Qu’est-ce que le lymphome de Burkitt? Comment est-il traité?

Le lymphome de Burkitt est un lymphome non hodgkinien (LNH) à cellules B, rare mais très agressif (croissance rapide). Cette maladie peut toucher la mâchoire, le système nerveux central, l’intestin, les reins, les ovaires ou d’autres organes. Le lymphome de Burkitt peut se propager au système nerveux central (SNC).

La translocation d’un gène appelé MYC (une sorte de réarrangement) est une caractéristique du lymphome de Burkitt, et c’est une découverte importante pour le diagnostic. Le diagnostic correct du lymphome de Burkitt est important car le lymphome de Burkitt et la DBBHL sont traités différemment. 

Types de lymphome de Burkitt

Lymphome de Burkitt endémique

Le lymphome de Burkitt endémique se produit souvent en Afrique. Le Burkitt est le type de lymphome le plus répandu et est généralement le type de cancer le plus répandu chez l’enfant. Il est environ 50 fois plus élevé en Afrique et en Nouvelle-Guinée équatoriales qu’aux États-Unis. La maladie endémique la plus fréquente est la mâchoire. Le virus d’Epstein-Barr (EBV) est dû à la forme endémique du lymphome de Burkitt.

Lymphome de Burkitt sporadique

Le lymphome de Burkitt sporadique est observé partout dans le monde. Cette forme, observée aux États-Unis et en Europe occidentale, représente moins de 1% des LNH à cellules B chez l’adulte; cependant, il représente 30% de tous les lymphomes infantiles. Une tumeur abdominale est le site le plus courant de la maladie.

Lymphome de Burkitt associé à un déficit immunitaire

La diversité des lymphomes de Burkitt associés à l’immunodéficience est plus courante chez les personnes atteintes du virus de l’immunodéficience humaine / syndrome d’immunodéficience acquise (VIH / sida). Cela peut également se produire chez les patients recevant des médicaments immunosuppresseurs afin de prévenir le rejet d’organe après une greffe, ou chez les patients présentant un déficit immunitaire.

Traitement du lymphome de Burkitt

Le lymphome de Burkitt étant très agressif, le diagnostic de cette maladie nécessite une hospitalisation et un traitement immédiats. Cependant, le lymphome de Burkitt est très sensible aux traitements de chimiothérapie intensive actuellement utilisés et le taux de guérison de cette maladie est extrêmement élevé.

Les options de traitement sont basées sur un risque faible et élevé. La combinaison de substances utilisées pour les maladies à risque faible et élevé est similaire. Cependant, les patients à haut risque reçoivent un traitement supplémentaire. 

Les traitements utilisés pour les adultes sont les suivants:

  • Schéma EPOCH à régulation de dose
  • Cancer et leucémie du groupe B (CALGB) 10002 Régime
  • Régime CODOX-M
  • Régime HyperCVAD

Différents régimes de chimiothérapie combinés sont utilisés pour traiter le lymphome de Burkitt chez les enfants et les adolescents. Les jeunes patients ont tendance à donner d’excellentes réponses à la chimiothérapie et présentent des taux de guérison particulièrement élevés.

Traitements à l’étude

Des essais cliniques en cours portent sur divers schémas thérapeutiques combinés, y compris de nouveaux agents en combinaison avec les agents susmentionnés. L’association Brentuximab vedotin (Adcetris) + rituximab a été étudiée en traitement de première intention des patients atteints de lymphome CD30 + et / ou EBV + au cours d’essais cliniques. 

De plus, les agents suivants sont étudiés, seuls ou en association, dans le lymphome de Burkitt en rechute ou réfractaire:

  • Alisertib (MLN8237)
  • Everolimus (Afinitor)
  • Lénalidomide (Revlimid)
  • Panobinostat (Farydak)
  • Vorinostat (Zolinza)

L’implication du système nerveux central (SNC) dans le lymphome de Burkitt est considérée comme le risque le plus important de rechute. Par conséquent, les médicaments intrathécaux (injection de liquide céphalorachidien) sont ajoutés au traitement dans de tels cas.

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