Syndrome De Cushing

Le syndrome de Cushing est une maladie causée par des taux élevés de cortisol. Il est également connu sous le nom d’hypercortisolisme. Le syndrome de Cushing peut être causé par la production excessive d’hormone cortisol par votre corps ou par la prise de corticostéroïdes oraux pendant une longue période. Cette maladie est plus fréquente chez les femmes.

Symptômes du syndrome de Cushing

Les symptômes du syndrome de Cushing sont énumérés ci-dessous:

  • Gain de poids
  • Accumulation excessive de graisse sur le visage, visage en forme de lune
  • Bosse à la suite d’une accumulation de graisse entre les épaules (bosse de buffle)
  • Fissures violettes et roses profondes dans l’abdomen, les bras et les jambes
  • Ecchymoses faciles sur la peau
  • Cicatrisation difficile des plaies cutanées
  • Fatigue, faiblesse
  • Acné
  • Irrégularités menstruelles et croissance excessive des cheveux chez les femmes
  • Taux élevé de sucre dans le sang
  • Ne buvez pas beaucoup d’eau
  • Urination fréquente
  • Ostéoclasie
  • Hypertension artérielle (hypertension)
  • Maux de tête fréquents
  • Problèmes d’humeur, anxiété, irritabilité, dépression
  • Augmentation de l’incidence des infections
  • Faible performance sexuelle et manque de désir sexuel
  • Problèmes de fertilité

Causes du syndrome de Cushing

Le syndrome de Cushing est causé par un excès d’hormone cortisol. L’hormone cortisol est produite par les glandes surrénales.

L’hormone cortisol aide les fonctions de votre corps, notamment:

  • Il régule la pression artérielle et le système cardiovasculaire.
  • Il réduit la réponse inflammatoire du système immunitaire et a un effet sur l’inflammation.
  • Il permet la conversion des glucides, des graisses et des protéines en énergie.
  • Il équilibre les effets de l’insuline.
  • Contrôle la réponse au stress.

Votre corps peut produire des niveaux élevés de cortisol pour un certain nombre de raisons, notamment:

  • Niveaux élevés de stress, y compris le stress lié à une maladie aiguë, une intervention chirurgicale, une blessure ou une grossesse, en particulier au cours du dernier trimestre
  • Performances athlétiques élevées
  • Pas assez de nourriture
  • Alcoolisme
  • Dépression, troubles paniques ou niveaux élevés de stress émotionnel

Corticostéroïdes

La cause la plus fréquente du syndrome de Cushing est l’utilisation de doses élevées de corticostéroïdes tels que la prednisone sur une longue période. 

Des doses élevées de stéroïdes injectables pour le traitement des maux de dos peuvent également provoquer le syndrome de Cushing. Cependant, les stéroïdes à faible dose sous forme d’inhalateurs et de crèmes prescrits pour l’eczéma, tels que ceux utilisés pour l’asthme, ne provoquent généralement pas de syndrome de cushing.

Les tumeurs

Plusieurs types de tumeurs peuvent également conduire à une production élevée de cortisol.

Certains d’entre eux incluent:

  • Tumeurs de l’hypophyse (adénome de l’hypophyse): l’ hypophyse stimule la production de cortisol dans les glandes surrénales via l’hormone adrénocorticotrope (ACTH). Les tumeurs de l’hypophyse provoquent le syndrome de Cushing en libérant trop d’hormone adrénocorticotrope (ACTH). Le syndrome de Cushing, qui est causé par l’hypophyse produisant une quantité excessive d’ACTH et provoquant une élévation du cortisol, est également appelé maladie de Cushing.
  • Tumeurs extra-utérines: Ce sont des tumeurs à l’extérieur de l’hypophyse. Ils surviennent généralement dans les poumons, le pancréas, la thyroïde ou le thymus.
  • Anomalie ou tumeur de la glande surrénale: Une anomalie ou une tumeur des surrénales peut entraîner une production irrégulière de cortisol pouvant causer le syndrome de Cushing.
  • Syndrome de Cushing familial: Bien que le syndrome de Cushing ne soit généralement pas héréditaire, il est possible d’avoir une propension héréditaire à développer des tumeurs des glandes endocrines.

Maladie primaire des glandes surrénales

Les troubles des glandes surrénales peuvent les amener à produire trop de cortisol. La plus courante est une tumeur non cancéreuse du cortex surrénalien appelée adénome surrénalien, mais seule une petite fraction des adénomes produit trop de cortisol. Les tumeurs cancéreuses du cortex surrénalien sont rares, mais elles peuvent également provoquer le syndrome de Cushing. Parfois, une hypertrophie nodulaire bénigne des deux glandes surrénales peut provoquer le syndrome de Cushing.

Diagnostiquer le syndrome de Cushing

Il sera facile de diagnostiquer votre maladie si vous présentez des symptômes spécifiques du syndrome de Cushing (bosse de buffle, visage en forme de lune), mais si vous ne présentez pas de symptômes spécifiques aux premiers stades, si vous présentez des symptômes généraux qui ne peuvent être causés que par de nombreuses maladies telles que la prise de poids et la fatigue, le diagnostic de la maladie peut être un peu difficile.

Il est important de consulter un endocrinologue pour un diagnostic de syndrome de Cushing.

Votre médecin peut demander des tests de laboratoire pour diagnostiquer la maladie, notamment:

  • Test de cortisol urinaire sur 24 heures: Pour ce test, il vous sera demandé de prélever votre urine sur une période de 24 heures. Dans cette urine recueillie plus tard, les niveaux de cortisol seront testés.
  • Mesure du cortisol dans la salive: les  niveaux de cortisol ont des valeurs différentes à différents moments de la journée. Ce test mesure le niveau de cortisol dans un échantillon de salive prélevé à certains moments de la journée pour voir si les niveaux de cortisol sont trop élevés.
  • Test de suppression de la dexaméthasone à faible dose: Pour ce test, vous recevrez une dose de dexaméthasone tard dans la soirée. Votre sang sera testé pour les niveaux de cortisol le matin. Normalement, la dexaméthasone fait chuter les niveaux de cortisol. Cela ne se produira pas si vous avez le syndrome de Cushing.
  • Test de l’hormone adrénocorticotropine (ACTH): Les taux d’ACTH dans le sang sont mesurés. De faibles niveaux d’ACTH et des niveaux élevés de cortisol peuvent indiquer la présence d’une tumeur dans les glandes surrénales.
  • Test de stimulation de l’hormone de libération de la corticotropine (CRH): Dans ce test, une dose de CRH est administrée. Cela augmentera les niveaux d’ACTH et de cortisol chez les personnes atteintes de tumeurs hypophysaires.
  • Test de suppression de la dexaméthasone à haute dose: C’est le même que le test à faible dose, sauf qu’une dose plus élevée de dexaméthasone est utilisée. Si votre taux de cortisol baisse, vous pourriez avoir une tumeur hypophysaire. Sinon, vous pourriez avoir une tumeur extra-utérine.
  • Prélèvement du sinus pétreux: Le sang est prélevé dans une veine près de l’hypophyse et également dans une veine distale de l’hypophyse. Une dose de CRH est administrée. Des taux élevés d’ACTH dans le sang près de l’hypophyse peuvent indiquer une tumeur hypophysaire. Des niveaux similaires des deux échantillons indiquent une tumeur ectopique.
  • Tests d’imagerie: Ceux-ci peuvent inclure des éléments tels que la tomodensitométrie et l’IRM. Ils sont utilisés pour visualiser les glandes surrénales et hypophysaires pour détecter les tumeurs.

Traitement du syndrome de Cushing

Le but principal des traitements du syndrome de Cushing est de réduire le taux élevé de cortisol. Le meilleur traitement dépend de la cause du syndrome. Les options comprennent:

Réduire l’utilisation de corticostéroïdes

Si la cause du syndrome de Cushing est l’utilisation prolongée de corticostéroïdes, votre médecin peut gérer la maladie tout en contrôlant vos signes et symptômes du syndrome de Cushing en réduisant la posologie du médicament sur une période de temps. Ne réduisez pas la dose de corticostéroïdes et n’arrêtez pas de le prendre vous-même sans consulter votre médecin. Ne le faites que sous la supervision de votre médecin.

L’arrêt soudain de ces médicaments peut conduire à des niveaux de cortisol insuffisants. Réduire lentement les corticostéroïdes permet à votre corps de maintenir une production normale de cortisol.

Opération

Si la cause du syndrome de Cushing est une tumeur, votre médecin peut recommander une ablation chirurgicale complète. Les tumeurs hypophysaires sont généralement enlevées par un neurochirurgien avec une opération qui peut être effectuée par le nez. Pour une tumeur des glandes surrénales, des poumons ou du pancréas, le chirurgien peut l’enlever avec une intervention chirurgicale standard ou en utilisant des techniques chirurgicales mini-invasives par des incisions plus petites.

Après la chirurgie, vous devrez prendre des médicaments de remplacement du cortisol pour fournir à votre corps la bonne quantité de cortisol. Dans la plupart des cas, vous reviendrez éventuellement à une production normale d’hormones surrénaliennes et votre médecin pourra réduire les médicaments de substitution. Votre endocrinologue utilisera des analyses de sang pour vous aider à déterminer si vous avez besoin de remplacer le cortisol et quand il peut être arrêté.

Cependant, ce processus peut prendre un an ou plus. Dans certains cas, les personnes atteintes du syndrome de Cushing ne reviennent jamais à une fonction surrénalienne normale. Ensuite, ils ont besoin d’une thérapie de remplacement à vie.

Radiothérapie

Si le chirurgien est incapable de retirer complètement la tumeur hypophysaire, il recommandera généralement une radiothérapie en plus de la chirurgie. Seules les radiations peuvent être utilisées pour les personnes qui ne sont pas des candidats appropriés pour la chirurgie.

Le rayonnement peut être administré à petites doses sur une période de six semaines, ou par une technique appelée radiochirurgie stéréotaxique. Dans la deuxième procédure, une grande dose de rayonnement unique est délivrée à la tumeur, minimisant ainsi l’exposition aux rayonnements des tissus environnants.

Des médicaments

Les médicaments peuvent être utilisés pour contrôler la production de cortisol lorsque la chirurgie et la radiothérapie ne fonctionnent pas. Les médicaments peuvent être utilisés pour améliorer les signes et symptômes avant la chirurgie et pour minimiser le risque chirurgical chez les personnes très atteintes du syndrome de Cushing. Le traitement médical peut ne pas guérir complètement tous les symptômes d’un excès de cortisol.

Les médicaments qui contrôlent la production excessive de cortisol dans la glande surrénale comprennent le kétoconazole, le mitotane (Lysodren) et la métyrapone (métopirone).

La mifépristone (Korlym, Mifeprex) est approuvée pour les personnes atteintes du syndrome de Cushing qui souffrent de diabète de type 2 ou d’intolérance au glucose. La mifépristone ne réduit pas la production de cortisol, mais elle bloque l’effet du cortisol sur vos tissus.

Les effets secondaires de ces médicaments comprennent la fatigue, les nausées, les vomissements, les maux de tête, les douleurs musculaires, l’hypertension artérielle, un faible taux de potassium et un gonflement. Certains ont des effets secondaires plus graves tels que des effets secondaires neurologiques et une toxicité hépatique.

Les nouveaux médicaments pour le syndrome de Cushing, le pasiréotide (Signifor) administré en injection deux fois par jour et l’oscillodrostat (Isturisa), une pilule, sont utilisés dans le traitement. En dehors de ceux-ci, il est disponible dans de nouveaux médicaments en cours de développement.

Dans certains cas, le traitement de la tumeur empêche l’hypophyse ou la glande surrénale de produire suffisamment d’autres hormones. Dans de tels cas, votre médecin vous recommandera des médicaments de remplacement hormonal.

Si aucune de ces options de traitement n’est appropriée ou efficace, votre médecin peut recommander l’ablation chirurgicale de vos glandes surrénales (surrénalectomie bilatérale). Cette procédure améliorera la production excessive de cortisol, mais vous devrez prendre des médicaments à vie.

Recommandations nutritionnelles et mode de vie

Voici quelques conseils diététiques pour les personnes atteintes du syndrome de Cushing:

  • Surveillez votre apport calorique: Il est important de suivre votre apport calorique, car la prise de poids est l’un des principaux symptômes du syndrome de Cushing.
  • Essayez d’éviter de boire de l’alcool: La consommation d’alcool a été spécifiquement associée à une augmentation des niveaux de cortisol. Par conséquent, il sera utile de limiter la consommation d’alcool.
  • Soyez conscient de votre glycémie: Le syndrome de Cushing peut entraîner une glycémie élevée, alors essayez de ne pas manger d’aliments qui peuvent provoquer des pics de sucre dans le sang. Il est important de manger des aliments à faible indice glycémique et à faible charge glycémique.
  • Réduire le sodium: Le syndrome de Cushing est également associé à une pression artérielle élevée (hypertension). Par conséquent, essayez de limiter votre apport en sodium. Pour ce faire, évitez d’ajouter du sel aux aliments et lisez attentivement les étiquettes des aliments pour vérifier leur teneur en sodium.
  • Assurez-vous de consommer suffisamment de calcium et de vitamine D: Le syndrome de Cushing peut affaiblir vos os et vous exposer à des fractures. Le calcium et la vitamine D peuvent aider à renforcer vos os.

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