Polycythémie Vera

La polycythémie vera est un type rare de cancer du sang où votre moelle osseuse produit trop de globules rouges. Les globules rouges transportent l’oxygène dans votre corps.

Lorsque vous avez beaucoup de globules rouges, votre sang s’épaissit et coule plus lentement. Les globules rouges peuvent s’accumuler et former un caillot dans vos vaisseaux sanguins.

Si elle n’est pas traitée, la polycythémie vera peut entraîner des complications potentiellement mortelles. Un flux sanguin plus lent peut réduire la quantité d’oxygène qui atteint votre cœur, votre cerveau et d’autres organes vitaux. Les caillots sanguins peuvent bloquer complètement la circulation sanguine dans une veine, provoquant un AVC ou même la mort. Une polycythémie chronique prolongée peut provoquer une myélofibrose ou une leucémie, un autre type de cancer du sang , avec des cicatrices dans la moelle osseuse .

Il n’y a pas de remède contre la polycythémie vera, mais vous pouvez gérer la maladie avec divers traitements. Votre médecin réduira probablement l’apport sanguin de routine et prescrira des médicaments pour aider à prévenir les caillots sanguins graves.

Les symptômes de la polycythémie vera

La polycythémie vera peut ne présenter aucun symptôme pendant des années. Au début, les symptômes peuvent être très légers. Dans de nombreux cas, il peut être remarqué lors d’un test sanguin de routine.

La reconnaissance précoce des symptômes peut vous aider à commencer le traitement et à prévenir les caillots sanguins et les complications. Les symptômes courants de la polycythémie vera comprennent:

  • Fatigue
  • Démangeaison
  • Essoufflement en position couchée
  • Difficulté à se concentrer
  • Perte de poids imprévue
  • Douleur dans l’abdomen
  • Se sentir facilement, se sentir enflé
  • Vision floue ou double
  • Vertiges
  • La faiblesse
  • Transpiration excessive
  • Saignement ou ecchymose

À mesure que la maladie progresse et que votre sang s’épaissit avec plus de globules rouges, des symptômes plus graves tels que:

  • Saignements abondants, même de petites coupures
  • Gonflement des articulations
  • Douleur osseuse
  • Couleur rougeâtre sur le visage
  • Saignement gingival
  • Sensation de brûlure dans les mains ou les pieds

D’autres conditions peuvent également causer bon nombre de ces symptômes, il est donc essentiel d’obtenir un diagnostic précis de votre médecin. 

Causes de la polycythémie vera et facteurs de risque

La polycythémie vera est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Vous êtes plus susceptible de recevoir un diagnostic de polycythémie vera après 60 ans, mais elle peut commencer à tout âge.

 Les mutations (changements) du gène JAK2 sont la principale cause de la maladie. Ce gène contrôle la production d’une protéine qui aide à fabriquer des cellules sanguines. Environ 95% des personnes atteintes de polycythémie vera ont ce type de mutation. En outre, beaucoup moins peut être vu dans la mutation du gène TET2.

La mutation du gène JAK2 peut traverser la famille. Mais le plus souvent, cela peut arriver sans aucun lien familial. La recherche se poursuit sur la cause de la mutation génétique derrière le PV.

Si vous souffrez de polycythémie vera, votre risque de développer des complications graves dépend de votre probabilité de développer un caillot sanguin. Les facteurs qui augmentent votre risque de développer un caillot de sang à partir de la polycythémie vera comprennent:

  • Une histoire de caillots sanguins
  • Avoir plus de 60 ans
  • Hypertension
  • Diabète
  • Fumer
  • Taux de cholestérol élevé
  • Grossesse

Diagnostic de la polycythémie vera

Votre médecin effectuera d’abord un test appelé hémogramme complet. Une numération globulaire complète mesure les facteurs suivants dans votre sang:

  • Nombre de globules rouges
  • Nombre de globules blancs
  • La numération plaquettaire
  • La quantité d’hémoglobine (une protéine transportant l’oxygène)
  • Pourcentage de la zone couverte de globules rouges dans le sang connue sous le nom d’hématocrite

Si vous avez une polycythémie vera, vous aurez probablement plus de globules rouges et d’hémoglobine que la normale et un hématocrite anormalement élevé. Vous pouvez également avoir une numération plaquettaire anormale ou une numération des globules blancs.

Si les résultats de votre formule sanguine complète sont anormaux, votre médecin vérifiera probablement votre sang pour la mutation JAK2. La plupart des personnes atteintes de polycythémie vera ont un résultat positif pour ce type de mutation.

Un autre test sanguin est le niveau d’érythropoïétine. Le niveau d’érythropoïétine est généralement faible dans le polistemi vera.

Parallèlement à d’autres tests sanguins, vous aurez probablement besoin d’une biopsie de moelle osseuse pour confirmer le diagnostic de polycythémie vera.

N’oubliez pas que si votre médecin vous dit que vous avez une polycythémie vera, le plus tôt vous le saurez, le plus tôt vous pourrez commencer le traitement. Et le traitement réduit le risque de complications de la PV.

Traitement de la polycythémie vera

La polycythémie vera est une maladie chronique sans traitement. Cependant, le traitement peut vous aider à gérer les symptômes et à prévenir les complications. Votre médecin vous recommandera un plan de traitement en fonction de votre risque de développer un caillot de sang.

Traitement pour les personnes à faible risque

Le traitement typique des personnes à faible risque de caillots sanguins implique deux choses: une procédure appelée aspirine et phlébotomie.

  • Aspirine à faible dose: l’ aspirine affecte les plaquettes sanguines et réduit le risque de formation de caillots sanguins.
  • Phlébotomie: à l’ aide d’une aiguille, votre médecin prélèvera  une petite quantité de sang dans l’une de vos veines. Cela vous aide à réduire votre nombre de globules rouges. Vous effectuez généralement ce traitement une fois par semaine et tous les quelques mois jusqu’à ce que votre taux d’hématocrite soit proche de la normale.

Traitement pour les personnes à haut risque

En plus de l’aspirine et de la phlébotomie, les personnes à haut risque de caillots sanguins peuvent nécessiter un traitement plus spécifique comme d’autres médicaments. Ceux-ci peuvent inclure:

  • Hydroxyurée (Droxia, Hydrea): C’est un médicament contre le cancer qui empêche votre corps de produire trop de globules rouges. Il réduit votre risque de caillots sanguins.
  • Interféron alpha: Ce médicament aide votre système immunitaire à combattre les cellules hyperactives de la moelle osseuse, qui font partie de la polycythémie vera. Cela peut également empêcher votre corps de produire trop de globules rouges.
  • Busulfan (Myleran): Ce médicament contre le cancer est approuvé pour traiter la leucémie. Il peut être utilisé dans le traitement de la polycythémie vera.
  • Ruxolitinib (Jakafi): Il s’agit du seul médicament approuvé par la Food and Drug Administration des États-Unis pour le traitement PV. Votre médecin peut vous prescrire ce médicament si vous ne pouvez pas tolérer l’hydroxyurée ou l’hydroxyurée ne réduit pas suffisamment votre formule sanguine. Le ruxolitinib agit en inhibant les globules rouges et les facteurs de croissance responsables du fonctionnement du système immunitaire.

Traitements de soutien

Votre médecin peut également vous prescrire d’autres traitements. Certains d’entre eux peuvent aider à soulager les démangeaisons, ce qui peut être un problème permanent et inconfortable pour de nombreuses personnes atteintes de polycythémie vera. Ces traitements peuvent inclure:

  • Antihistaminiques
  • Inhibiteurs sélectifs du recaptage de la sérotonine (ISRS)
  • Photothérapie (traitement à la lumière ultraviolette)

Pronostic de polycythémie vera

Votre pronostic de polycythémie vera dépend en grande partie si vous recevez un traitement. Le traitement aide à réduire le risque de complications potentiellement mortelles, telles que:

  • Myélofibrose: stade avancé de PV qui endommage la moelle osseuse et peut dilater le foie et la rate
  • Crise cardiaque
  • Thrombose veineuse profonde (TVP)
  • AVC ischémique: AVC causé par la perte de flux sanguin vers le cerveau
  • Embolie pulmonaire: coagulation du sang dans les poumons
  • Mort hémorragique: généralement mort sans saignement de l’estomac ou d’autres parties du système digestif
  • Hypertension portale: une augmentation de la pression artérielle dans le foie peut entraîner une insuffisance hépatique
  • Leucémie myéloïde aiguë (LMA): un type spécifique de cancer du sang qui affecte les globules blancs

Ces complications de PV sont possibles même avec un traitement, mais le risque est beaucoup plus faible. Environ 15% seulement des personnes atteintes de polycythémie vera développent généralement une myélofibrose 15 ans après le diagnostic. Et moins de 10% ont généralement développé une leucémie 20 ans après le diagnostic. En général, les personnes traitées ont une bien meilleure apparence que celles qui ne sont pas atteintes de la maladie.

De plus, prendre soin de vous et de votre santé globale peut réduire votre risque de caillots sanguins. Il sera également utile d’arrêter de fumer, de rester physiquement actif et de gérer d’autres problèmes de santé tels que le diabète, l’hypertension artérielle et les maladies cardiaques.

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