Syndrome Myélodysplasique

Le syndrome myélodysplasique est un type rare de cancer du sang dans lequel votre moelle osseuse ne peut pas produire suffisamment de cellules sanguines saines. Le syndrome myélodysplasique est également connu sous le nom de myélodysplasie. Dans le syndrome myélodysplasique, la production sanguine peut être partiellement ou gravement affectée. L’incidence de la maladie est d’environ 4 à 5 pour 100 000. 90% des patients ont plus de 60 ans.

Symptômes du syndrome myélodysplasique

Le syndrome myélodysplasique provoque rarement des signes ou des symptômes aux premiers stades.

Au fil du temps, les syndromes myélodysplasiques peuvent provoquer:

  • Fatigue
  • Essoufflement
  • Pâleur (pâleur) inhabituelle causée par un faible nombre de globules rouges (anémie)
  • Ecchymoses ou saignements faciles ou inhabituels causés par une faible numération plaquettaire (thrombocytopénie)
  • Taches rouges de petite taille (pétéchies) causées par des saignements juste sous votre peau
  • Infections fréquentes dues à un faible nombre de globules blancs (leucopénie)

Types de syndrome myélodysplasique

Le développement et l’évolution du syndrome myélodysplasique variant considérablement d’un patient à l’autre, des systèmes de classification ont été développés pour regrouper les sous-types de la maladie. Le système de classification actuellement utilisé comme le plus récent est la classification de l’Organisation mondiale de la santé (OMS).

La classification de l’Organisation mondiale de la santé est la suivante:

Anémie réfractaire (RA) et anémie réfractaire sidéroblaste annulaire (RARS)

L’anémie chez ces patients est une anémie réfractaire qui ne répond pas aux traitements à base de fer ou de vitamines. L’anémie peut s’accompagner d’une thrombocytopénie et d’une neutropénie d’intensité légère ou modérée. Les sidéroblastes sont des globules rouges contenant des granules de fer, les sidéroblastes en anneau sont des cellules anormales contenant des dépôts de fer sous forme de colliers.

L’anémie réfractaire avec PR et / ou sidéroblastes en anneau est le sous-type du syndrome myélodysplasique le plus bénin selon la classification de l’OMS. Chez les patients atteints de PR ou de RARS, la maladie se limite aux globules rouges ou aux érythrocytes. La dysplasie observée dans ce sous-type de syndrome myélodysplasique est minime.

Cytopénie réfractaire (RCMD) avec dysplasie multiple

Un faible nombre résistant dans n’importe quel type de cellule est le sous-type du syndrome myélodysplasique avec une dysplasie minimale dans plus d’un type de cellule et moins de 5% de souffle ou moins de 15% de sidéroblastes en anneau. Le diagnostic est RCMD-RS lorsque plus de 15% de sidéroblastes en anneau sont observés chez des patients atteints de RCMD.

Augmentation de l’anémie réfractaire au souffle (RAEB)

Cette catégorie est divisée en deux sous-groupes comme RAEB-1 et RAEB-2 selon le nombre de blastes dans la moelle osseuse. Le rapport des explosions dans RAEB-1 se situe entre 5-9% et dans RAEB-2 est entre 10-19%.

Syndrome 5q-5q mineur 

Le type caractérisé par la perte d’une partie du chromosome 5q ou du petit chromosome 5q a récemment été reconnu comme le véritable sous-type du syndrome myélodysplasique. En réalité, ce syndrome a été décrit il y a 30 ans. La délétion dans le bras long du chromosome 5 peut être le seul trouble chromosomique.
Des soins de soutien sont nécessaires chez les patients atteints d’anémie réfractaire 5q. Ce syndrome survient généralement chez les femmes, avec une anémie légère à modérée et une fausse couche sphérique blanche, et souvent accompagné d’une numération plaquettaire normale ou accrue.

Syndrome myélodysplasique non classifiable

Ce sous-type ne représente pas plus de 1 à 2% de tous les syndromes myélodysplasiques. Cette catégorie a été créée pour identifier les sous-types présentant des caractéristiques inattendues telles qu’un faible taux de cellules sanguines ou une fibrose de la moelle osseuse. 

Diagnostic du syndrome myélodysplasique

Si votre médecin soupçonne que vous avez un syndrome myélodysplasique, il peut vous demander les tests suivants:

  • Analyses sanguines: Votre médecin peut ordonner une série d’analyses sanguines pour déterminer le nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes et rechercher des changements inhabituels dans la taille, la forme et l’apparence de diverses cellules sanguines. Le test sanguin complet et le frottis périphérique sont les plus couramment utilisés.
  • Aspiration ou biopsie de moelle osseuse : Pendant la biopsie et l’aspiration de moelle osseuse, une aiguille fine est souvent utilisée pour aspirer une petite quantité de moelle osseuse liquide à partir d’un point situé derrière l’os de la hanche. Un petit morceau d’os est ensuite prélevé avec la moelle (biopsie). Les échantillons sont examinés en laboratoire pour rechercher des anomalies.
  • Autres tests: Après avoir diagnostiqué le syndrome myélodysplasique, les cellules sanguines et médullaires sont examinées plus en détail à l’aide de tests de laboratoire spéciaux. Il s’agit notamment d’immunophénotypage et de tests cytogénétiques. Ces tests fournissent plus d’informations sur le type de maladie que vous avez, l’évolution probable de votre maladie et la meilleure façon de la traiter.

Traitement du syndrome myélodysplasique

Le traitement du syndrome myélodysplasique vise souvent à ralentir la progression de la maladie, à gérer les symptômes tels que la fatigue et à prévenir les saignements et les infections.

Si vous ne présentez aucun symptôme, votre médecin peut vous recommander d’attendre attentivement, avec des examens réguliers et des tests de laboratoire, pour voir si la maladie progresse.

La recherche sur le syndrome myélodysplasique se poursuit. Vous pouvez parler à votre médecin des essais cliniques qui pourraient être appropriés.

Les méthodes appliquées pour le traitement et la prise en charge de la maladie sont les suivantes:

Transfusions sanguines

Chez les personnes atteintes du syndrome myélodysplasique, la transfusion sanguine peut être utilisée pour remplacer les globules rouges, les globules blancs ou les plaquettes.

Médicaments

Les médicaments suivants peuvent être utilisés dans le traitement du syndrome myélodysplasique:

  • Médicaments qui augmentent le nombre de cellules sanguines dans votre corps: Ces médicaments, appelés facteurs de croissance, sont des versions artificielles des substances naturellement présentes dans votre moelle osseuse. Certains facteurs de croissance, tels que l’épétine alpha (Epogen, Procrit) ou la darbépoétine alpha (Aranesp), augmentent les globules rouges, réduisant le besoin de transfusions sanguines. D’autres, comme Filgrastim (Neupogen, Zarxio), peuvent aider à prévenir les infections en augmentant les globules blancs chez les personnes atteintes de certains syndromes myélodysplasiques.
  • Médicaments qui encouragent les cellules sanguines à mûrir: Des médicaments comme l’ azacitidine (Vidaza) et la décitabine (Dacogen) peuvent améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de certains syndromes myélodysplasiques et réduire le risque de leucémie myéloïde aiguë .
  • Médicaments qui suppriment votre système immunitaire: Ce type de médicament est utilisé dans certains syndromes myélodysplasiques et peut réduire le besoin de transfusion de globules rouges.
  • Médicaments utilisés dans une anomalie génétique spécifique: Si votre syndrome myélodysplasique est associé à une mutation génétique appelée del (5q), votre médecin peut recommander le lénalidomide (Revlimid).
  • Traitement des infections: Si votre  état provoque des infections, des antibiotiques peuvent être utilisés dans votre traitement.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est parfois administrée si vous souffrez d’un type de syndrome myélodysplasique qui augmente votre risque de leucémie myéloïde aiguë.

Ce traitement consiste à prendre des médicaments cytotoxiques qui arrêtent les cellules sanguines immatures en arrêtant leur croissance. Les médicaments sont pris sous forme de comprimé ou d’injection.

Une greffe de moelle osseuse

Lors d’une greffe de moelle osseuse, également connue sous le nom de greffe de cellules souches, des doses élevées de médicaments de chimiothérapie sont utilisées pour éliminer les cellules sanguines défectueuses de votre moelle osseuse. Ensuite, les cellules souches anormales de la moelle osseuse sont remplacées par des cellules saines et données (greffe allogénique).

Les nouvelles techniques utilisent une chimiothérapie moins toxique avant la transplantation qu’auparavant. Cependant, la greffe de moelle osseuse comporte un risque important d’effets secondaires. Par conséquent, un petit nombre de personnes atteintes de syndromes myélodysplasiques sont candidats à la transplantation de cellules souches de la moelle osseuse.

Pronostic et survie du syndrome myélodysplasique

Pour la plupart des types de cancer, le stade du cancer est l’un des facteurs les plus importants pour déterminer les options de traitement et déterminer le pronostic d’une personne.

Cependant, le syndrome myélodysplasique est une maladie de la moelle osseuse. Le pronostic de ces cancers ne dépend pas de la taille d’une tumeur ou de la propagation du cancer. Par conséquent, les médecins utilisent d’autres facteurs pour prédire le pronostic et décider quand le traiter. Certains de ces facteurs ont été combinés pour développer des systèmes de notation.

Deux systèmes de notation différents sont utilisés pour le syndrome myélodysplasique:

Système révisé de notation pronostique internationale (IPSS-R)

Le système révisé de notation pronostique internationale (IPSS-R) est basé sur 5 facteurs:

  • Pourcentage d’éclatements (formes très précoces de cellules sanguines) dans la moelle osseuse
  • Type et nombre d’anomalies chromosomiques dans les cellules
  • Le niveau de globules rouges dans le sang du patient (hémoglobine)
  • Niveau de plaquettes dans le sang du patient
  • Niveau de neutrophiles dans le sang du patient (un type de globule blanc)

Vous pouvez utiliser l’ outil de calcul IPPS-R pour calculer le risque .

Chaque facteur reçoit un score, les scores les plus bas ont la meilleure vue. Ensuite, des dizaines de facteurs sont résumés pour placer les personnes atteintes de SMD dans 5 groupes à risque:

Groupe de risque IPSS-RSurvie moyenne
Très lent8,8 ans
Faible5,3 ans
Intermédiaire3 années
Haute1,6 ans
Très haut0,8 ans

Ces groupes à risque peuvent être utilisés pour aider à estimer le pronostic d’une personne. Cela peut vous aider à identifier les meilleures options de traitement.

Système de notation pronostique de l’OMS (WPSS)

Le système de notation de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) est basé sur 3 facteurs:

  • Type de syndrome myélodysplasique selon la classification de l’OMS 
  • Anomalies chromosomiques (classées comme bonnes, moyennes ou mauvaises)
  • Si le patient a besoin de transfusions sanguines régulières

Vous pouvez utiliser l’ outil de calcul WPSS pour calculer le risque .

Chaque facteur reçoit un score, les scores les plus bas ont la meilleure vue. Des points sont ensuite collectés pour placer les personnes atteintes de SMD dans 5 groupes à risque:

Groupe de
risques WPSS
Survie moyenneRisque de leucémie myéloïde aiguë (5 ans)
Très lent11,8 ans3%
Faible5,5 ans14%
Intermédiaire4 années33%
Haute2,2 ans54%
Très haut9 mois84%

Différents médecins peuvent utiliser différents systèmes pour estimer le pronostic des patients.

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