La panmyélose aiguë avec myélofibrose est un sous-type très rare de leucémie myéloïde aiguë associée à la myélofibrose. La panmyélose aiguë avec myélofibrose est une maladie difficile à diagnostiquer et qui se développe généralement très rapidement. Cette maladie est fréquente chez les adultes et très rare chez les enfants. L’âge moyen au moment du diagnostic est d’environ 65 ans. Il est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.
Un trouble clonal ou une exposition à une substance toxique semble être parmi les causes de la panmyélose aiguë avec myélofibrose.
La panmyélose aiguë avec myélofibrose est également connue sous les noms suivants:
- Myélodysplasie aiguë avec myélofibrose
- Myélofibrose aiguë (maligne)
- Myélosclérose aiguë (maligne)
- Panmyélose aiguë
- APMF
- Myélofibrose maligne
- Myélosclérose maligne
Symptômes de la panmyélose aiguë avec myélofibrose
Les symptômes liés à la panmyélose aiguë avec myélofibrose peuvent inclure:
- Faiblesse, essoufflement et peau pâle en raison de l’anémie
- Ecchymoses et saignements faciles en raison de la thrombocytopénie
- Infections fréquentes dues à la neutropénie
- Perte de poids
- Taches rouges sur la peau (pétéchies)
Diagnostiquer la panmyélose aiguë avec la myélofibrose
Il est important de différencier cette maladie de la leucémie mégacaryoblastique aiguë, qui présente des caractéristiques proches.
Les méthodes suivantes sont utilisées pour le diagnostic de la panmyélose aiguë avec myélofibrose:
- Numération globulaire complète
- Frottis périphérique
- Aspiration et biopsie de la moelle osseuse
- Analyse cytogénétique
- Immunophénotypage
Les examens microscopiques comprennent généralement:
- Moelle osseuse hypercellulaire contenant des érythroblastes, des granulocytes immatures, des mégacaryocytes
- Anomalies mégacaryocytaires importantes de taille variable et modifications dysplasiques, granulocytes immatures avec dysplasie et érythrocytes immatures
- Fibrose généralement prononcée
- Le frottis par aspiration est généralement hypocellulaire en raison d’une fibrose importante
Traitement de la panmyélose aiguë avec myélofibrose
La panmyélose aiguë avec myélofibrose est très rare et il n’existe pas de traitement standard. La plupart des experts ont tendance à le traiter de la même manière que les autres types de leucémie myéloïde aiguë. Habituellement, les symptômes s’aggravent très rapidement. Certains médecins peuvent effectuer une greffe de cellules souches autologues ou allogéniques. Des facteurs tels que l’âge et l’état de santé du patient sont déterminants dans le choix du traitement.
Pronostic aigu de panmyélose avec myélofibrose
La panmyélose aiguë avec myélofibrose a un pronostic plutôt mauvais. L’évolution clinique de la maladie évolue rapidement. La durée moyenne de survie est de l’ordre de 2 à 9 mois.
