Sarcome Myéloïde

Le sarcome myéloïde est une maladie rare qui peut survenir sous forme de tumeur leucémique extramédullaire isolée simultanément à une leucémie myéloïde aiguë ou lors d’une rechute. En d’autres termes, le sarcome myéloïde représente la forme de masse tissulaire de la leucémie myéloïde aiguë qui se développe à l’extérieur de la moelle osseuse. Le diagnostic du sarcome myéloïde équivaut au diagnostic de la leucémie myéloïde aiguë.

Il peut se développer après des maladies telles que le sarcome myéloïde, le syndrome myélodysplasique ou le néoplasme myéloprolifératif. Cela signifie une transformation blastique des maladies.

Le sarcome myéloïde consiste en des blastes myéloïdes similaires à la leucémie myéloïde aiguë. Ces explosions peuvent être des précurseurs granulocytaires immatures, des précurseurs monocytaires, des précurseurs érythroïdes et même des précurseurs mégacaryocytaires.

Les zones communes d’atteinte du sarcome myéloïde sont la peau, les ganglions lymphatiques, le système gastro-intestinal, les os, les tissus mous, les testicules et le péritoine. Environ 10% des cas ont une implication multiple.

Il est légèrement plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Il peut être observé dans tous les groupes d’âge, y compris les bébés et les personnes âgées. Cependant, la plupart des diagnostics ont plus de 40 ans. L’âge moyen au moment du diagnostic est de 56 ans.

Le sarcome myéloïde survient chez environ 5% des patients atteints de leucémie myéloïde aiguë.

Diagnostiquer le sarcome myéloïde

Il est important de distinguer le sarcome myéloïde de l’infiltration tissulaire causée par des blastes leucémiques chez les patients atteints de leucémie myéloïde aiguë. Les masses tumorales ne se produisent pas dans l’infiltration tissulaire causée par des blastes, mais le sarcome myéloïde crée des masses tumorales qui effacent la structure sous-jacente.

Bien que le sarcome myéloïde soit plus facile à diagnostiquer chez un patient atteint de leucémie myéloïde aiguë précédemment diagnostiquée, un diagnostic de sarcome myéloïde primaire peut être difficile pour un pathologiste. Une analyse historique du sarcome myéloïde primaire a révélé un taux d’erreur de 75%. Le lymphome à grandes cellules a été signalé comme l’erreur de diagnostic la plus courante dans cette étude. Ce taux s’est amélioré grâce à l’utilisation de techniques moléculaires. Il a été trouvé à environ 30% dans des études plus récentes. Cependant, c’est toujours un taux élevé.

Le tableau clinique, l’imagerie radiologique et la biopsie tissulaire sont nécessaires pour le diagnostic du sarcome myéloïde.

La manifestation clinique du sarcome myéloïde dépend de sa localisation et les symptômes actuels surviennent généralement en raison de l’effet de la tumeur ou d’un dysfonctionnement d’organe dû à une infiltration.

Comme le sarcome myéloïde peut se développer n’importe où dans le corps, l’imagerie est une méthode diagnostique et pronostique importante. Le sarcome myéloïde apparaît généralement comme une masse de tissu mou, de sorte que l’imagerie par tomodensitométrie est souvent la méthode préférée. Parce qu’il existe une grande variété de diagnostics différentiels, la tomodensitométrie et l’IRM sont généralement utilisées pour exclure les hamartomes et les abcès. La TEP-CT peut également être particulièrement utile pour surveiller la réponse et planifier la radiothérapie. L’IRM peut être la méthode d’imagerie préférée lorsque le sarcome myéloïde se développe dans le système nerveux central. 

Une biopsie à l’aiguille doit être effectuée pour confirmer le diagnostic car elle donne des résultats plus précis que l’aspiration à l’aiguille fine. Morphologiquement, la tumeur présente une infiltration de cellules myéloïdes. L’examen microscopique montre une prolifération de cellules cancéreuses, y compris des myéloblastes, des monoblastes ou moins souvent des promyélocytes. Selon la conclusion de cette revue, les sarcomes granulocytaires sont subdivisés en sarcomes monoblastiques et myélomonocytaires.

L’utilisation de méthodes immunohistochimiques a considérablement augmenté le taux de réussite du diagnostic. Les marqueurs les plus courants pour la différenciation myéloïde utilisant la cytométrie en flux sont CD13, CD33, CD117 et MPO, tandis que CD14, CD163 et CD11c sont plus courants dans la différenciation monoblastique.

Il est utilisé dans les examens cytogénétiques, dans le diagnostic du sarcome myéloïde. La mutation la plus courante décrite dans le sarcome myéloïde est le NPM1 muté. La translocation la plus courante décrite est t (8; 21). Inv (16) est une translocation courante associée à une maladie extramédullaire dans la leucémie myéloïde aiguë, en particulier celles situées dans l’abdomen. D’autres anomalies décrites dans le sarcome myéloïde comprennent t (9; 11), del (16q), t (8; 17), t (8; 16) et t (1; 11). Des anomalies des chromosomes 4, 7, 8 ou 11 ont également été rapportées.

Traitement du sarcome myéloïde

Il n’y a pas de consensus sur le traitement du sarcome myéloïde, faute d’études prospectives randomisées. Le schéma thérapeutique actuellement recommandé pour les patients présentant un sarcome myéloïde isolé ou un sarcome myéloïde primaire présentant en même temps une leucémie myéloïde aiguë sont des protocoles de chimiothérapie conventionnels de type leucémie myéloïde aiguë. Ces protocoles comprennent des médicaments de chimiothérapie à dose élevée et combinés.

Outre la chimiothérapie, d’autres options de traitement pour le sarcome myéloïde sont énumérées ci-dessous.

  • Radiothérapie
  • Chirurgical
  • Thérapies ciblées
  • Greffe de cellules souches

Radiothérapie

La radiothérapie peut être envisagée en cas de sarcome myéloïde isolé, de réponse insuffisante au schéma chimiothérapeutique, de récidive suite à une greffe de moelle osseuse et lorsque les symptômes nécessitent un soulagement rapide. L’utilisation d’un régime de 24 Gy en 12 fractions peut être recommandée à la plupart des patients atteints de sarcome myéloïde avec un contrôle exceptionnel de la maladie et une faible morbidité.

Chirurgical 

Bien que la chirurgie ne joue pas un rôle important chez les patients atteints de sarcome myéloïde symptomatique, une excision ou une réduction peut être envisagée avant de commencer la chimiothérapie. Lorsque le diagnostic est difficile à atteindre et qu’une biopsie excisionnelle est nécessaire, la chirurgie prend une plus grande place. Les approches chirurgicales agressives ne doivent pas être adoptées chez les patients atteints de sarcome myéloïde. Parce que même lorsque le sarcome myéloïde est isolé, il fait partie d’une maladie systémique qui répond principalement à la chimiothérapie systémique.

Thérapies ciblées

La capacité d’identifier des patients spécifiques qui pourraient bénéficier de thérapies moléculaires ciblées est très prometteuse dans cette ère émergente de la médecine personnalisée. Des découvertes récentes de mutations géniques dans différents sous-types de leucémie myéloïde aiguë ont fourni des opportunités supplémentaires pour des thérapies ciblées. De nouveaux agents, notamment des analogues nucléosidiques, des inhibiteurs de FLT3, des inhibiteurs de farnésyl-transférase, des inhibiteurs d’histone désacétylase et des inhibiteurs de l’ADN méthyltransférase, sont actuellement testés pour le traitement de la LMA et peuvent également modifier les options de traitement et le pronostic dans différents sous-groupes de patients atteints de SEP.

Greffe de cellules souches

Bien qu’il n’y ait pas d’études prospectives évaluant le rôle de la greffe de moelle osseuse dans le syndrome myéloïde isolé, certaines études rétrospectives montrent de bons résultats et encouragent même les patients à envisager une greffe de moelle osseuse allogénique après l’induction initiale de la rémission. La récupération et la survie à long terme semblent être plus élevées chez les patients ayant subi une greffe de moelle osseuse allogénique ou autologue.

Pronostic du sarcome myéloïde

Le sarcome myéloïde étant une maladie très rare, il n’y a pas de grandes études analysant les facteurs pronostiques. Chez les patients atteints de leucémie myéloïde aiguë, la présence d’un sarcome myéloïde est considérée comme un facteur pronostique négatif. Dans une étude, alors que le taux de rémission complète était de 50% chez les patients atteints de leucémie myéloïde aiguë présentant un sarcome myéloïde, il a été détecté à 92% chez les patients sans sarcome myéloïde. Le pronostic est meilleur en cas de chlorome primaire isolé.

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