Granülositik Olgunlaşma Gösteren Akut Miyeloid Lösemi (AML-M2)

Granülositik olgunlaşma gösteren akut miyeloid lösemi (AML-M2), kemik iliğinde veya kanda %20’den fazla blast hücrelerin varlığı ve nötrofillerdeki olgunlaşma ile karakterize olan akut miyeloid lösemi alt türüdür.

Akut miyeloid lösemi vakalarının yaklaşık %10’unu oluşturur. Çocukluk çağı lösemilerinin %5’ini oluşturur. Hastalık her yaşta görülebilir. Ancak vakaların %20 si 25 yaş altında, %40’ı ise 65 yaş üzerindedir.

AML-M2 belirtileri

Bu hastalık ile ilgili belirtiler aşağıdakileri içerebilir:

• Anemiye bağlı halsizlik ve soluk ten
• Trombositopeniye bağlı kolay morarma ve kanama
• Nötropeniye bağlı sık enfeksiyonlar
• Dalak büyümesine bağlı karında şişlik ve ağrı
• Lökositoz olarak bilinen, beyaz kan hücrelerinin artması

AML-M2 tanı kriterleri

AML-M2 tanısı için kan ve kemik iliğinin incelemesinde genellikle aşağıdakilere rastlanır:

• Periferik kanda veya kemik iliğinde %20’den fazla noneritroid miyeloblast varlığı
• Kemik iliğindeki monosit öncülerin %20’den az olması
• Granülositler %10 + hücre varlığı
• Blastların miyeloperoksidaz veya Sudan Black B ve kloroasetat esteraz için pozitiflik göstermesi
• Hiperselüler kemik iliği
• Blastların % 70’inde Auer çubukları
• Eritroid ve megakaryosit öncüllerinin displastik değişiklikleri olabilir
• Bazofiller arttırılabilir, nadiren mast hücresi hiperplazisi olabilir

AML-M2 tedavisi

Akut miyeloid löseminin tedavisinde kemoterapi, kök hücre nakli ve hedefli terapi kullanılabilir.

Kemoterapi

Akut miyeloid lösemide kemoterapi iki aşamalı olarak uygulanır. Öncelikle indüksiyon tedavisi denilen, lösemi hücrelerini hızlıca yok etmeyi hedefleyen yoğun tedavi uygulanır. Sonrasında post-remisyon veya konsolidasyon tedavisi denilen kalan az miktarda lösemi hücrelerinin öldürülmesini ve hastalığın geri gelme sürecini uzatmayı hedefleyen tedavi uygulanır. Bu aşamada tedavi sıklığı, ilk aşamaya göre daha azdır.

Kök hücre nakli

Yüksek dozda kemoterapi ve / veya radyasyon tedavisi kullanarak kemik iliği, kan ve vücudun diğer bölgelerindeki tüm kanser hücrelerini yok etmek ve daha sonra sağlıklı kemik iliği oluşturmak için kan kök hücrelerinin değiştirilmesi şeklinde uygulanan tedavidir. Genellikle uygun genç hastalarda tercih edilir.

Hedefli terapi

Hedefli tedavi, löseminin spesifik genlerini, proteinlerini veya löseminin büyümesine ve hayatta kalmasına katkıda bulunan doku ortamını hedefleyen bir tedavidir. Bu tip tedavi, sağlıklı hücrelere verilen hasarı sınırlarken lösemi hücrelerinin büyümesini ve yayılmasını engeller.

Son çalışmalar, tüm kanserlerin aynı hedeflere sahip olmadığını göstermektedir. En etkili tedaviyi bulmak için, doktorunuz tümörünüzdeki genleri, proteinleri ve diğer faktörleri tanımlamak için testler yapabilir. Bu, doktorların her hastayı mümkün olan en etkili tedaviyle daha iyi eşleştirmelerine yardımcı olur. Ayrıca, spesifik moleküler hedefler ve onlara yönelik yeni tedaviler hakkında daha fazla bilgi edinmek için birçok araştırma çalışması yürütülmektedir. 

Lösemi hücrelerinde bulunan gen mutasyonlarına bağlı olarak akut miyeloid lösemi için aşağıdaki hedeflenmiş tedaviler kullanılabilir:

• IDH2  mutasyonu olan, nüksetmiş olan kişi veya refrakter akut miyeloid lösemi için Enasidenib (IDHIFA) .
• FLT3  gen mutasyonu olan nüks veya refrakter akut miyeloid lösemisi olan insanlar için Gilteritinib (Xospata)  .
• IDH1 gen mutasyonuna sahip nüks veya refrakter akut miyeloid lösemisi olan kişiler için Ivosidenib (Tibsovo).
• FLT3  gen mutasyonu olan akut miyeloid lösemili kişiler için midostaurin (Rydapt). Akut miyeloid lösemili kişilerin yaklaşık % 25 ila% 30’unda FLT3  gen mutasyonu olan akut miyeloid lösemi bulunur.
• CD33 proteinine sahip lösemi hastaları için, hedeflenen ilaç Gemtuzumab ozogamisin (Mylotarg) kullanılabilir.

AML-M2 prognozu

AML-M2 prognozu değişkendir. Bazı durumlarda hastalık hızla ilerlerken, bazen ortalamaların çok üzerinde yaşam süreleri görülebilmektedir. İstatistiklerde 5 yıllık ortalama sağkalım oranı %39 civarındadır.