdales, sous les bras, sur ou près des coudes et dans l’aine. Ils peuvent également examiner d’autres sites pour aider à déterminer s’il y a hypertrophie de certains organes internes, en particulier la rate et le foie, et pour détecter un gonflement et une accumulation anormale de liquide qui peuvent être associés à une maladie du système lymphatique.

Les biopsies impliquent généralement un examen microscopique (c’est-à-dire histologique) de petits échantillons de cellules de tissu prélevés sur un ganglion lymphatique ou, dans certains cas, l’ablation d’un ganglion lymphatique hypertrophié entier suspecté d’être cancéreux. Les échantillons de biopsie sont examinés par des médecins (pathologistes) spécialisés dans l’analyse des cellules et des tissus pour aider à établir un diagnostic précis.

Divers tests diagnostiques supplémentaires peuvent être recommandés pour évaluer l’étendue du lymphome T angio-immunoblastique. Ces tests peuvent inclure des tests sanguins, des tests d’imagerie spéciaux et un examen de la moelle osseuse. Par exemple, les tests sanguins peuvent inclure des études pour évaluer le nombre et l’apparence des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes; études sur les enzymes hépatiques; tests pour mesurer les taux d’enzyme lactate déshydrogénase (LDH); et / ou d’autres études. (Des niveaux élevés de LDH peuvent indiquer que le lymphome peut progresser rapidement et nécessiter des traitements plus intensifs.)

Parmi les techniques d’imagerie spécialisées, l’imagerie par résonance magnétique (IRM), la tomodensitométrie (TDM) et la tomographie par émission de positons (TEP) peuvent aider à diagnostiquer le lymphome T angio-immunoblastique. Au cours de la tomodensitométrie, un ordinateur et une radiographie sont utilisés pour créer un film qui montre des images en coupe des structures internes. L’IRM utilise un champ magnétique et des ondes radio pour créer des images transversales détaillées d’organes et de tissus spécifiques. La tomodensitométrie et l’IRM peuvent être utilisées pour aider à détecter l’élargissement de certains ganglions lymphatiques ou la propagation de la malignité à certains organes. Lors de la numérisation TEP, des images tridimensionnelles sont produites pour évaluer la santé et le fonctionnement de certains tissus et organes. Cet examen, Cela implique l’utilisation d’un médicament radioactif appelé traceur. Ce médicament s’accumule dans les zones où le médicament est inhalé, injecté ou avalé par la personne, et là où il y a des zones d’activité chimique excessive indiquant une maladie. Ces zones apparaîtront plus claires sur le PET scan que les zones environnantes.

Une procédure connue sous le nom de biopsie de la moelle osseuse peut également être recommandée pour aider à déterminer si la malignité comprend la moelle osseuse. Au cours de cette procédure, un échantillon de moelle osseuse est généralement prélevé sur l’os de la hanche (crête iliaque). La peau et les tissus au-dessus de l’os sont d’abord engourdis par un anesthésique local et une aiguille est insérée dans l’os où l’échantillon de moelle osseuse a été prélevé. L’échantillon est ensuite examiné par un pathologiste au microscope. Étant donné qu’une biopsie de la moelle osseuse peut être douloureuse, un médicament sédatif (sédatif) léger peut être recommandé avant la procédure.

Diagnostic du lymphome angio-immunoblastique à cellules T

Le diagnostic et la prise en charge thérapeutique du lymphome angio-immunoblastique à cellules T peuvent nécessiter les efforts coordonnés d’une équipe de professionnels de la santé, tels que des médecins (oncologues médicaux) spécialisés dans le diagnostic et le traitement du cancer et les troubles du sang et des tissus hématopoïétiques (hématologues).

Les procédures et interventions thérapeutiques spécifiques peuvent varier en fonction d’un certain nombre de facteurs tels que le stade de la maladie. Ces facteurs sont la taille de la tumeur, la présence ou l’absence de symptômes spécifiques, l’âge de l’individu et l’état de santé général. Les décisions concernant l’utilisation de schémas thérapeutiques spécifiques et / ou d’autres traitements doivent être prises par les médecins et les autres membres de l’équipe de soins en consultation attentive avec le patient en fonction des caractéristiques du cas.

Les thérapies utilisées pour traiter les personnes atteintes de lymphome T angio-immunoblastique comprennent les corticostéroïdes, la surveillance et l’attente, la chimiothérapie en monothérapie et la chimiothérapie multi-agents.

Les corticostéroïdes tels que la prednisone sont utilisés pour traiter les symptômes du lymphome angio-immunoblastique à cellules T causé par un dysfonctionnement du système immunitaire. La prednisone peut être utilisée seule ou en association avec des schémas de chimiothérapie.

Chez les individus sélectionnés qui ne présentent pas les caractéristiques agressives du lymphome angio-immunoblastique à cellules T, les médecins peuvent recommander d’attendre avant d’appliquer le traitement jusqu’à ce que la maladie provoque des symptômes spécifiques. Dans de tels cas, des contrôles approfondis et fréquents sont nécessaires pour s’assurer que des traitements appropriés peuvent être instaurés à mesure que la maladie progresse. Cette approche de la gestion de la maladie est souvent appelée «veillez et attendez».

Cependant, comme discuté ci-dessus, le lymphome angio-immunoblastique à cellules T est généralement considéré comme une forme agressive de lymphome. Par conséquent, les médecins peuvent recommander une thérapie combinée avec plusieurs médicaments anticancéreux (chimiothérapeutiques) qui ont différents mécanismes d’action pour détruire les cellules tumorales et / ou empêcher leur prolifération. Par exemple, le traitement recommandé peut inclure le cyclophosphamide, la doxorubicine ou l’hydroxidaunorubicine, la vincristine et la prednisone (régime CHOP).

La réponse initiale à CHOP est généralement bonne, mais l’efficacité globale de CHOP et d’autres schémas de chimiothérapie a été largement insatisfaisante. Bien que de nombreuses personnes connaîtront une rémission au départ, la plupart connaîtront éventuellement une rechute.

La romidepsine est approuvée pour le traitement des personnes atteintes d’un lymphome périphérique à cellules T. Le médicament est un inhibiteur sélectif de l’histone désacétylase (HDAC). Les premières études ont montré que le médicament est efficace chez les personnes atteintes de lymphome angio-immunoblastique à cellules T.

Thérapies de recherche

Les chercheurs travaillent sur une variété de médicaments et de procédures pour le traitement des personnes atteintes de lymphome T angio-immunoblastique. Les médicaments et autres stratégies pour inhiber l’angiogenèse ou inhiber certaines actions du système immunitaire sont particulièrement intéressants. Des agents chimiothérapeutiques standard sont également explorés pour traiter le cancer en association avec des traitements agissant sur le système immunitaire (immunomodulateurs) pour traiter le dysfonctionnement du système immunitaire.

De nombreux types de médicaments ont été utilisés ou sont à l’étude avec des corticostéroïdes pour traiter les personnes atteintes d’un lymphome angio-immunoblastique à cellules T, y compris le méthotrexate à faible dose, la thalidomide, le lénalidomide, le bevacizumab, l’alemtuzumab, la fludarabine et la 2-chlordeoxyadénosine. Ces médicaments ont eu des niveaux de succès variables pour provoquer une rémission chez les personnes touchées. Certains médicaments étudiés pour les personnes atteintes d’un lymphome angio-immunoblastique à cellules T ont été rapportés pour obtenir une rémission complète chez certains patients. Ces médicaments comprennent une classe de médicaments appelés interféron alpha, cyclosporine A et analogues de purine. Un individu décrit dans la littérature médicale a reçu un traitement efficace avec des antibiotiques, de la clarithromycine et des corticostéroïdes, la prednisolone.

L’utilisation de l’interféron alfa avec ou après la chimiothérapie est également en cours d’évaluation, comme pour les personnes ayant eu une réponse inadéquate aux traitements standards. Les interférons sont des protéines produites naturellement par l’organisme en réponse à certaines infections, à la présence de cellules cancéreuses ou à d’autres stimuli. L’interféron alfa peut également être produit artificiellement en laboratoire à des fins d’immunothérapie.

La cyclosporine en monothérapie est prometteuse dans le traitement des personnes atteintes de lymphome T angio-immunoblastique. La cyclosporine peut aider à traiter le dysfonctionnement du système immunitaire qui caractérise le lymphome angio-immunoblastique à cellules T.

Un traitement prometteur du lymphome angio-immunoblastique à cellules T est une chimiothérapie à haute dose suivie d’une greffe de cellules souches autologues. Les chercheurs évaluent l’innocuité et l’efficacité d’un traitement à haute dose avec certains médicaments chimiothérapeutiques, éventuellement en association avec une radiothérapie et / ou d’autres traitements, suivis d’une greffe de cellules souches / moelle osseuse pour aider à régénérer une moelle osseuse saine. Cette dernière consiste généralement en une greffe utilisant les propres cellules souches de la personne affectée préalablement isolées du sang circulant (sang périphérique) ou de la moelle osseuse (transplantation autologue). Ces cellules souches saines sont ensuite réimplantées dans la moelle osseuse après que les individus ont été traités par chimiothérapie. 

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