Qu’est-ce que l’épendymome?

Le cancer de l’épendymome est une tumeur rare du cerveau et de la moelle épinière. Les épendymomes représentent généralement un groupe relativement important de tumeurs gliales, qui peuvent survenir dans les ventricules cérébraux ou la moelle épinière. Ils représentent environ 5% de tous les néoplasmes neuroépithéliaux, environ 10% de toutes les tumeurs cérébrales pédiatriques et environ 33% des tumeurs cérébrales chez les enfants de moins de 3 ans. 

Les épendymomes peuvent se développer dans tous les groupes d’âge, mais sont plus fréquents chez les enfants. On le voit également chez les hommes et les femmes. La cause exacte de ces tumeurs est inconnue.

Les épendymomes, pendant de nombreuses années des épendymomes, étaient considérés comme des tumeurs provenant d’épendymocytes différenciés;

La pathologie de l’épendymome a tendance à être macroscopiquement, modérément cellulaire, à lobes gris ou à chair molle, semblable à des feuilles. Il peut y avoir des zones de calcification focale. Au microscope, ces tumeurs sont caractérisées par des cellules bien différenciées. Il contient une rosette épendymaire avec épendymome, caractérisée par de très rares pseudorocètes pathogénomiques et périvasculaires. Parfois, une calcification dystrophique, des saignements, une dégénérescence myxoïde et même une métaplasie (os ou cartilage) sont rarement observés.  

Types d’épendymome?

Il existe plusieurs types de cancers de l’épendymome qui sont également classés par degré. La classification utilisée pour les cancers de l’épendymome est déterminée par la ressemblance des cellules cancéreuses avec les cellules normales. Plus le grade est bas, plus les cellules cancéreuses sont similaires aux cellules normales. Différents types d’épendymomes se produisent à différents endroits de la colonne vertébrale ou du cerveau.

Épendymomes de grade 1: ceux-ci comprennent les sous-épendymomes et les épendymomes myxopapillaires et se développent généralement lentement. Les épendymomes myxopapillaires ont tendance à se produire à l’extrémité inférieure de la colonne vertébrale. Les sous-épendymomes se produisent près d’un ventricule dans le cerveau. Ces ventricules jouent un rôle dans la formation du liquide céphalorachidien.

Épendymomes de grade 2: ce sont les épendymomes les plus courants. Il existe plusieurs sous-types d’épendymomes dans cette classe, y compris les épendymomes cellulaires, papillaires, tanitiques, RELA fusion positifs et à cellules claires. Ceux-ci peuvent se produire n’importe où le long du système ventriculaire où le liquide céphalo-rachidien est produit.

Épendymomes de grade 3:  ils sont appelés épendymomes anaplasiques et se développent généralement plus rapidement que les autres degrés. Les épendymomes anaplasiques se trouvent généralement dans le crâne, le cerveau et le tronc cérébral. On les trouve rarement dans la moelle épinière.

Les cellules tumorales peuvent parfois se propager à travers le liquide céphalorachidien. Si cela se produit, des tumeurs peuvent survenir dans plusieurs régions du cerveau et de la colonne vertébrale. Cependant, il est rare qu’un tel cancer se propage à d’autres parties du corps.

Symptômes d’épendymome

Les symptômes de l’épendymome peuvent varier dans de nombreuses situations. Beaucoup de gens éprouvent des symptômes significatifs avec la tumeur, mais certains ne présentent que peu ou pas de symptômes du tout. Ceci est directement lié à l’emplacement et à la taille de la tumeur. Les symptômes de l’épendymome sont généralement similaires à ceux de l’hydrocéphalie.

Les symptômes de l’épendymome peuvent inclure:

  • douleur au cou
  • maux de tête
  • changements de vision tels qu’une vision floue ou une perte de vision
  • troubles des mouvements oculaires
  • nausées et vomissements
  • Équilibre ou difficulté à marcher
  • convulsions et convulsions
  • picotements, engourdissement ou faiblesse des membres

Diagnostic de l’épendymome

Les tests et procédures utilisés pour diagnostiquer un épendymome comprennent:

Examen neurologique

Pendant l’examen neurologique, votre médecin vous posera des questions sur les signes ou symptômes de votre enfant. Votre médecin peut contrôler votre vision, votre audition, votre équilibre, votre coordination, votre force et vos réflexes. Des problèmes dans un ou plusieurs de ces domaines peuvent fournir des indices sur la partie du cerveau qui peut être affectée par une tumeur cérébrale.

Tests d’imagerie

Les tests d’imagerie peuvent aider les médecins à déterminer l’emplacement et la taille d’une tumeur cérébrale. L’IRM est souvent utilisée pour diagnostiquer les tumeurs cérébrales et peut être utilisée en conjonction avec l’imagerie IRM spécifique, comme l’angiographie par résonance magnétique. Étant donné que l’épendymome peut se produire à la fois dans le cerveau et la colonne vertébrale, des tests d’imagerie doivent être utilisés pour générer des images des deux zones lorsque le diagnostic d’épendymome est suspecté.

Élimination du liquide céphalorachidien pour les tests (ponction lombaire).

Cette procédure, également appelée ponction lombaire, consiste à insérer une aiguille entre deux os dans la colonne vertébrale inférieure pour attirer le liquide autour de la moelle épinière. Le liquide est testé pour rechercher des cellules tumorales ou d’autres anomalies.

Examen pathologique

Une fois la tumeur retirée, les cellules tumorales seront examinées par un patalog dans un laboratoire pour vérifier le diagnostic.

Traitement épendymome

Le traitement de l’épendymome peut inclure les options suivantes:

Chirurgical

Les neurochirurgiens travaillent pour éloigner au maximum l’épendymome. L’objectif est de retirer toute la tumeur, mais parfois l’épendymome est situé près du cerveau sensible ou de la moelle épinière, ce qui rend très risqué de retirer complètement la tumeur.

Si la tumeur entière est enlevée pendant la chirurgie, votre enfant pourrait ne pas avoir besoin d’un traitement supplémentaire. S’il reste de la tumeur, le neurochirurgien peut suggérer une autre opération pour essayer d’enlever le reste de la tumeur. Pour les tumeurs plus agressives ou si la tumeur entière ne peut pas être enlevée, des traitements supplémentaires tels que la radiothérapie peuvent être recommandés.

Radiothérapie

La radiothérapie utilise des rayons à haute énergie, tels que des rayons X ou des protons, pour tuer les cellules cancéreuses.

Pour éviter la récurrence de tumeurs plus agressives ou si les neurochirurgiens n’ont pas complètement retiré la tumeur, une radiothérapie peut être recommandée après la chirurgie.

Des techniques spéciales peuvent aider à garantir que le traitement ne peut irradier que les cellules tumorales et protéger autant que possible les tissus sains environnants (Gamma Knife). La radiothérapie conforme, la radiothérapie à modulation d’intensité et la protonthérapie sont des types de radiothérapie qui permettent aux médecins de délivrer des radiations avec soin et précision.

Radiochirurgie

Techniquement, il ne s’agit pas d’une opération, mais d’une sorte de radiothérapie. La radiochirurgie stéréotaxique se concentre sur plusieurs points de rayonnement pour tuer les cellules tumorales. La radiochirurgie est parfois utilisée lorsqu’un épendymome réapparaît après la chirurgie et la radiothérapie.

chimiothérapie

La chimiothérapie utilise des médicaments pour tuer les cellules cancéreuses. La chimiothérapie n’est pas très efficace dans la plupart des cas d’épendymome. Le rôle de la chimiothérapie est encore largement expérimental et peut être utilisé dans les cas où la tumeur se développe malgré la chirurgie et la radiothérapie.

Essais cliniques

Les essais cliniques sont des études sur de nouvelles thérapies. Ces études vous permettent d’essayer les dernières options de traitement, mais le risque d’effets secondaires peut ne pas être connu.

Épendymome signifie survie

Pour ceux atteints d’épendymome, le taux de survie moyen à 5 ans était de 83,4%. Les taux de survie moyens à 5 ans sont les plus élevés pour ceux du groupe d’âge 20-44 ans (91%) et diminuent avec l’augmentation de l’âge au moment du diagnostic avec un taux de survie relative à 5 ans de 57,8% pour ceux de plus de 75 ans. Le taux de survie relative à 5 ans des enfants de 0 à 19 ans est de 75,2%.

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