Qu’est-ce que le lymphome de Burkitt?

Le lymphome de Burkitt est un type rare mais très agressif (à croissance rapide) de lymphome non hodgkinien à cellules B. Le lymphome de Burkitt peut affecter la mâchoire, le système nerveux central, les intestins, les reins, les ovaires ou d’autres organes.

Le lymphome de Burkitt, associé au virus d’Epstein-Barr (EBV) et au paludisme chronique, est fréquent chez les enfants vivant en Afrique subsaharienne, où ces maladies sont courantes.

Le lymphome de Burkitt doit son nom au chirurgien irlandais Denis Parsons Burkitt, qui a décrit la maladie pour la première fois en 1958 alors qu’il travaillait dans la région équatoriale de l’Afrique.

Dans le lymphome de Burkitt, une translocation (un type de réarrangement) d’un gène appelé MYC est une caractéristique de la maladie et constitue une constatation importante pour le diagnostic. Chez l’adulte, le lymphome de Burkitt est souvent indiscernable d’ un autre lymphome à cellules B agressif, lymphome diffus à grandes cellules B. Un diagnostic précis du lymphome de Burkitt est important car le traitement du lymphome de Burkitt et du lymphome diffus à grandes cellules B peut nécessiter un traitement différent.  

Types de lymphome de Burkitt

Lymphome de Burkitt endémique

Le lymphome de Burkitt endémique survient couramment en Afrique, où le virus d’Epstein-Barr (EBV) et le paludisme chronique sont courants. C’est le type le plus courant de lymphome de Burkitt. Elle touche les enfants africains âgés de 4 à 7 ans et est deux fois plus fréquente chez les garçons. L’incidence en Afrique équatoriale et en Nouvelle-Guinée est environ 50 fois plus élevée que dans les pays développés. La maladie implique généralement la mâchoire ou d’autres os du visage, les intestins, les ovaires, les reins ou le sein. Les ganglions lymphatiques grossissent très rapidement.

Lymphome de Burkitt sporadique

Le lymphome de Burkitt sporadique survient dans le monde entier. Cette forme représente moins de 1 % des lymphomes non hodgkiniens à cellules B chez l’adulte. Cependant, il représente environ 40 pour cent de tous les lymphomes infantiles. L’abdomen est la zone la plus courante de la maladie. Il est généralement diagnostiqué avec une tumeur dans l’abdomen.

Lymphome de Burkitt associé à une immunodéficience

La variété des lymphomes de Burkitt liés à l’immunodéficience est plus fréquente chez les personnes atteintes du virus de l’immunodéficience humaine/syndrome d’immunodéficience acquise (VIH/SIDA). Elle peut également survenir chez les patients prenant des médicaments immunosuppresseurs pour prévenir le rejet d’organe après une greffe ou chez les patients présentant une immunodéficience.

Symptômes du lymphome de Burkitt

Les symptômes du lymphome de Burkitt peuvent différer selon le type de maladie. 

Le lymphome de Burkitt endémique se présente généralement avec des tumeurs de la mâchoire ou d’autres os du visage. Il peut également se propager à l’estomac, aux intestins, aux ovaires, au sein et au système nerveux central. Le taux de croissance des tumeurs est très élevé. Fatigue, sueurs nocturnes, fièvre sont parmi les autres symptômes de la maladie.

Le lymphome de Burkitt sporadique et associé à l’immunodéficience débute généralement dans l’intestin et produit souvent une masse tumorale volumineuse dans l’abdomen avec une atteinte étendue du foie, de la rate et de la moelle osseuse. Ces types peuvent également commencer dans les ovaires, les testicules ou d’autres organes et se propager au cerveau et au liquide céphalo-rachidien. Les symptômes associés à ces types sont énumérés ci-dessous :

  • Perte d’appétit
  • Perte de poids
  • Faiblesse
  • Sueurs nocturnes
  • Fièvre inexpliquée
  • Gonflement dans l’abdomen
  • Maux d’estomac
  • Congestion dans l’intestin
  • Hypertrophie des amygdales
  • Hypertrophie des glandes thyroïde

Diagnostic du lymphome de Burkitt

Parce que le lymphome de Burkitt se propage si rapidement, un diagnostic rapide est important.

Pour diagnostiquer le lymphome de Burkitt, votre médecin écoutera d’abord vos antécédents médicaux et procédera à un examen physique.

Si votre médecin soupçonne un lymphome de Burkitt, il peut vous prescrire les tests suivants :

  • Biopsie du ganglion lymphatique ou du tissu tumoral
  • Biopsie de la moelle osseuse
  • Imagerie par tomodensitométrie (TDM)
  • TEP scan
  • Divers tests sanguins tels que hémogramme, LDH, rein, tests de la fonction hépatique
  • Revue du LCR
  • test VIH

Traitement du lymphome de Burkitt

Le lymphome de Burkitt étant si agressif, le traitement doit être instauré immédiatement après le diagnostic de cette maladie. Le lymphome de Burkitt est souvent très sensible aux schémas de chimiothérapie intensive utilisés, et le taux de guérison de cette maladie est extrêmement élevé.

Les options de traitement sont déterminées par le statut de risque faible et élevé. La combinaison de substances utilisées pour les maladies à faible et à haut risque est similaire. Cependant, les patients à haut risque reçoivent un traitement supplémentaire. Les médicaments de chimiothérapie peuvent être injectés directement dans le liquide céphalo-rachidien de certains patients. Ce traitement est appelé thérapie intrathécale.

Les traitements utilisés dans le traitement du lymphome de Burkitt sont les suivants;

  • EPOCH à dose ajustée + Rituximab
  • CODOX-M ou CODOX-M + Rituximab
  • HyperCVAD
  • R-IVAC
  • R-PIB
  • RIZ
  • DHAP
  • Greffe de cellules hématopoïétiques allogénique ou autologue

Les enfants et les jeunes patients ont tendance à avoir d’excellentes réponses à la chimiothérapie et ont des taux de guérison particulièrement élevés.

Le 2 décembre 2021, la National Food and Drug Administration des États-Unis a approuvé l’utilisation de Rituximab en association avec d’autres protocoles de chimiothérapie pour les enfants et les adolescents âgés de 6 mois à 18 ans.

Traitements à l’étude

Des essais cliniques en cours étudient divers schémas thérapeutiques combinés, y compris de nouveaux agents en association avec les agents énumérés ci-dessus. L’association brentuximab vedotin (Adcetris) + rituximab est étudiée dans des essais cliniques comme traitement de première intention chez les patients atteints d’un lymphome CD30+ et/ou EBV+. 

En outre, les agents suivants, seuls ou en association, sont à l’étude dans le traitement du lymphome de Burkitt en rechute ou réfractaire :

  • Alisertib (MLN8237)
  • Everolimus (Afinitor)
  • Lenalidomid (Revlimid)
  • Panobinostat (Farydak)
  • Vorinostat (Zolinza)
Ressources:

1- Centre d’information sur les maladies génétiques et rares (GARD) – https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5973/burkitt-lymphoma
2- Staudt L ; et al. (2012). « Pathogenèse du lymphome de Burkitt et cibles thérapeutiques de la génomique structurelle et fonctionnelle ». La nature. 490 (7418) : 116-120. Code bibliographique : 2012Natur.490.116S. doi: 10.1038/nature11378. PMC 3609867. PMID 22885699.
3- Lymphome de Burkitt – Brittney S. Graham; David T. Lynch. – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538148/
4- Une mise à jour sur le lymphome de Burkitt : un examen de la pathogenèse et de l’évaluation par imagerie multimodale de la présentation de la maladie, de la réponse au traitement et de la récidive – PMCID : PMC6529494 – PMID : 31115699 – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6529494/
5- La FDA approuve le rituximab plus la chimiothérapie pour les indications du cancer pédiatrique – https://www.fda.gov/drugs/resources-information-approved-drugs/fda-approves-rituximab-plus-chemotherapy-pediatric-cancer-indications

Cem Mersinli a terminé ses études en logiciel à l'Université d'Ege en 2005. Le secteur de la santé et le marketing des services de santé font partie des domaines d'intérêt et d'expertise particuliers. Il prévoit de partager du contenu à jour sur konsulasyon.net en suivant les revues de la littérature et les études scientifiques dans le domaine de la santé.

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