L’hépatite auto-immune est une maladie non contagieuse, chronique, inflammatoire et auto-immune dans laquelle le système immunitaire attaque les cellules hépatiques saines et normales. La cause de la destruction des cellules hépatiques dans cette maladie n’est pas claire, mais elle peut être liée à un déséquilibre de certaines cellules du système immunitaire. L’hépatite auto-immune peut provoquer une inflammation persistante, du tissu cicatriciel, dans le foie. Cette condition peut provoquer une cirrhose, une insuffisance hépatique nécessitant une transplantation hépatique et même la mort. L’hépatite auto-immune est environ 4 fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes et est souvent associée à d’autres maladies auto-immunes telles que le diabète de type 1, la thyroïdite de Hashimoto et la maladie cœliaque. Entre 25 et 50 % des patients atteints d’hépatite auto-immune développeront une autre maladie auto-immune concomitante au cours de leur vie.
L’hépatite auto-immune est divisée en 2 types selon le schéma des auto-anticorps. Bien que la prise en charge de la maladie ne diffère pas entre ces deux types, elle a une valeur pronostique.
Hépatite auto-immune de type 1: Ce type est le type le plus courant, représentant 96% des cas d’hépatite auto-immune. Le ratio femme/homme est de 4 pour 1 et répond assez bien aux corticoïdes. Elle est caractérisée par la présence d’anticorps antinucléaires (ANA) et d’anticorps anti-muscle lisse (ASMA).
Hépatite auto-immune de type 2: Les patients atteints de ce type ont tendance à être plus jeunes (généralement moins de 14 ans), ont une maladie plus grave, moins sensibles aux corticostéroïdes et rechutent plus souvent. L’hépatite auto-immune de type 2 ne représente que 4 % des cas. Elle se caractérise par la présence d’anticorps anti-microsomal rénal hépatique de type 1 (anti-LKM1) et/ou d’auto-anticorps anti-cytosol hépatique de type 1 (anti-LC1).
Symptômes de l’hépatite auto-immune
Les signes et symptômes chez les personnes atteintes d’hépatite auto-immune vont de légers à graves, selon l’ampleur des lésions hépatiques présentes. Les symptômes sont généralement causés par une cicatrisation du foie. Certaines personnes ne présentent aucun symptôme au début et sont diagnostiquées après avoir été évaluées pour un autre problème de santé. Certains des signes et symptômes les plus courants chez les personnes atteintes d’hépatite auto-immune comprennent :
- Fatigue (symptôme le plus fréquemment rapporté)
- La nausée
- Perte d’appétit
- La diarrhée
- Jaunisse (jaunissement de la peau et du blanc des yeux)
D’autres signes et symptômes qui peuvent se développer au fur et à mesure que la maladie progresse comprennent :
- Perte de la fonction cérébrale (encéphalopathie hépatique)
- Liquide dans l’abdomen
- Gonflement des jambes
- Ecchymoses et saignements faciles
- Une rate hypertrophiée (splénomégalie)
- Calculs biliaires
- Démangeaisons ou éruptions cutanées.
- Douleur articulaire
- Vomissement
- Urine foncée
- Selles pâles ou grises
- Absence de menstruations (aménorrhée) chez la femme
Diagnostic de l’hépatite auto-immune
Certains tests sanguins, méthodes d’imagerie et examens pathologiques peuvent être utilisés pour diagnostiquer une hépatite auto-immune. Les tests utilisés pour diagnostiquer l’hépatite auto-immune comprennent :
Tests de la fonction hépatique: Des taux d’ ALAT et d’ASAT élevés sont l’un des indicateurs importants de l’hépatite auto-immune. Dans cette maladie, les valeurs d’ALT et d’AST peuvent augmenter de 5 à 10 fois ou plus que la limite supérieure de la normale.
Gamma globuline et immunoglobuline G: Les taux de gamma globuline et d’IgG sont très importants pour le diagnostic différentiel de l’hépatite auto-immune. Dans cette maladie, il peut s’élever 1,5 fois ou plus au-dessus de la limite supérieure de la normale.
ANA, ASMA et anti-LKM1 : La positivité des anticorps auto-immuns ANA, ASMA et anti-LKM1 est très importante pour le diagnostic de l’hépatite auto-immune. Alors que l’ANA et l’ASMA peuvent être élevés dans différentes maladies auto-immunes, l’anti-LKM1 est hautement spécifique de l’hépatite auto-immune.
Tests de coagulation hémorragique : Les tests de coagulation hémorragique tels que le TP et l’INR peuvent être élevés en cas d’insuffisance hépatique.
Autres tests sanguins : Hémogramme et panel d’anémie pour diagnostiquer ou exclure des conditions telles que l’hémochromatose, le cuivre sérique et la céruloplasmine pour l’évaluation de la maladie de Wilson, les niveaux d’alpha1-antitrypsine pour évaluer le déficit en alpha1-antitrypsine.
Échographie, tomodensitométrie ou IRM : Des méthodes d’imagerie radiologique peuvent être utilisées pour évaluer des affections telles que l’hépatomagalie et/ou les caractéristiques structurelles du foie.
Biopsie du foie : Une biopsie du foie peut être effectuée pour confirmer le diagnostic et déterminer l’étendue et le type de lésions hépatiques. Au cours de la procédure, une petite quantité de tissu hépatique est retirée à l’aide d’une fine aiguille dirigée vers votre foie à travers une petite incision dans votre peau, accompagnée d’une échographie. L’échantillon est ensuite envoyé au laboratoire pour examen pathologique.
Traitement de l’hépatite auto-immune
Les patients atteints d’hépatite auto-immune sont généralement traités initialement par des corticostéroïdes, suivis d’autres agents immunosuppresseurs. La plupart des médecins visent soit à arrêter complètement les stéroïdes, soit à les réduire à la dose la plus faible possible au fur et à mesure que la maladie entre en rémission. La plupart des patients utiliseront un immunosuppresseur à vie. Parce que le taux de récidive de la maladie est > 80 % lorsqu’un immunosuppresseur n’est pas utilisé. En cas de rechute ou d’exacerbation (les tests hépatiques augmentent au cours du traitement), les corticoïdes sont soit redémarrés, soit la dose augmentée si vous les prenez déjà. Tout le monde ne tolérera pas nécessairement ou ne réagira pas au même traitement, votre médecin devra donc déterminer ce qui fonctionne le mieux pour vous. Avec ces médicaments, votre risque d’infection est plus élevé car le système immunitaire est supprimé.
Les corticostéroïdes tels que la prednisone, la prednisolone ou le budésonide sont souvent utilisés pour aider à supprimer le système immunitaire (afin que le foie ne soit pas attaqué) et calmer l’inflammation dans le foie. La prednisone est un traitement de première intention courant. Il est utilisé depuis de nombreuses années et est couronné de succès pour de nombreux patients. Malheureusement, ces médicaments ont divers effets secondaires, notamment une perte osseuse (ostéoporose), une glycémie élevée, une augmentation de l’appétit, des insomnies, des changements d’humeur, des douleurs musculaires, la dépression et l’anxiété. Le budésonide a tendance à avoir moins d’effets secondaires, mais a été moins étudié.
L’azathioprine (Imuran) est généralement démarrée pendant la réduction de la prednisone. Ce médicament a tendance à avoir des effets secondaires moins graves que la prednisone, c’est donc souvent le médicament de choix pour une utilisation à long terme. Des nausées et des vomissements surviennent chez 10 à 15 % des personnes prenant de l’azathioprine. Par conséquent, un traitement alternatif est utilisé s’il est trop sévère. Le risque de lymphome augmente avec l’utilisation de ce médicament. Lors de l’utilisation de ce médicament, le nombre de globules blancs doit être surveillé.
Le mycophénolate mofétil (Cellcept) est une autre option si elle ne tolère pas l’azathioprine. Il peut également provoquer des symptômes gastro-intestinaux importants tels que des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements, de la diarrhée, de la constipation et une perte d’appétit. La fonction rénale de certains peut être affectée par ce médicament, il doit donc être surveillé par un test sanguin. Les femmes en âge de procréer devraient passer un test de grossesse avant de commencer à prendre ce médicament et utiliser deux formes de contraception pendant la prise du médicament, car il est associé à des malformations congénitales. L’allaitement doit être évité jusqu’à 6 mois après l’arrêt de ce médicament, car on ne sait pas s’il est excrété dans le lait maternel.
Autres traitements alternatifs pour la cyclosporine, le sirolimus (Rapamune) et le tacrolimus (Prograf), l’azathioprine et le mycophénolate mofétil. Ces médicaments peuvent également provoquer des nausées, de la diarrhée, de la constipation, des douleurs abdominales, de l’hypertension artérielle, un taux de cholestérol élevé, des douleurs articulaires, du diabète et de la gingivite.
Il est important que les patients adoptent une alimentation saine et une routine d’exercices pour atteindre leur poids corporel idéal. Le meilleur régime à suivre est celui qui contient des quantités minimales d’aliments transformés et qui est riche en protéines maigres, en légumes et en fruits. Ceux qui sont en surpoids peuvent avoir un risque accru de stéatose hépatique et de pires résultats.
