Syndrome de Parry Romberg

Le syndrome de Parry-Romberg (atrophie hémifaciale progressive) est un syndrome neurocutané rare caractérisé par une dégénérescence progressive (atrophie) des tissus sous la peau. Cela n’affecte généralement qu’un seul côté du visage (atrophie hémifaciale), mais peut parfois s’étendre à d’autres parties du corps, de façon caractéristique, il y a une atrophie régionale de la peau, des tissus sous-cutanés et des muscles. 

Elle peut toucher 1 personne sur 250 000 dans la population générale. Il est plus fréquent chez les femmes. En règle générale, il semble qu’il y ait une prévalence plus élevée entre les âges de 5 à 15 ans et généralement à gauche. La progression de l’atrophie prend généralement de 2 à 10 ans, puis le processus semble entrer dans une phase stable. 

Causes du syndrome de Parry Romberg

Les causes exactes de ce trouble acquis sont inconnues. Un mécanisme d’action auto-immune est suspecté, et le syndrome peut être une variante de la sclérodermie localisée, mais la plupart des cas se produisent au hasard pour des raisons inconnues.

Les symptômes du syndrome de Parry Romberg

Les symptômes, la progression et la gravité sont très variables d’une personne à l’autre et varient de légers à graves. Les personnes affectées n’auront pas tous les symptômes décrits ci-dessous.

Le symptôme caractéristique du syndrome de Parry-Romberg est l’amincissement ou la contraction (atrophie) de divers tissus, notamment le visage, la graisse, la peau, les tissus conjonctifs, les muscles et, dans certains cas, les os. Le degré et la progression de l’atrophie peuvent varier considérablement.

Les anomalies neurologiques sont fréquentes. Environ 45% des personnes souffrent de névralgie du trijumeau (douleur intense dans les tissus du front, des yeux, des joues, du nez, de la bouche et de la mâchoire) et / ou de migraine (maux de tête graves pouvant s’accompagner d’anomalies visuelles, de nausées et de vomissements). Les crises se développent chez environ 10% des personnes affectées dans le cadre de la maladie.

Les tissus buccaux, y compris la langue, les gencives, les dents et le palais mou, sont généralement conservés. 50% des personnes touchées développent des anomalies dentaires, telles qu’une éruption retardée ou une exposition dentaire radiculaire. 35% des patients ont du mal à ouvrir la bouche normalement.

L’énophtalmie (en orbite autour du globe oculaire) est l’anomalie la plus courante. Elle est causée par une perte de tissu sous-cutané autour de l’orbite. D’autres manifestations courantes comprennent une diminution de l’affaissement de la paupière (ptose), un myosis, une rougeur conjonctivale et la transpiration du côté affecté du visage (anhydrose). 

Diagnostic du syndrome de Parry Romberg

Le diagnostic du syndrome de Parry-Romberg est basé sur l’identification des symptômes caractéristiques, une histoire détaillée du patient, une évaluation clinique complète et divers tests spéciaux.

Les tests spécifiques utilisés dépendent des symptômes présents et des premiers symptômes qui apparaissent.  

La tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent être utilisées pour voir les tissus profonds affectés.

Traitement du syndrome de Parry Romberg

Il n’y a aucun remède et aucun remède ne peut arrêter le progrès. Le traitement peut nécessiter les efforts coordonnés d’une équipe de spécialistes, tels que des pédiatres, des rhumatologues, des chirurgiens (en particulier des chirurgiens plasticiens), des dentistes, des ophtalmologistes, des dermatologues, des neurologues et d’autres professionnels de la santé.

Le traitement médical peut inclure des médicaments immunosuppresseurs tels que le méthotrexate, les corticostéroïdes, le cyclophosphamide et l’azathioprine. Les avantages n’ont pas été clairement établis, car aucun essai contrôlé randomisé n’a encore été réalisé pour évaluer ces traitements.

Diverses techniques chirurgicales ont été utilisées pour améliorer l’apparence esthétique des individus affectés. Les taux de réussite de ces options chirurgicales sont assez variables. Le traitement chirurgical n’est généralement pas recommandé jusqu’à ce que les changements atrophiques soient terminés et que l’étendue de la déformation faciale résultante soit connue.

Les techniques chirurgicales comprennent les injections de graisse, les greffes de lambeau / pédicule ou les implants osseux. Ces procédures peuvent être efficaces pour obtenir une récupération cosmétique.